Leksikon Anatomi

Atrofi serebellar

pengenalan

Otak terdiri daripada pelbagai bahagian, termasuk otak kecil. Ini memainkan peranan penting dalam mengkoordinasikan dan memperbaiki pergerakan otot dan keseimbangan yang berbeza.
Ia juga dipercayai terlibat dalam banyak kemahiran kognitif dan emosi. Ia terdapat di fossa posterior. Ia terletak di bawah otak dan di belakang batang otak.
Cerebellum ditutupi oleh cerebellar khemah, yang memisahkan cerebellum dari cerebrum.

Pengelasan atrofi cerebellar

Cerebellar atrophy adalah kehilangan tisu yang terbukti pada otak kecil. Ini bermaksud bahawa otak kecil menjadi lebih kecil dan tidak dapat memenuhi tugasnya lagi.
Ia dibahagikan kepada tiga bidang, masing-masing mempunyai fungsi yang berbeza.Bergantung pada sejauh mana satu atau lebih kawasan terjejas, kegagalan fungsi berbeza.

Bergantung pada penyebabnya, kawasan cerebellar tertentu cenderung menyusut. Bergantung pada penyebabnya, peningkatan penyusutan korteks cerebellar atau medula cerebellar diperhatikan.
Implikasi yang tepat terhadap jisim penyusutan tisu cerebellar adalah kontroversi.

sebab-sebab

Penyebab atrofi tisu pada otak kecil sangat pelbagai dan boleh berlaku pada usia berapa pun. Sebab dan diagnosis serta terapi yang dihasilkan dapat dikelaskan kepada tiga kumpulan orang yang terkena:

Orang yang dijangkiti jatuh sakit sebelum berumur 25 tahun dan yang adik-beradiknya juga terjejas atau jika atrofi cerebellar berlaku secara sporadis.
Orang yang terjejas di mana gejala atrofi cerebellar berbeza dan salah seorang ibu bapa terjejas.
Orang yang terjejas jatuh sakit selepas usia ke-40 dan jika penyakit ini berlaku secara sporadis.

Selanjutnya, atrofi cerebellar dapat dibahagikan kepada tiga bentuk, di mana kumpulan yang terjejas diwakili secara berbeza:

Bentuk yang diwarisi: Biasanya ini adalah warisan dominan autosomal. Perbezaan lebih lanjut dibuat di sini bergantung pada gejala yang menyertainya dan bergantung pada kawasan cerebellar mana atau, jika berlaku, kawasan otak lain yang paling teruk terjejas.
Bentuk simptomatik biasanya disebabkan oleh penyakit tumor, oleh virus prion atau oleh bahan toksik seperti alkohol atau ubat-ubatan (mis. Sitostatik).
Diasumsikan bahawa antibodi pada awalnya diarahkan terhadap tisu tumor. Selalunya atrofi cerebellar dapat dilihat sebelum penyakit tumor. Selalunya mereka adalah karsinoma paru-paru sel kecil atau tumor ginekologi.
Bentuk sporadis sering dijumpai dalam konteks atrofi tisu berganda. Jika tidak, seseorang bercakap mengenai bentuk sporadis sekiranya dua penyebab lain yang disebutkan dapat dikecualikan.

Baca lebih lanjut mengenai perkara ini di:

Kerosakan otak kecil
Atrofi otak

alkohol

Atrofi serebellar boleh disebabkan oleh alkohol (bentuk simtomatik). Sebilangan penyelidik mengesyaki bahawa otak kecil sensitif terhadap kesan toksik alkohol.

Dalam konteks alkoholisme kronik, atrofi tisu pada cerebellum dapat menampakkan diri dalam ciri Triad Charcot dari gangguan cerebellar: gangguan penglihatan, keseimbangan atau koordinasi berganda, serta gangguan pertuturan. Gegaran mata diperhatikan lebih jarang.

Gejala-gejala muncul secara berbeza bergantung pada luas dan kawasan otak kecil yang terjejas. Beberapa penyelidik melihat pengecutan tisu pada otak kecil yang disebabkan oleh alkohol, khususnya pengurangan ukuran cacing serebelum, yang bertanggungjawab untuk Vestibulocerebellum milik. Vestibulocerebellum adalah bahagian otak kecil yang menerima maklumat dari organ keseimbangan dan bertanggungjawab untuk mengatur pergerakan kepala, kepala dan mata.
Akibatnya, sering terdapat batasan dan disfungsi di kawasan otak kecil yang sesuai.

Ia juga disyaki bahawa masalah kelabu pada atrofi cerebellar yang berkaitan dengan alkohol sangat terjejas. Sebagai contoh, gangguan pertuturan menampakkan diri secara berbeza dalam atrofi cerebellar yang disebabkan oleh alkohol daripada gangguan pertuturan pada kerosakan cerebellar yang disebabkan oleh penyakit lain, seperti sklerosis berganda.
Yang pertama, gangguan pertuturan dicirikan oleh sebutan yang tidak jelas dan kelantangan yang berubah-ubah. Dengan yang terakhir sering memerhatikan melodi pertuturan yang perlahan, berombak dan kabur.

Kedua-dua kesan toksik alkohol itu sendiri dan kekurangan tiamin dan vitamin B yang berlaku boleh menyebabkan atrofi cerebellar.

Pemeriksaan makmal umum dan penentuan vitamin, serta penentuan penanda penyalahgunaan alkohol, seperti transferrin kekurangan karbohidrat (CTD) dapat memberikan maklumat. Atrofi cerebellar yang lain dapat dihentikan dengan menjauhkan diri dari alkohol dan memberikan vitamin yang hilang. Rawatan untuk alkoholisme disyorkan. Sekiranya alkohol terus diminum, atrofi cerebellar akan berlanjutan.

Kesan alkohol semasa kehamilan pada anak yang belum lahir berkenaan dengan pertumbuhan otak kecil dan pertumbuhan dan fungsi struktur lain juga mesti dilihat dengan sangat kritikal. Alkohol semasa mengandung boleh menyebabkan atrofi cerebellar, antara lain. Oleh itu, pengambilan alkohol semasa kehamilan diberi amaran segera.

Baca lebih lanjut mengenai perkara ini di: Akibat alkohol

Gejala

Bergantung pada kawasan cerebellar yang terjejas dan sejauh mana atrofi tisu, gejala ciri atrofi cerebellar berlaku. Cerebellum boleh dibahagikan kepada tiga bahagian dengan fungsi yang berbeza. The Vestibulocerebellum terutamanya memproses maklumat dari organ keseimbangan dan bertanggungjawab untuk menyelaraskan pergerakan kepala dan mata. The Spinocerebellum mengatur berjalan dan berdiri dan pontocerebellum digunakan untuk mengatur kemahiran motorik dan pelaksanaan pergerakan yang betul.

Sekiranya vestibulocerebellum terjejas, orang yang berkenaan biasanya mengalami pening, gangguan keseimbangan, ketidakstabilan, gangguan pertuturan dan gangguan pergerakan mata, kadang-kadang dengan penglihatan berganda dan gegaran mata.

Gangguan pertuturan dicirikan oleh sebutan yang tidak jelas dan kelantangan berubah. Kawasan cerebellar ini sering terjejas apabila alkohol adalah penyebab atrofi cerebellar.

Sekiranya spinocerebellum terjejas, biasanya terdapat sikap dan gaya berjalan yang tidak stabil, yang dikenali sebagai pendirian dan ataxias gait.

Apabila pontocerebellum berkurang, orang mengalami gangguan dan gegaran tanpa tujuan semasa pergerakan ini. Terdapat juga penangguhan penangguhan otot yang tertunda, serta gangguan koordinasi, gangguan pertuturan dan ketidakupayaan untuk melakukan urutan pergerakan yang cepat.
Gangguan pertuturan dicirikan oleh melodi pertuturan yang perlahan, kabur, berombak.
Kawasan cerebellum ini sering terjejas apabila kerosakan pada cerebellum disebabkan oleh penyakit seperti multiple sclerosis.

Dalam atrofi cerebellar, semua kawasan cerebellar yang disebutkan juga dapat dipengaruhi bersama. Berkaitan dengan atrofi cerebellar, para penyelidik juga mengesyaki hubungan antara pengkondisian klasik, fobia, serta kemampuan kognitif dan emosi dengan kesan pada tahap cerebellar. Akibatnya, atrofi cerebellar dapat membatasi dan mempengaruhi kemampuan dan bidang ini juga.

Baca lebih lanjut mengenai perkara ini di: Fungsi otak kecil

diagnosis

Tinjauan terhadap orang yang berkenaan dan a pemeriksaan klinikal dapat memberikan bukti atrofi cerebellar. Doktor bertanya mengenai riwayat perubatan dan biografi pesakit dan memeriksanya Pergerakan, koordinasi, pertuturan dan pergerakan mata.
Dengan diagnostik pengimejan tahap atrofi cerebellar dapat diukur dengan lebih tepat. Sekiranya terdapat sebab genetik, diagnostik genetik harus dijalankan dan sebarang komorbiditi harus ditanyakan.
Ujian darah diperlukan untuk atrofi cerebellar yang berkaitan dengan alkohol.

MRI otak untuk atrofi cerebellar

Dengan bantuan pemeriksaan MRI, juga dikenal sebagai pengimejan resonans magnetik, sejauh mana pengurangan kecil dapat dilihat. Struktur sekeliling juga boleh diperiksa untuk penyertaan.
Pemeriksaan resonans magnetik memungkinkan sejenis "pandangan dinamik" otak kecil dan kawasan otak yang lain. MRI berfungsi dapat memberikan gambaran mengenai peristiwa dari masa ke masa dan aktiviti kawasan otak kecil. Bergantung pada objektif pemeriksaan, media kontras juga digunakan.

MRI bebas sinar-X dan biasanya tidak ada risiko perubatan jika peraturan yang disajikan selama pemeriksaan diikuti. Contohnya, pakaian atau perhiasan yang mengandungi logam tidak boleh dipakai.

Risiko, prosedur pemeriksaan, prinsip fungsional, prosedur, petunjuk dan jangka masa pemeriksaan MRI otak sesuai dengan penjelasan mengenai pemeriksaan MRI umum.

Selepas MRI otak, gambar keratan rentas otak kemudian dapat dipaparkan di setiap peringkat pada monitor PC. Dengan cara ini, struktur cerebellum dapat dibuat secara terperinci dan atrofi cerebellar dapat dilihat dengan tepat.

Anda juga boleh membaca maklumat yang berkaitan di: MRI otak

Otak ilustrasi

Cerebrum (1st - 6th) = otak akhir -
Telencephalon (Cerembrum)

Lobus frontal - Lobus frontal
Lobus parietal - Lobus parietal
Lobus oksipital -
Lobus oksipital
Lob temporal -
Lobus temporal
Bar - Corpus callosum
Ventrikel lateral -
Ventrikel lateral
Otak tengah - Mesencephalon
Diencephalon (8 dan 9) -
Diencephalon
Kelenjar hipofisis - Pituitari
Ventrikel ketiga -
Ventriculus tertius
Jambatan - Pasangan
Cerebellum - Cerebellum
Akuifer otak tengah -
Aqueductus mesencephali
Ventrikel keempat - Ventriculus quartus
Hemisfera otak kecil - Hemispherium cerebelli
Tanda memanjang -
Myelencephalon (Medulla oblongata)
Tabung besar -
Cisterna cerebellomedullaris posterior
Terusan tengah (saraf tunjang) -
Terusan tengah
Saraf tunjang - Medulla spinalis
Ruang air serebrum luaran -
Ruang subarachnoid
(leptomeningeum)
Saraf optik - Saraf optik

Otak Depan (Prosencephalon)
= Cerebrum + diencephalon
(1.-6. + 8.-9.)
Otak otak (Metencephalon)
= Jambatan + cerebellum (10th + 11th)
Otak otak (Rhombencephalon)
= Bridge + cerebellum + medulla memanjang
(10. + 11. + 15)
Batang otak (Truncus encephali)
= Otak tengah + jambatan + medula memanjang
(7. + 10. + 15.)

Anda boleh mendapatkan gambaran keseluruhan semua gambar Dr-Gumpert di: gambaran perubatan

terapi

Sekiranya terdapat penyakit yang mendasari (dalam bentuk simtomatik), ia harus dirawat terlebih dahulu.

Bergantung pada penyebabnya, (tambahan) tindakan khusus yang disesuaikan secara individu adalah disyorkan.

Kajian mengenai keberkesanan rawatan ubat untuk pelbagai aduan belum dapat disimpulkan secara saintifik. Satu kajian menunjukkan kejayaan dalam merawat Ataxias (mis. ketidakpastian berjalan) diperhatikan dengan Riluzol®. Namun, kerana jumlah peserta dalam kajian ini kecil, maka harus dilihat secara kritis dan diperluas melalui kajian lanjutan.

Sebagai contoh, propanolol, carbamazepine, topiramate dan clonazepam telah digunakan untuk merawat gegaran semasa pergerakan yang disasarkan. Namun, dalam beberapa kes, gejala yang memburuk dapat diperhatikan.

Dalam kes gangguan pergerakan mata, perbezaan dibuat antara merawat gegaran mata dan merawat penglihatan berganda.

Sekiranya mata bergetar, garis panduan mengesyorkan rawatan dengan baclofen, gabapentin, dan 3,4-diaminopyridine. Sekiranya gambar berganda, cermin mata prisma kadangkala boleh membantu.
Latihan otot mata yang disasarkan juga membantu sebilangan penghidap.

Menurut garis panduan, pelbagai ubat dianjurkan untuk mengurangkan gejala, bergantung pada gejala yang lain. Kesan sampingan mesti diambil kira dan rawatan yang disesuaikan secara individu dengan bantuan pakar harus dicari.

Terapi pekerjaan, fizikal dan pertuturan yang disasarkan disarankan untuk menjaga kebebasan dan penyertaan dalam kehidupan seharian. Kandungan terapi harus berdasarkan keluhan, sumber dan tujuan orang yang terjejas dan juga harus termasuk nasihat untuk saudara-mara dan bantuan.

Berapa jangka hayat?

Oleh kerana alasan untuk atrofi cerebellar tidak selalu sama, tidak ada yang dapat dikatakan mengenai jangka hayat pada umumnya. Anda mesti melihat setiap penyebabnya secara individu. Secara umum, seseorang boleh mengatakan bahawa jangka hayat dengan sebab simptomatik ditentukan oleh penyakit yang mendasari sebenarnya. Ini termasuk, misalnya, gejala paraneoplastik pada barah paru-paru sel kecil dengan kadar kelangsungan hidup 5 tahun sekitar 15%, atau pada barah ovari (Kanser ovari) dengan kadar kelangsungan hidup 5 tahun sekitar 40%. Penyakit alkohol juga jatuh ke bawah. Kajian mendapati alkoholik hidup sekitar 20 tahun lebih pendek.

Tidak ada pernyataan mengenai jangka hayat yang dapat dibuat mengenai keturunan, iaitu penyebab keturunan, kerana tidak ada kecenderungan yang jelas dapat ditentukan walaupun pada subkumpulan atrofi serebelar keturunan. Walau bagaimanapun, seseorang secara amnya dapat membuat pernyataan mengenai kualiti hidup. Atrofi cerebellar biasanya merupakan penyakit yang perlahan dan merosot secara kronik. Bentuk keturunan hanya dapat dirawat secara simptomatik. Banyak jabatan pakar yang berbeza, seperti terapi pertuturan, terapi pekerjaan dan fisioterapi, membantu. Diharapkan ini akan melambatkan perkembangan penyakit ini. Kerana gaya berjalan yang tidak stabil, kerusi roda sering diperlukan setelah bertahun-tahun, tetapi ini berbeza dari pesakit ke pesakit. Apa yang istimewa mengenai bentuk simptom penyakit ini ialah pantang membuang toksin (mis. Alkohol) tidak menyebabkan kerosakan tisu otak lebih lanjut.

kursus

Kursus atrofi cerebellar adalah individu dan tidak memberi penawar. Pilihan gaya hidup yang mencukupi dapat menunda perkembangan penyakit ini.
Dalam kes atrofi cerebellar yang berkaitan dengan alkohol, ini termasuk, sebagai contoh Pantang alkohol, penambahan vitamin yang hilang dan rawatan untuk alkoholisme.
Penyertaan aktif dalam terapi pekerjaan, fisioterapi dan terapi pertuturan yang disasarkan dapat mendorong perjalanan atrofi cerebellar.
Persekitaran yang harmoni (tadika, sekolah, tempat kerja, tempat tinggal, aktiviti riadah) juga dapat melambatkan perkembangan atrofi serebelar. Sebaliknya, interaksi pasif dan gaya hidup yang tidak sesuai (mis. Pengambilan alkohol yang berterusan) mendorong atrofi otak kecil.
Masih banyak yang tidak diketahui sejauh mana kawasan otak lain dapat melakukan tugas-tugas otak kecil yang semakin berkurang. Perkara ini dibincangkan secara kontroversial oleh banyak penyelidik.

Akibat atrofi cerebellar

Seperti yang disebutkan di atas, penyakit ini memberi kesan yang signifikan terhadap kualiti hidup pesakit.
Pesakit yang terkena bentuk keturunan menghabiskan banyak masa untuk terapi tanpa peluang untuk sembuh. Kaunseling genetik harus diberikan sekiranya pesakit-pesakit ini merancang untuk mempunyai keturunan. Penyakit kronik seperti ini sering menjadi beban jiwa yang tidak boleh diabaikan.
Seperti yang telah dijelaskan, penyebab bentuk simtomatik berbeza. Penghidap alkohol perlu mengubah hidup mereka untuk menghentikan kemerosotan lebih lanjut. Bagi pesakit barah, atrofi cerebellar adalah diagnosis sekunder dan mereka harus menghadapi terapi barah yang berat. Tetapi seperti yang saya katakan, tidak semua pesakit sama-sama terjejas teruk. Pada peringkat awal khususnya, adalah mungkin untuk meneruskan kerjaya profesional dan mengatur masa lapang.

Jangka masa

The Atropi otak kecil tidak dapat disembuhkan. Ia hanya dapat melambatkan perkembangan penyakit ini. Berapa lama penyakit itu berlanjutan sangat bergantung kepada penyakit dan keadaan hidup individu.
Banyak faktor individu memainkan peranan, sebab itulah maklumat mengenai tempoh dan perkembangan atrofi serebelum sangat tidak boleh dipercayai.

Atrofi serebellar dan demensia

Terdapat kajian mengenai atrofi cerebellar keturunan dominan autosomal (ADCA - ataksia cerebellar dominan autosomal) dan hubungan dengan demensia.
Hanya subtipe 1 yang dikatakan mempunyai kaitan dengan demensia ringan semasa penyakit ini. Yang terpenting, perhatian dan kemampuan belajar cenderung terganggu. Subtipe bentuk keturunan ditentukan melalui ujian genetik.

Baca juga:

Ujian demensia
Ubat untuk demensia

Atrofi serebellar pada kanak-kanak

A Atrofi serebellar pada kanak-kanak boleh berasal dari idiopatik, yang bermaksud bahawa penyebab penyakit ini tidak jelas. Tetapi ia juga boleh menjadi genetik.
Beberapa tahun yang lalu didapati bahawa ubat-ubatan tertentu yang digunakan untuk melawan jangkitan virus dan yang menyekat sintesis DNA, atrofi cerebellar dan pada anak kecil Kerosakan otak kecil telah menyebabkan.
Sintesis DNA berada di Pembentukan sel saraf di otak kecil belum selesai pada usia kanak-kanak kecil. Oleh itu, ubat semacam itu berpotensi mengganggu perkembangan otak kecil.

Gejala, prosedur diagnostik dan terapi yang sama berlaku untuk atrofi cerebellar pada kanak-kanak seperti pada orang dewasa. Terapi pekerjaan, fisioterapi dan pertuturan harus dilakukan secara individu dan mesra kanak-kanak.
Itu mungkin permulaan terapi awal disyorkan, yang harus merangkumi nasihat ibu bapa yang luas
Paling baik, pendidik dari institusi integratif atau dari tadika atau sekolah khas / sokongan juga harus diberitahu dan dilibatkan.