Sindrom Budd-Chiari - penyumbatan urat hati

Apa itu Sindrom Budd-Chiari?

Sindrom Budd-Chiari dinamai George Bush dan Hans Chiari, yang pertama kali menggambarkannya.
Ini adalah penyakit hati yang jarang berlaku di mana gumpalan (trombosis) pada vena hepatik menyebabkan gangguan saliran di hati. Trombosis yang dijelaskan ini sering disebabkan oleh penyakit darah dan pembekuan. Sekiranya tidak dirawat, sindrom Budd-Chiari akan berakhir dalam beberapa tahun akibat kegagalan hati yang mengakibatkan kematian.

Mengenali Sindrom Budd-Chiari

Gejala Sindrom Budd Chiari

Gejala Sindrom Budd-Chiari agak tidak spesifik. Ia bergantung pada apakah oklusi urat hepatik berlaku dengan cepat atau lambat. Sindrom Budd-Chiari akut boleh menyebabkan tekanan perasaan kuat di bahagian atas perut kanan dengan keletihan yang melampau
Secara umum, terdapat gangguan saluran air pada hati dalam kedua kes tersebut. Ini menyebabkan darah menumpuk di hati, menyebabkan hati membesar (hepatomegali). Limpa juga boleh terkena (splenomegali).

Tisu hati rosak akibat peningkatan tekanan di hati. Mungkin terdapat pembentukan semula tisu penghubung hati (fibrosis hati) dengan penurunan fungsi hati. Dalam perjalanan penyakit ini, sirosis hati - hati dengan tisu yang rosak - dapat berkembang.
Orang yang terjejas sering mengalami pengumpulan asites ketika ukuran perut meningkat. Ini juga dipanggil ascites.

Anda mungkin juga berminat dengan: Fibrosis Hati - Seberapa Berbahaya? atau Gejala sirosis hati

Diagnosis Sindrom Budd-Chiari

Diagnosis Sindrom Budd-Chiari dapat dibuat dengan prosedur mudah.

• Pesakit harus ditemu ramah terlebih dahulu (= anamnesis) untuk mengenal pasti simptomnya. Klinik berbeza bergantung pada sama ada sindrom Budd-Chiari berkembang dengan cepat atau perlahan. Dalam bentuk akut, biasanya terdapat tekanan perasaan yang kuat.
• Pemeriksaan fizikal mungkin menunjukkan pengumpulan asites dan pembesaran hati yang jelas kerana gangguan aliran keluar vena.
  Baca lebih lanjut mengenai perkara ini di: Hati yang diperbesar - apa di belakangnya?
• Sekiranya sindrom Budd-Chiari disyaki, pemeriksaan Doppler menggunakan ultrasound dapat membantu. Penyumbatan urat hepatik dan peningkatan aliran darah dari saluran pintas dapat ditunjukkan di sini.
• Fungsi hati dapat direkam melalui ujian darah dengan merekam transaminase.

Inilah cara rawatan Sindrom Budd-Chiari

Sekiranya sindrom Budd-Chiari diakui, rawatan diperlukan dalam setiap kes. Kerana tanpa rawatan, kerosakan hati dan kematian dapat terjadi akibat kerosakan hati.
Rawatan bertujuan untuk mengembalikan aliran darah ke hati. Bergantung pada tahap gangguan saliran, terapi yang berbeza dapat dipertimbangkan.
Sekiranya vena hepatik disekat oleh gumpalan darah (trombosis), darah dapat dicairkan dengan ubat-ubatan, yang bertujuan untuk melonggarkan trombus. Sekiranya sindrom Budd-Chiari kronik, orang yang berkenaan harus mengambil pengencer darah secara kekal untuk mengelakkan pembekuan darah lebih lanjut daripada terbentuk.

Sekiranya rawatan ubat tidak memberikan aliran darah yang cukup ke hati, urat hepatik yang tersekat dapat dikaji semula. Pilihan terapi lain adalah penciptaan TIPS (transjugular intrahepatic portosystemic shunt). Ini mewujudkan hubungan kecil antara vena hepatik dan vena portal yang membawa darah ke hati. Ini akan membantu bahawa darah tidak terkumpul begitu banyak di hati, tetapi dapat dibawa ke jantung melalui litar pintas yang dibuat.

Sekiranya ini tidak berjaya, dan prosedur pembedahan tidak membantu, pemindahan hati mesti dianggap sebagai pilihan terapi terakhir.

Baca lebih lanjut mengenai topik ini: Pemindahan hati

Rawatan pengekalan air dalam sindrom Budd-Chiari

Rawatan mungkin berbeza bergantung pada berapa banyak pesakit yang menghidap sindrom Budd-Chiari. Semasa mengambil ubat dari kumpulan diuretik, hanya sebilangan kecil asites yang dapat dikeluarkan dari badan. Sebagai contoh, terapi ubat untuk melegakan perut biasanya tidak mencukupi.
Sebagai pilihan terapi lebih lanjut, asites dapat ditusuk. Ini adalah prosedur yang agak kecil, tetapi agak invasif (pecah badan). Sekiranya asites baru terus terbentuk, diperlukan beberapa tusukan ascites.

Maklumat lebih lanjut mengenai topik ini boleh didapati di:

• Ascites
• Air tusukan di bahagian perut

Kursus penyakit dalam sindrom Budd-Chiari

Dalam sindrom Budd-Chiari, gangguan saliran menyebabkan kemerosotan fungsi hati yang semakin meningkat. Ini menyebabkan cecair perut menumpuk dan lilitan pinggang meningkat.
Bergantung pada kapan sindrom Budd-Chiari dirawat dan adakah rawatan tersebut dapat memastikan aliran darah ke hati berjaya, gejalanya dapat bertambah baik.

Sekiranya sindrom Budd-Chiari tidak dirawat, peningkatan tekanan di hati membawa kepada kerosakan hati yang progresif dan pembentukan semula tisu penghubung hati (fibrosis hati). Ini boleh menyebabkan kegagalan hati.

Baca juga:

• Gejala fungsi hati yang merosot
• Tisu penghubung hati (fibrosis hati)
• Kegagalan hati

Tempoh Sindrom Budd-Chiari

Tempoh rawatan sindrom Budd-Chiari bergantung kepada sebab yang mendasari, masa dan kejayaan terapi. Ini bertujuan untuk mengembalikan aliran darah ke hati.
Sindrom Budd-Chiari Kronik mungkin memerlukan terapi seumur hidup dengan pengencer darah.

Jangka hayat dengan sindrom Budd-Chiari

Prognosis sindrom Budd-Chiari, sebaliknya, bergantung pada permulaan dan kejayaan terapi.
Sekiranya Sindrom Budd-Chiari tidak dirawat, masa bertahan kerana kegagalan hati terhad kepada kurang dari tiga tahun dalam 90% kes.
Sebaliknya, jika terapi dimulakan lebih awal, sehingga 10% pesakit mati dalam lima tahun pertama.

Punca Sindrom Budd-Chiari

Sindrom Budd-Chiari dipicu oleh oklusi saluran hati yang lengkap atau tidak lengkap. Dalam kebanyakan kes, ia mempengaruhi urat hati yang besar, yang membawa darah dari hati ke vena cava inferior ke jantung. Sebilangan besar oklusi disebabkan oleh trombosis, iaitu darah beku. Dalam kes ini, orang yang berkenaan harus diperiksa untuk gangguan darah (ganas) yang berkaitan dengan pembekuan yang terganggu.
Ini juga merangkumi sindrom myeloproliferative, yang dapat difahami sebagai pendahulu barah darah ganas (leukemia). Ini adalah salah satu penyebab paling umum perkembangan sindrom Budd-Chiari.Penyakit darah lain yang meningkatkan risiko sindrom Budd-Chiari adalah penyakit faktor V dan trombofilia.

Baca lebih lanjut mengenai topik ini di:

• Gangguan pendarahan
• Rasa ingin tahu mengenai trombosis (trombofilia)
• Faktor V Leiden

Namun, ada juga kes di mana gambaran klinikal sindrom Budd-Chiari bukan disebabkan oleh trombosis, tetapi oleh tumor yang menekan pada urat hepatik dari luar. Salah satu contohnya ialah ketumbuhan Wilms pada kanak-kanak.

Untuk maklumat lebih lanjut mengenai topik ini, kami mengesyorkan halaman kami di: Tumor Wilms - apakah prognosisnya?

Walaupun begitu, penyebab sebenar perkembangan sindrom Budd-Chiari tidak sepenuhnya jelas.

Soalan selanjutnya

Adakah Sindrom Budd-Chiari Berjangkit?

Dalam kebanyakan kes, sindrom Budd-Chiari disebabkan oleh pembentukan bekuan darah yang menyekat urat hepatik. Ini tidak menular. Walau bagaimanapun, faktor risiko sindrom Budd-Chiari (gangguan pendarahan) mungkin diwarisi.