Penyakit Addison

Sinonim dalam erti kata yang luas

• Kekurangan adrenal
• kekurangan adrenal primer
• Penyakit Addison
• Sindrom Addison

Bahasa Inggeris: sindrom Addison, penyakit Addison, kekurangan adrenal

Definisi dan pengenalan

Penyakit Addison adalah disfungsi korteks adrenal. Ia juga dikenali sebagai kekurangan adrenal primer dan lebih jarang berlaku.
Sekiranya penyakit Addison tetap tidak dapat dirawat, ia membawa maut dan oleh itu mempunyai kaitan klinikal yang jelas. Dalam kebanyakan kes, proses autoimun memusnahkan sel-sel korteks adrenal.

Penyakit Addison boleh bebas dari gejala selama bertahun-tahun dan hanya muncul dalam situasi khas. Spektrum gejala penyakit Addison luas. Terima kasih kepada ubat-ubatan moden, kini dengan latihan yang baik dan kesediaan untuk bekerjasama (Pematuhan) kualiti hidup tinggi dan jangka hayat normal.

kekerapan

Daripada a Penyakit Addison adalah Wanita lebih kerap terjejas berbanding lelaki.
Purata usia permulaan adalah sekitar 40 tahun. Walau bagaimanapun, terdapat penyebaran yang jelas.
Dengan kelaziman sekitar 1-5 penghidap setiap 100,000 Bagi penduduk, kekurangan adrenal primer adalah penyakit yang agak jarang berlaku.

Klasifikasi penyakit Addison

Pengelasan bagi Penyakit Addison berlaku pada satu tangan selepas itu Kursus penyakit ini:

• perlahan-lahan maju
• akut dengan penghentian fungsi korteks adrenal dengan cepat

Sebaliknya, klasifikasi berdasarkan sebab-sebabnya. Yang paling biasa faktor pencetus Oleh itu:

• Proses autoimun (70-80%)
• Jangkitan
• Serangan jantung
• Ketumbuhan
• yang lain

Sebab dan asal usul

Sebagai Sebab Penyakit Addison anda boleh mendapatkannya dari sistem ketahanan badan reaksi pertahanan badan terhadap sel-sel badan sendiri. Autoantibodi ini secara khusus menentang sel-sel Korteks adrenal diarahkan. Tindak balas pertahanan berlaku dan sel-selnya musnah.

Bentuk ini kekurangan adrenal primer, di mana antibodi yang dihasilkan oleh badan itu sendiri dan terarah pada struktur tubuh sendiri menyebabkan pemusnahan korteks adrenal, adalah dengan 70-80 % bentuk kekurangan adrenal primer yang paling biasa.

Kekurangan adrenal primer juga boleh disebabkan oleh:

• Ketumbuhan dan mereka Ulser anak perempuan (metastasis),
• Serangan jantung (Syndorm Waterhouse-Friderichsen)
  dan
• Jangkitan (mis. batuk kering, HIV / AIDS, Virus sitomegali)

untuk dicetuskan.
Sebab-sebab lain dari Penyakit Addison adalah:

• Sarung tangan
• Amiloidosis (deposit patologi protein antara sel)
• Hemokromatosis (Penyakit simpanan besi)
• Adrenoleucodystrophy (Penyakit keturunan yang menjelma pada masa kanak-kanak dan dicirikan oleh kerosakan neurologi yang cepat)
• atau Berdarah
  atau
• pasti Ubat.

tekanan

Tekanan biasanya menyebabkan kortisol dilepaskan pada orang yang sihat, itulah sebabnya ia sering disebut sebagai hormon stres. Dengan kekurangan adrenal yang ada, tubuh tidak lagi dapat mengekalkan pengeluaran kortisol, apalagi meningkatkannya. Tubuh mengalami keadaan hipokortisolisme - iaitu tahap kortisol yang terlalu rendah. Terutama pada orang dengan kekurangan adrenal yang tidak didiagnosis, tekanan dan hipokortisolisme yang berkaitan dapat menyebabkan penemuan penyakit atau, dalam keadaan terburuk, kepada krisis Addison. Ia adalah keadaan yang mengancam nyawa dengan pelbagai gejala seperti kesadaran, hipoglikemia, demam, muntah, dan lain-lain, yang memerlukan rawatan kecemasan perubatan segera.

Tiroiditis Hashimoto

Tiroiditis Hashimoto adalah keradangan kronik kelenjar tiroid yang disebabkan oleh antibodi autoimun. Sel-sel tubuh sendiri diarahkan pada kelenjar tiroid kerana sebab-sebab yang tidak dapat dijelaskan dan menyebabkan kematian sel semasa berlakunya penyakit ini. Mereka yang terkena kemudian menunjukkan tiroid yang tidak aktif. Kekurangan adrenal sering dikaitkan dengan penyakit lain, termasuk tiroiditis Hashimoto. Dalam konteks ini, doktor juga suka membicarakan sindrom pluriglandular, iaitu gangguan beberapa organ dengan fungsi kelenjar yang berfungsi untuk menghasilkan hormon. Punca sebenar masih belum jelas. Komponen genetik disyaki, tetapi belum terbukti dengan jelas oleh kajian saintifik. Pengendalian organ secara berkala penting bagi penghidap penyakit Addison agar dapat mengenal pasti kehilangan fungsi dengan cepat dan dapat mengatasinya dengan baik.

Gejala

Oleh kerana fungsi kelenjar adrenal terganggu dalam penyakit Addison, pengeluaran pelbagai hormon terganggu. Gejala khas menjadi ketara apabila sekitar 90% korteks adrenal telah hancur. Kortisol, aldosteron dan hormon seks tidak lagi dapat dihasilkan dalam jumlah yang mencukupi. Sebaliknya, kepekatan ACTH, hormon kelenjar pituitari di otak, yang merangsang pengeluaran hormon di kelenjar adrenal, meningkat dengan ketara.

Kekurangan aldosteron sebagai kortikoid mineral menyebabkan penurunan tekanan darah kerana kehilangan natrium dan kehilangan air (dehidrasi) (Hipotensi). Di samping itu, terdapat peningkatan kalium dalam darah. Pada mereka yang terjejas, kekurangan garam menampakkan diri dalam peningkatan rasa lapar terhadap makanan masin.

Baca lebih lanjut mengenai Akibat ketidakseimbangan elektrolit.

Kekurangan kortisol sebagai hormon tekanan menyebabkan perasaan lemah, mual dan penurunan berat badan. Tahap gula darah juga turun (Hipoglikemia). Selain itu, terdapat penyamakan kulit yang berlebihan (Hiperpigmentasi), yang dicetuskan oleh peningkatan pelepasan ACTH.

Oleh kerana penghasilan hormon seks juga terganggu, wanita sering kekurangan bulu ketiak dan kemaluan dan lelaki mempunyai masalah dengan potensi.

Pada bayi, kehilangan fungsi kelenjar adrenal menjadi ketara sebagai penghentian pertumbuhan.

Dalam keadaan darurat yang melampau, ia juga boleh menyebabkan ketidakseimbangan hormon sepenuhnya, yang disebut sebagai krisis Addison. Ia boleh menyebabkan kegelinciran metabolik yang mengancam nyawa dan memerlukan rawatan perubatan intensif segera.

Baca lebih banyak maklumat mengenai topik ini di: Gejala penyakit Addison

Hiperpigmentasi

Hiperpigmentasi kulit terdapat pada kekurangan adrenal primer. Sebabnya ialah peningkatan jumlah ACTH. Ini timbul dari peringkat awal Proopiomelanocortin atau POMC secara ringkas. POMC juga mewakili tahap awal hormon yang mempengaruhi melanosit pada kulit. Melanosit adalah sel kulit yang bertanggungjawab untuk pewarnaan atau warna kulit. Oleh itu, peningkatan pelepasan POMC atau ACTH membawa kepada rangsangan melanosit yang lebih kuat dan kemudian juga kepada hiperpigmentasi atau "menggelapkan" kulit.

diagnosis

Semasa mendiagnosis penyakit Addison, sangat penting untuk membezakan penyakit ini daripada kekurangan adrenal sekunder. Perbezaannya adalah bahawa dalam penyakit Addison kelenjar adrenal rosak dan oleh itu terlalu sedikit hormon dihasilkan, sedangkan pada gangguan sekunder ini tidak utuh, tetapi tidak cukup dirangsang untuk menghasilkan hormon.

Sekiranya penyakit Addison disyaki, ujian darah akan dilakukan untuk memeriksa tahap hormon. Sekiranya terdapat kekurangan natrium dan peningkatan kepekatan kalium dalam darah, gangguan kelenjar adrenal dapat diasumsikan. Sebagai tambahan kepada parameter darah yang biasa, jumlah kortisol dalam darah dan jumlah ACTH ditentukan terutamanya.
ACTH dilepaskan oleh kelenjar pituitari di otak dan merangsang kelenjar adrenal untuk menghasilkan hormon. Sekiranya tahap kortisol menurun, walaupun terdapat cukup atau bahkan terlalu banyak ACTH dalam darah, ini menunjukkan penyakit Addison.

Ujian rangsangan ACTH yang disebut juga boleh dijalankan. ACTH disuntik secara intravena, yang akan mencetuskan peningkatan pengeluaran kortisol pada orang yang sihat dengan kelenjar adrenal yang berfungsi dengan baik. Namun, ini tidak berlaku dengan penyakit Addison kerana kelenjar adrenal yang rosak.

Ketahui semua mengenai topik di sini: AKTA.

nilai darah

Dengan kekurangan adrenal, kadar kortisol dalam darah rendah. Kortisol yang terdapat dalam darah tidak dapat digunakan untuk menentukan penyebabnya. Sekiranya anda ingin mengetahui di mana masalah kerosakan tersebut, anda harus menentukan nilai ACTH. Ini adalah hormon dari kelenjar pituitari yang secara semula jadi merangsang kelenjar adrenal untuk menghasilkan kortisol. Berdasarkan nilai ACTH, maka mungkin untuk mengetahui sama ada masalahnya adalah pada kelenjar adrenal atau kelenjar pituitari, iaitu sama ada terdapat kekurangan adrenal primer atau sekunder.
Pada kekurangan primer, kelenjar adrenal tidak lagi berfungsi dengan baik, tetapi kelenjar pituitari terus berusaha merangsangnya dengan melepaskan ACTH. Oleh kerana itu, ACTH tersedia dalam jumlah yang banyak. Selanjutnya, nilai aldosteron dan DHEAS ditentukan, yang juga merupakan hormon yang dihasilkan dalam kelenjar adrenal.
Sebaliknya, jika gangguan itu berada di kelenjar pituitari, nilai ACTH diturunkan. Kelenjar pituitari tidak lagi dapat menjalankan fungsinya dan hormon yang dihasilkannya hampir tidak dapat dikesan dalam darah.

terapi

Di sana di Penyakit Addison Kelenjar adrenal musnah dan tidak dapat tumbuh semula, penyakit ini boleh Tidak disembuhkan. Namun, ia dapat dirawat dengan baik dengan terapi sepanjang hayat. Adalah perlu untuk mengambil hormon yang tidak lagi dihasilkan oleh kelenjar adrenal (penggantian). Biasanya kedua-duanya Glukokortikoid (Kortisol), begitu juga Kortikoid mineral (Aldosteron) boleh diganti. Oleh kerana sangat penting untuk mengambil dos hormon yang betul, jumlah hormon yang tepat harus diambil dan tindakan susulan secara berkala oleh doktor yang hadir adalah perlu.

Pada orang yang sihat, kortisol paling banyak dihasilkan pada waktu pagi dan dibebaskan ke dalam darah. Terapi penggantian hormon disesuaikan dengan irama ini dan jumlah terbesar Pengganti kortisol diambil pada waktu pagi. Dalam kebanyakan kes, hidrokortison digunakan untuk ini dalam bentuk tablet. Sekiranya terdapat tekanan yang ada, seperti jangkitan atau operasi, jumlahnya mesti dinaikkan buat sementara waktu. Sekiranya ini tidak berlaku, ia boleh mengancam nyawa dalam keadaan terburuk Krisis Addison dengan kegagalan peredaran darah.

Fludrocortisone kebanyakannya digunakan sebagai pengganti aldosteron. Sama seperti aldosteron dalam kes biasa, ini memastikan tekanan darah terkawal.

Bagaimana cara makan jika anda menghidapi Penyakit Addison?

Diet yang sihat dengan kadar gula atau karbohidrat yang cepat dicerna disyorkan untuk penyakit Addison. Karbohidrat dari gula putih atau fruktosa menyebabkan gula darah naik dengan cepat, dan badan kemudian harus melepaskan insulin bahan utusan. Dengan sejumlah besar gula-gula, sejumlah besar insulin dilepaskan, yang kemudian dapat menyebabkan penurunan gula yang sangat cepat. Dalam kes sedemikian, tubuh sebenarnya bertindak balas dengan melepaskan kortisol untuk mengaktifkan simpanan gula yang tersimpan dan dengan itu dapat mengatasi tahap penurunan. Oleh kerana kekurangan kelenjar adrenal, ia hanya dapat bertindak balas pada tahap yang terhad dan juga sangat tertekan.
Oleh kerana itu, disarankan untuk makan karbohidrat yang menyebabkan kenaikan gula darah secara perlahan, seperti beras perang atau pasta gandum. Selain karbohidrat "baik", sayur-sayuran, asid lemak omega 3 dan protein seperti ikan dan daging tanpa lemak tentu saja antara makanan yang harus berada di bahagian atas menu untuk penyakit Addison.

Krisis Addison

Krisis Addison berlaku apabila tubuh memerlukan lebih banyak kortisol daripada yang ada dalam keadaan. Sebilangan besar ini berlaku dalam keadaan tertekan. Ini termasuk tekanan fizikal yang berat, tetapi juga jangkitan demam, jangkitan atau operasi gastrousus. Tekanan psikologi yang kuat, trauma atau penghentian terapi kortisol secara tiba-tiba juga boleh menyebabkan krisis seperti itu. Infark adrenal juga mengakibatkan kehilangan fungsi kelenjar adrenal dan kekurangan hormon.

Krisis Addison adalah situasi yang sangat mengancam nyawa di mana tubuh tidak dapat bertindak balas dengan tepat terhadap situasi yang tertekan, sehingga gangguan peredaran darah yang serius terjadi, yang dapat menyebabkan koma. Oleh kerana kekurangan hormon yang dihasilkan oleh kelenjar adrenal, peraturan tekanan darah adalah terhad. Tubuh kehilangan garam dan air kerana kekurangan hormon, yang menyebabkan penurunan tekanan darah. Tanpa terapi cepat dengan kortisol, ini boleh menyebabkan keadaan kejutan yang menyebabkan koma atau, dalam keadaan terburuk, boleh membawa maut.

Krisis ini terwujud melalui loya, muntah, cirit-birit, demam, kekeliruan, hipoglikemia dan penurunan tekanan darah menyebabkan berdebar-debar.
Krisis Addison sering menjadi sebab mengapa penyakit Addison disyaki.

Kekurangan adrenal sekunder

Dalam kekurangan adrenal sekunder, terdapat gangguan yang disebut kelenjar pituitari. Ini adalah bahagian otak manusia dan mempunyai kesan merangsang kelenjar adrenal dengan melepaskan hormon tertentu. Hormon-hormon ini secara semula jadi merangkumi zat utusan ACTH (hormon adrenokortikotropik), yang terbentuk dalam adenohypophysis atau kelenjar pituitari dan, setelah dibebaskan, mendorong pengeluaran kortisol di kelenjar adrenal. Kadang kala kelenjar pituitari tidak berfungsi dengan baik dan kemudian menghasilkan jumlah ACTH yang tidak mencukupi. Punca kerosakan boleh menjadi tumor, misalnya. Kerana pengeluaran yang terganggu, zat utusan tidak dapat berfungsi di tempat tujuannya dan korteks adrenal tidak mempunyai dorongan untuk menghasilkan kortisol. Mereka yang terjejas kemudian mengembangkan apa yang dikenali sebagai hipokortisolisme, iaitu jumlah kortisol yang tidak mencukupi dalam peredaran darah atau badan.

Ketahui semua mengenai topik di sini: kekurangan adrenal sekunder.

Kekurangan adrenal tersier

Bekalan kortisol luaran, misalnya dalam bentuk tablet untuk rawatan pelbagai penyakit, boleh menyebabkan kekurangan adrenal. Kadang-kadang, kekurangan adrenal tersier juga digunakan di sini. Kelenjar pituitari memperlambat pengeluaran ACTH kerana peningkatan jumlah kortisol yang dibekalkan dari luar. Kerana kurangnya kesan merangsang zat utusan ACTH pada kelenjar adrenal, ia bertindak balas dengan menghentikan pengeluaran kortisolnya.

Ketahui lebih lanjut mengenai sebab, gejala dan pilihan rawatan untuk kekurangan adrenal tersier.

anatomi

The Kelenjar adrenal terdiri daripada dua bahagian yang berbeza fungsi. The Korteks adrenal Hormon dan juga Katekolamin adrenal medulla (Adrenalin dan noradrenalin).
Dekat Penyakit Addison hanya kulit kayu yang terjejas. Secara histologi, tiga lapisan dapat dilihat pada korteks adrenal. Lapisan luar disebut zona glomerulosa. Ia bertanggungjawab untuk pengeluaran kortikoid mineral (mis. Aldosteron). Lapisan tengah adalah zona fasciculata dan bentuk Glukokortikoid (cth. Kortisol). Di lapisan paling dalam, terutamanya zona reticularis yang hormon seks lelaki dan androgen dihasilkan.

Kelenjar adrenal berfungsi secara bebas daripada Buah pinggang. Mereka terletak di tiang atas ginjal, praktikal duduk di atasnya.

Anda boleh mengetahui lebih lanjut mengenai struktur dan fungsi di bawah topik kami: Kelenjar adrenal.

fisiologi

Untuk penyakit Penyakit Addison untuk memahami anda perlu memahami fungsi Kelenjar adrenal Fahami hormon yang dihasilkan:
Berikut ini anda akan mengetahui lebih lanjut mengenai tiga kumpulan hormon berikut:

• Mineralokortikoid
• Glukokortikoid
• Androgen

Kortikoid mineral

Mineralocorticoids tergolong dalam kelas hormon steroid. Tugas mereka adalah mengatur keseimbangan elektrolit dan air.
Wakil yang paling terkenal adalah aldosteron, yang timbul dari kolesterol.
Ia juga dikenali sebagai hormon dahaga. Setelah dilepaskan dari zona glomerulosa korteks adrenal, ia sampai ke buah pinggang, di mana ia menyebabkan penyerapan semula natrium urin primer yang disaring dalam sistem tubulus. Pada masa yang sama, ia memastikan rembesan kalium dan proton.
Oleh kerana klorida dan air osmotik diserap semula selain natrium, ia meningkatkan jumlah darah dan tekanan darah. Akhirnya, ia juga bertanggungjawab untuk penyerapan semula natrium dan air di saluran gastrousus.

Kesannya berlaku melalui sistem renin-angiotensin-aldosteron (RAAS). Impuls pelepasan adalah perubahan tekanan darah dan osmolariti (perubahan elektrolit dalam darah).

Glukokortikoid

Glukokortikoid yang terbentuk di zona fasciculata (dan sebahagiannya juga di zona reticularis) juga tergolong dalam hormon steroid.
Tugas mereka adalah untuk memberi tenaga dalam keadaan tertekan. Wakil yang paling menonjol adalah kortisol, yang diangkut dalam darah terutama terikat pada protein (transcortin dan albumin).

Androgen

Androgen adalah hormon seks dan antara lain menyebabkan, perkembangan ciri-ciri seksual sekunder.

Pada lelaki, androgen dihasilkan terutamanya di testis. Oleh itu, penghapusan pengeluaran androgen pada lelaki dengan penyakit Addison mempunyai sedikit atau tidak ada kesan. Oleh itu wanita sangat terjejas. Pada wanita, androgen adalah pendahulu estrogen (hormon seks wanita).

Gelung kawalan dan kawalan pelepasan

Hormon korteks adrenal dilepaskan melalui rangkaian kawalan dengan maklum balas negatif. Bahan yang disebut ACTH (hormon adrenokortikotropik) terbentuk di otak (lebih tepatnya kelenjar pituitari). Bahan ini sampai ke korteks adrenal melalui aliran darah dan menyebabkan hormon dilepaskan di sana. Pelepasan ACTH dari kelenjar pituitari diatur oleh zat yang disebut CRH (hormon pelepasan kortikotropin). CRH juga dihasilkan di otak (hipotalamus).

Pengedaran dibuat secara episod. Puncak glukokortikoid antara pukul 6 pagi hingga 9 pagi dan minimum sekitar tengah malam. Tekanan menyebabkan peningkatan tahap glukokortikoid.

Pengendalian kortikoid mineral tertakluk kepada RAAS (Sistem Renin-Angiotensin-Aldosteron).

Sekiranya disfungsi itu mempengaruhi kelenjar adrenal itu sendiri, ini disebut primer. Bentuk sekunder berkaitan dengan pembebasan ACTH, bentuk tersier ke rembesan CTH.