Neurologi-Online

Sindrom Guillain Barré (GBS)

Ilustrasi sel saraf

Sinonim dalam erti kata yang lebih luas

Polyradiculoneuritis idiopatik akut
Polyneuritis
Sindrom Landry-Guillain-Barré-Strohl
Polyradiculitis
poliradikulo- neuropati idiopatik
Sindrom Kussmaul-Landry
GBS

Bahasa Inggeris: Sindrom Guillain-Barré, polyradiculoneuropathy demyelining radang akut (AIDP)

takrif

Sindrom Guillain-Barré adalah gangguan neurologi yang berdasarkan pada demyelinasi serat saraf.
Terdapat dua puncak kejadian pada usia 25 dan 60 tahun. Lelaki lebih kerap terjejas berbanding wanita.
Kekerapan sindrom Guillain-Barré adalah 1-2 / 100,000 / tahun.

sejarah

Bentuk penyakit yang berkembang pesat dengan kelumpuhan paling teruk dalam satu atau dua hari kaki, miskin, Leher dan Otot pernafasan telah dijelaskan pada tahun 1859 oleh Jean-Baptiste-Octave Landry de Thézillat (1826 - 1865).
Dia menulis laporan mengenai sepuluh pesakit dengan lumpuh menaik akut. Atas sebab ini, apabila sindrom Guillain-Barré yang teruk berkembang pesat, penyakit ini Lumpuh darat dituturkan.

Ernst von Leyden (1832 - 1910), pada awal tahun 1880 membezakan antara "neuritida pelbagai akut dan subakut" sebagai penyakit radang primer proses saraf dan penyakit utama saraf tunjang, terutamanya poliomielitis (Poliomyelitis).

The Sindrom Guillain-Barré semestinya sebenarnya Sindrom Guillain-Barré-Strohl dipanggil. Pada tahun 1916, Georges Guillain, Jean Alexandre Barré dan André Strohl adalah orang pertama yang menggambarkan tipikal untuk sindrom Guillain-Barré peningkatan tahap protein dengan jumlah sel normal (cytoalbuminal dissociation) im Air saraf (Minuman keras) pesakit yang menderita radiculoneuritis akut (keradangan akar saraf).
Pengumpulan air saraf (tusukan minuman keras) untuk apa yang disebut Diagnostik CSF dicipta pada tahun 1891 oleh internis Jerman Heinrich Irenaeus Quincke.

Kisah pertama perubahan anatomi-patologi dalam sindrom Guillain-Barré / GBS diterbitkan oleh W. Haymaker dan J.W. Kernohan mengumpulkan.
Dalam pertikaian mengenai penyebabnya, istilah "berjangkit" atau "reumatik" disebut sejak awal. Alfred Bannwarth (1903-1970) dan Heinrich Pette (1887-1964) berbicara mengenai penyebab alergi-hiperergik pada awal tahun 1940-an. Jadi anda sudah mengesyaki yang penting Penglibatan sistem imun.

Pada tahun 1956, Canadian Miller Fisher menggambarkan bentuk penyakit yang lain. Dia melaporkan perjalanan penyakit ini pada tiga pesakit, yang akut Kelumpuhan otot mata, gangguan pergerakan sasaran (ataxia) dan kekurangan refleks otot di lengan dan kaki.
Seorang pesakit juga mengalami lumpuh Otot muka. Pemulihan berlaku secara spontan pada ketiga pesakit.

Dua tahun kemudian, J. H. Austin menggambarkan satu bentuk kronik penyakit yang kini dikenali sebagai polyneuritis demyelining radang kronik (CIDP).

Ringkasan

Guillain-Barré Syndrome (GBS) adalah gangguan neurologi yang disebabkan oleh demyelining Serat saraf adalah berdasarkan. Di sini mereka kalah Sel saraf lapisan penebatnya, setanding dengan kabel kuasa, di mana sel saraf kehilangan fungsinya untuk menghantar maklumat.
Sebabnya tidak difahami sepenuhnya. Reaksi autoimun dan reaksi neuroallergik terhadap jangkitan sebelumnya dibincangkan.
Pada prinsipnya, sindrom Guillain-Barré boleh berlaku pada usia berapa pun, tetapi terutama pada usia 25 dan 60 tahun.
Biasanya penyakit ini bermula 2-4 minggu selepas jangkitan saluran pernafasan atas atau saluran gastrousus.
Gejala pertama adalah Sakit belakang, Sensasi mati rasa dan tidak normal di kawasan Kaki. Ini diikuti oleh kelemahan motor yang paling simetri pada kaki, Sakit otot, Kesukaran berjalan dan berdiri.
Lumpuh yang naik dari bawah boleh menyebabkan kelumpuhan pernafasan dan serangan jantung, jadi pengudaraan dan a Alat pacu jantung mungkin menjadi perlu.
Diagnosis dibuat melalui pertanyaan intensif, pemeriksaan fizikal-neurologi dan tusukan air saraf (Diagnostik CSF) berpose.
Terapi ini adalah simptomatik di bawah pengawasan perubatan intensif. Kecerunan yang disukai mendominasi.
Pesakit yang lebih tua dan pesakit dengan tempoh pengudaraan yang panjang (lebih dari 1 bulan) mempunyai prognosis yang lebih buruk. Sehingga 4% pesakit mengalami kekambuhan setelah berbulan-bulan hingga bertahun-tahun dan jatuh sakit lagi.

punca

Penyebab sindrom Guillain-Barré belum dapat ditentukan secara pasti. Reaksi autoimun nampaknya berlaku, iaitu, sistem kekebalan tubuh sendiri menyerang tisu badan sendiri.
Dalam sindrom Guillain-Barré (GBS), pemeriksaan mikroskopik sampel tisu menunjukkan keradangan dan penyusupan dengan sel-sel kekebalan tertentu (termasuk makrofag) pada sarung medula saraf.

Ilustrasi sel saraf

Dendrit
Badan sel
Axon dengan sarung medula, yang diserang di GBS
Nukleus sel

Lebih banyak maklumat mengenai struktur sel saraf di bawah topik kami: sel saraf

Ini membawa kepada perpecahan sarung medula dari akar anterior dan posterior Saraf tunjang (Polyradiculitis) dan saraf periferal yang berkaitan (polyneuritis), yang bertanggungjawab untuk otot dan kepekaan.
Anda boleh mendapatkan maklumat lebih lanjut di bawah topik kami: Saraf tunjang
Penjelasan lain yang mungkin untuk sindrom Guillain-Barré (GBS) adalah reaksi neuroallergik terhadap virus sebelumnya (mis. Virus Epstein-Barr, Virus Varicella zosteratau jangkitan kuman (mis. Campylobacter jejuni, mycoplasma, leptospira, rickettsial).

Gejala

Selalunya, 2-4 minggu selepas jangkitan saluran udara atas atau saluran gastrointestinal bermula

sakit belakang yang tidak khas
di atas semua paresthesia dikeluarkan dari pusat badan (paresthesia distal)
Kebas kaki
maka kelemahan simetri motor pada kaki (berjalan sukar atau tidak mungkin)
Kesakitan otot (myalgia)
Kesakitan berpunca dari akar saraf dan gangguan koordinasi ketika berdiri dan berjalan kerana kurangnya kepekaan yang mendalam (ataxia).

Lumpuh meningkat dari bawah ke atas hingga paraplegia tinggi (tetraplegia), di mana lengan dan kaki tidak dapat digerakkan. Sekiranya diafragma terlibat, pernafasan juga akan gagal dan pesakit mesti berventilasi.
Kelumpuhan pernafasan berlaku pada sekitar 20% pesakit. Saraf kranial (neuritis kranial) juga boleh terlibat dan membawa kepada gangguan menelan dan kelumpuhan muka (kelumpuhan muka). Kelumpuhan muka mengakibatkan kesukaran bercakap dan mengunyah, serta penurunan aliran air mata dan penurunan rembesan air liur. Gangguan pergerakan mata juga jarang berlaku.

Baca lebih lanjut mengenai topik ini di: Lumpuh muka

Sistem saraf sukarela (autonomi, vegetatif) juga terjejas. Gejala vegetatif adalah gangguan rembesan peluh, aritmia jantung, tekanan darah dan turun naik suhu, gangguan pergerakan pupil (fungsi pupillomotor), tahap gula darah yang terlalu tinggi (hiperglikemia) dan gangguan pengosongan pundi kencing dan usus.
Puncak penyakit ini adalah pada 90% pesakit dalam 3-4 minggu.

diagnosis

Sejarah (anamnesis): Khususnya, jangkitan saluran pernafasan atau saluran gastrointestinal sebelumnya tidak berperanan di sini.

Siasatan dari Sistem saraf : kegagalan otot (kelumpuhan, paresis), kekurangan refleks (areflexia) dan gangguan deria dapat dilihat.

Pengumpulan dan pemeriksaan air saraf (Tusukan CSF untuk diagnostik CSF): air saraf jernih, jumlah sel normal hingga sedikit meningkat, gula normal, peningkatan protein hingga> 100mg / dl dengan tanda-tanda gangguan penghalang (yang disebut pemisahan cytoalbuminal adalah khas).

Halaju pengaliran saraf (NLG) sebahagiannya diperlahankan ke titik blok konduksi.

The Elektromiografi (EMG), yang mana aktiviti otot dapat direkodkan, menunjukkan bekalan otot yang tidak mencukupi atau hilang dengan isyarat saraf (tanda denervasi).

Dengan bantuan penyingkiran tisu dari saraf (biopsi saraf), demelelinasi saraf dapat dikesan di bawah mikroskop (histologi / patologi).

Pengesanan patogen (Campylobacter jejuni, virus Epstein-Barr, Virus Varicella zoster, Mycoplasma, leptospira, rickettsia) dalam darah berjaya dalam beberapa kes.

terapi

Rawatan adalah simptomatik di bawah pengawasan perubatan intensif. Iaitu, terutamanya fungsi hati dan Paru-paru dipantau secara berterusan.
Sekiranya perlu, a Alat pacu jantung dan a Pengudaraan perlu. The pemakanan mungkin harus dipastikan dengan memberi nutrien dan cairan melalui vena (infus).
Selanjutnya, langkah fisioterapi, rawatan psikologi dan profilaksis untuk mencegah luka tekanan, Pembentukan bekuan darah (Thrombosis), Penguat sendi (Kontrak) dan jangkitan paru paru (Pneumonia) komponen terapi penting.
The terapi perubatan terdiri daripada pemberian antibodi dalam dos tinggi (7-S immunoglobulin G 0.4g / kg berat badan / hari) melalui urat selama 5 hari.
Persediaan kortison hanya digunakan dalam bentuk kronik sindrom Guillain-Barré.
Sekiranya penyakit itu berkembang dan kemampuan berjalan sangat terhad (jarak berjalan kurang dari 5 m tanpa bantuan), plasmapheresis dilakukan 5 kali setiap 2 hari.
Di dalam Plasmapheresis cecair darah (plasma) dipisahkan dari sel darah. Kemudian plasma dapat dibersihkan dan dikembalikan kepada pesakit bersama-sama dengan sel.
Sebagai alternatif, sel boleh dikembalikan bersama dengan plasma asing, pengganti plasma, dll. Plasmapheresis membawa kepada penyelesaian gejala yang lebih cepat dan masa pengudaraan yang lebih pendek.

ramalan

Pemulihan berterusan Minggu hingga berbulan-bulan.
Kekurangan neurologi menurun dalam urutan terbalik. Kematian (mematikan) bergantung kepada penjagaan dan sekarang kurang daripada 5%.
Prognosis tidak baik jika anda memerlukan pengudaraan selama lebih dari sebulan. Dalam kira-kira 70% kes, sindrom Guillain-Barré sembuh dengan kelemahan motor dan kekurangan refleks, tetapi tanpa halangan dalam kehidupan seharian. 5-15% mengekalkan kecacatan kurang upaya.
Pada sekitar 4%, penyakit ini merebak kembali (kambuh) setelah berbulan-bulan atau bertahun-tahun.

Komplikasi

Daripada Serangan jantung (Asystole) adalah komplikasi sindrom Guillain-Barré, yang disebabkan oleh gangguan konduksi sel-sel saraf di jantung.
Oleh kerana perubahan patologi pada serat saraf khas (neuropati autonomi), yang bertanggungjawab untuk degup jantung yang sesuai dengan keadaan, jantung keluar dari irama. Akibatnya adalah Aritmia jantungdi mana jantung berdegup kencang (takikardia), terlalu perlahan (bradikardia) atau berhenti berdegup sama sekali (asystole). Dalam keadaan ini, alat pacu jantung atau resusitasi (resusitasi) perlu.

Oleh kerana perubahan patologi pada serat saraf khas (neuropati autonomi) tidak hanya mempengaruhi serat yang menarik ke jantung, tetapi juga mis. mereka yang pergi ke paru-paru tarikan, kelumpuhan pernafasan juga boleh berlaku. Sekiranya ini berlaku, pesakit mesti berventilasi untuk memastikan bekalan oksigen yang mencukupi.

Kelumpuhan (paresis) yang berlaku dalam sindrom Guillain-Barré boleh menyebabkan Pembentukan bekuan darah / trombosis dan Embolisme pulmonari datang kerana kekurangan pergerakan cenderung membuat darah membeku.
Kurangnya senaman juga mendorong perkembangan luka tekanan (bedores, bedsores), penegangan sendi (kontraktur) dan radang paru-paru.