Myositis

gambaran keseluruhan

Myositis adalah satu penyakit keradangan tisu otot. Ini boleh dipicu oleh pelbagai sebab, tetapi biasanya hasilnya Penyakit autoimun. Myositides berlaku terutamanya berkaitan dengan penyakit lain, tetapi secara keseluruhannya relatif gambaran klinikal yang jarang berlaku Hanya terdapat 10 kes penyakit di antara sejuta penduduk yang dicatatkan setiap tahun. Bentuk penyakit yang paling biasa adalah Polymyositis, Dermatomiositis dan juga Myositis badan inklusi. Selalunya ada satu keradangan daripada Tisu otot dengan Keradangan tisu penghubung bersosial.

Baca lebih lanjut mengenai sub-borang di bawah topik khas kami:

• Polymyositis
• Dermatomiositis

punca

Penyebab myositis yang ada selalunya tidak dapat dikenal pasti dengan tepat. Dalam kes ini seseorang bercakap tentang satu idiopatik Myositis. Di dalam Polymyositis dan juga Dermatomiositis, dua gambar klinikal yang paling biasa di kawasan ini, adalah proses penyakit yang dimediasi autoimun, yang disebut Penyakit autoimun. Sistem imun menyerang sel-sel tubuh sendiri dengan sel-sel pertahanannya dan dengan itu membawa kepada kehancurannya. Akibatnya, tisu yang terkena menjadi radang.

Otot boleh terlibat dalam jangkitan atau keradangan sistemik umum, serta proses keradangan pada tisu penghubung. Sekiranya myositis dipicu dari luar, ini berlaku oleh bakteria, virus atau Parasit. Penyakit, misalnya, sangat ditakdirkan untuk perkembangan myositis kusta, Gonorea (sifilis) dan tetanus atau serangan parasit dengan Skistosom dan Trichinellayang kedua-duanya adalah cacing. Secara keseluruhan, bagaimanapun, jangkitan yang disebutkan jarang berlaku di garis lintang Eropah. Penyakit Bornholm namun, ia juga boleh berlaku di sini, kerana virus Cocksacki B yang memicu dapat dijumpai di seluruh dunia. Myositis juga boleh turun temurun Jadilah asal seperti itu Sindrom Münchmeyer. Tetapi bentuk khas penyakit otot radang ini dianggap sangat jarang berlaku kerana penyebarannya yang sedikit.

Gejala

The Gejala myositis boleh berkembang bergantung pada gambaran klinikal simetri atau hanya sepihak mewakili. Walau bagaimanapun, ia sesuai dengan semua bentuk peningkatan kehilangan kekuatan dan kelemahan otot juga Sakit otot berganding bahu. Keamatan gejala bergantung pada tahap keradangan. Tanpa rawatan anti-radang, boleh juga proses degeneratif otot keluar di tempat yang kelihatan distrofi otot mewakili. Oleh kerana semua otot di seluruh badan boleh terjejas, penyetempatan di tekak dan otot faring boleh menyebabkannya menjadi terlalu Kesukaran menelan dan suara serak datang.

Sekiranya penyakit yang mendasari merosot, seperti dalam sindrom Münchmeyer, sel-sel dapat diubahsuai. Dalam kes yang jarang berlaku ini Garam kalsium disimpan di sel yang terjejas dan membawa kepada Pengesahan otot (Myositis ossificans). Seperti itu Pengkalsifikasi sel boleh berkembang pada tahap yang lebih rendah dalam bentuk myositis yang lain. Pada dasarnya, proses keradangan memberi tekanan pada sel-sel tisu yang terjejas. Kerana kerosakan dan penumpukan sel yang berterusan, ia dapat Metaplasias, iaitu, perubahan struktur sel berlaku. Ini akhirnya boleh menyebabkan a kemerosotan tisu - tumor malignan.

Diagnosis

Diagnosis myositis biasanya rumit kerana sukar untuk membezakan gambar klinikal yang berbeza. Gejala klinikal harus menjadi petunjuk, kerana ini dapat memberikan petunjuk mengenai jenis dan penyetempatan keradangan. Walau bagaimanapun, majoriti myositis adalah penyakit menjalaryang hanya diperhatikan lewat. Ini meningkatkan risiko mengalami kerosakan akibat kekal. Pada prinsipnya, doktor yang memeriksa tiga alat diagnostikyang boleh digunakan: a Pemeriksaan makmal, elektromiografi (EMG; Pengukuran ketegangan pada otot) dan a Biopsi otot (prosedur invasif di mana tisu otot dikeluarkan.

Pemeriksaan makmal: Ketika memeriksa parameter makmal dalam darah pasien, fokus utama adalah pada enzim yang terkumpul di dalam sel otot dan dilepaskan ketika sel-selnya rusak. Enzim yang paling penting adalah Creatine kinase (CK) Selain itu, parameter lain seperti aktiviti dehidrogenase laktat, daripada Aldolase dan aspartat aminotransferase dalam darah. Tanda-tanda keradangan umum bagaimana peningkatan protein C-reaktif, peningkatan jumlah sel darah putih atau satu melanjutkan BSG juga direkodkan, tetapi hanya membuktikan kehadiran keradangan. Jumlah Myoglobin, protein spesifik otot rangka, juga dapat ditentukan dan dimasukkan dalam diagnosis. Namun, nilainya tidak menyatakan lokasi kerosakan, hanya sel-sel otot yang binasa. Sekiranya terdapat kecurigaan jangkitan dengan patogen, adalah mungkin untuk mengesan antibodi yang terbentuk oleh tubuh terhadap patogen dan dengan demikian menunjukkan adanya jangkitan yang ada atau menggunakan PCR (Tindak balas rantai polimerase) untuk menduplikasi DNA patogen dan memaparkannya sedemikian rupa sehingga pengenalan tepat yang dikendalikan oleh komputer dapat dilakukan. Antibodi khusus myositis, yang terbentuk dalam perjalanan penyakit pada beberapa pasien, dalam kebanyakan kasus tidak memiliki arti konklusif, kerana mereka juga digunakan dalam penyakit lain, seperti radang alveoli (Alveolitis) atau keradangan pada sendi (artritis).

Elektromiografi (EMG): Dengan EMG, dua jarum kecil dimasukkan ke dalam otot untuk diperiksa. Jarum mengalirkan elektrik dan mengukur Perubahan ketegangan dalam tisu otot. Perubahan itu berlaku Rehat dan ketegangan yang direkod dan dinilai. Sebilangan besar pesakit dengan myositis menunjukkan corak yang jelas, yang tidak secara automatik membuktikan penyakit ini. Walaupun begitu, EMG adalah pemeriksaan yang tidak rumit di mana petunjuk untuk diagnostik selanjutnya dapat timbul. Sebagai tambahan, elektroneurografi dapat dilakukan di mana Halaju pengaliran saraf dan juga Masa reaksi otot diukur. Di sini saraf teruja dengan bantuan elektrod yang diterapkan dan perhatian diberikan kepada otot yang berkedut yang dapat dicetuskan. Kerosakan saraf bersamaan atau penyakit lain dapat dibuktikan atau dikecualikan, yang memainkan peranan penting dalam diagnosis pembezaan (penyakit lain dengan gejala yang sepadan).

Biopsi otot: Oleh kerana biopsi otot adalah pemeriksaan invasif lokasi intervensi harus dirancang. Ini biasanya dilakukan melalui MRI (pengimejan resonans magnetik). Biopsi tidak boleh dilakukan di laman web yang sebelumnya mempunyai EMG. Tusukan oleh jarum menyebabkan kematian sel tempatan, yang dalam retrospeksi tidak lagi dapat dibezakan dari myositis. Setelah tempat yang tepat untuk biopsi dijumpai, Biopsi (tisu biopsied) pemeriksaan mikroskopik cahaya ciri umum myositis telah ditunjukkan, tetapi perubahan tisu yang khusus untuk pelbagai bentuk juga dapat diperhatikan. Anda dapat melihat kedua-duanya dengan ciri khas Kehilangan serat otot (serat otot mati / nekrotik), serta bahagian gentian otot yang diperbaharui dan tanda-tanda keradangan khas - Penyusupan tisu (Imigresen) melalui sel-sel keradangan. Sekiranya aktiviti penyakit rendah, diagnosis boleh dibuat lebih sukar dengan hilang atau sukar untuk mencari tanda-tanda sel.

Antibodi myositis

Sejak Myositis salah satu penyakit kerangka otot keradangan yang boleh disebabkan oleh reaksi autoimun, iaitu reaksi sistem pertahanan tubuh yang salah terhadap struktur tubuh sendiri, oleh itu adalah mungkin untuk mengesan antibodi tertentu dalam darah pesakit yang terkena.

Antibodi ini adalah sebahagian daripada sistem imun dan dipanggil Limfosit B dan diarahkan terhadap - di sini dalam kes myositis - struktur kultur otot rangka, yang disebut antigen, dalam konteks penyakit autoimun. Dalam myositis, perbezaan dibuat antara antibodi yang berkaitan dengan myositis dan myositis.

Yang pertama dijumpai pada sekitar 15-50% pesakit dalam serum darah dan dapat diukur dengan mengambil sampel darah.

Antibodi khusus myositis terutamanya merangkumi antibodi terhadap sintetase tRNA, seperti Antibodi Jo-1, antibodi PL-7, antibodi EJ, atau antibodi KS. Antibodi yang berkaitan dengan myositis merangkumi i.a. anti-Mi-2, anti-SRP dan anti-Pm-Scl.

Gambar klinikal yang paling biasa

Polymyositis

Polimitosit adalah bahawa bentuk paling jarang penyakit otot keradangan yang biasa. Ia berlaku lebih kerap dalam dua fasa kehidupan pesakit: pada masa kanak-kanak dan remaja dari 5 hingga 14 tahun dan pada usia lanjut 45 hingga 65 tahun. Rata-rata, wanita dua kali lebih banyak daripada lelaki dipengaruhi oleh polimositosis. Secara klinikal penyakit ini menunjukkan dirinya melalui kebanyakannya kelemahan otot simetri di kawasan Tali pinggang bahu dan juga pinggul - otot yang rapat dengan batang badan. Kelemahan berkembang berbanding dengan myositis badan inklusi agak pantas, dari beberapa minggu hingga beberapa bulan. Kekurangan kekuatan otot boleh menyebabkannya postur buruk yang menyakitkan melalui Parut dari bahagian otot yang meradang hingga Ketidakseimbangan sendi. Sampel tisu yang diambil melalui titik biopsi antara serat otot Sel-sel keradangan yang berhijrah pada. Proses penyakit polimositos belum difahami sepenuhnya. Walau bagaimanapun, ia dianggap sebagai Penyakit autoimun perbuatan. Namun, berbeza dengan dermatomiositis, ini dimediasi oleh tindak balas sel langsung badan dan bukan melalui protein yang sesuai.

Baca lebih lanjut mengenai topik ini di: Polymyositis

Dermatomiositis

Mengabaikan usia, dermatomiositis berlaku lebih kerap daripada polymyositis. Seperti pada polimitosit, pengumpulan umur tertentu dapat diperhatikan. Wanita lebih cenderung terkena penyakit berbanding lelaki. Di antara gejala yang mempengaruhi otot rangka, perubahan pada kulit muncul pada dermatomiositis. Ruam berwarna ungu (eritema) terbentuk di kawasan badan yang terdedah kepada cahaya, sebab itulah nama penyakit ungu muncul. Kulit menjadi gebu, terutama di tempat di atas sendi seperti jari, siku, dan lutut. Sebagai sebahagian daripada ruam, mungkin terdapat pembengkakan pada kelopak mata atas, yang memberi pesakit ekspresi cengeng. Ini boleh diperburuk dengan parut pada kulit bersisik.
Perubahan yang dijelaskan boleh muncul lebih kurang. Sekiranya biopsi otot dilakukan, sel-sel radang perivaskular yang mengelilingi kapal dapat dikenal pasti dalam spesimen. Sel yang bersesuaian juga mengumpulkan antara kumpulan serat otot individu (interfascicular). Serat otot periferal menjadi lebih sempit berbanding dengan bungkusan yang lain. Ini dikenali sebagai atrofi perifasikular. Patomekanisme (proses penyakit) didasarkan pada reaksi autoimun yang diarahkan terhadap kapilari (saluran terkecil) pada otot. Ini diserang dan dirosakkan oleh protein keradangan tubuh sendiri (mis. Imunoglobulin). Akibatnya, serat otot tidak lagi dapat dibekalkan dan mati.
Nekrosis tempatan (kematian sel) dan trombosis vaskular (oklusi kapal oleh gumpalan darah / trombus) berlaku - ikatan serat otot menurun kekuatan dan akhirnya layu. Tumor malignan adalah penyebab perkembangan lebih dari seperempat penyakit dermatomiositis. Di sini juga, tubuh membentuk zat-zat yang diarahkan terhadap tumor dan tisu badan yang sihat.

Baca lebih lanjut mengenai topik ini di: Dermatomyositis

Myositis badan inklusi

Myositis badan inklusi adalah penyakit kronik, progresif, radang, degeneratif. Proses kausal dalam tubuh belum dapat dijelaskan dengan tepat, tetapi disyaki interaksi faktor keradangan dan degeneratif. Ia mempengaruhi lelaki dalam 75 peratus kes dan berlaku terutamanya selepas usia 50 tahun. Kursus ini agak beransur-ansur - kadang-kadang boleh memakan masa berbulan-bulan atau bertahun-tahun sehingga gejala klinikal pertama muncul. Pesakit mula-mula menyedari masalah memanjat tangga atau bangun dari posisi duduk. Kesukaran memegang pegangan tegas atau bahkan di tempat pertama juga merupakan ciri. Gejala disebabkan oleh kelemahan progresif otot lengan bawah dan paha. 60% penghidap melaporkan kesukaran menelan, kerana otot juga diperlukan untuk ini, yang boleh dipengaruhi oleh keradangan. Persediaan yang dibuat dari biopsi menyerupai polimiositis. Sel-sel keradangan yang berpindah dan helai serat yang terendam dapat dilihat. Di samping itu, terdapat penyisipan dalam tisu, yang disebut ¨rimmed vacuoles¨ (dalam bahasa Inggeris: framed vacuoles; vacuole = sel vesicle). Badan kemasukan mengandungi pelbagai struktur protein, protein α-amiloid dan tau. Sebatian ini juga digunakan dalam penyakit degeneratif lain, seperti di Penyakit Alzheimer, untuk mencari.

Gambar klinikal khas

Sindrom Münchmeyer (Fibrodysplasia ossificans progressiva): Oleh a kecacatan genetik yang diwarisi yang mempengaruhi perkembangan otot rangka, sindrom Münchmeyer yang disebut berlaku. Ia berlaku selama bertahun-tahun Penyimpanan garam kalsium dalam sel otot dan sebagai hasilnya untuk pengoksidaan otot. Bermula di kawasan leher, penyakit itu berlanjutan atas bawah ke hadapan, melintasi kawasan bahu ke lengan dan batang. Oleh kerana saat ini tidak ada kemungkinan terbukti untuk terapi, apalagi untuk penyembuhan, ia masuk Peringkat terminal penyakit untuk Pengesahan otot pernafasan dan dengan demikian untuk sukar bernafas, sehingga Kehabisan nafas. Oleh kerana kebanyakan pesakit tidak mempunyai anak dan tidak menyebarkan gen, penyebaran sindrom Münchmeyer sangat terhad.

Penyakit Bornholm (Epidemic Pleurodynia): Epidemik Pleurodynia adalah a penyakit keradangan pada pleura (Pleura), otot dada dan perut. Ia disebabkan oleh jangkitan dengan virus Cocksackie B, anggota keluarga enterovirus. Adakah simptomatik Kesukaran bernafas, demam ringan dan a tekak merah. Kesakitan disebabkan oleh penglibatan otot interkostal, otot di antara tulang rusuk, yang merupakan bahagian otot pernafasan.Penyakit Bornholm boleh dihantar dari orang ke orang dan akan mengatasi gejala dengan Analgesik dirawat.

Myositis mata

Miosit pada mata juga myositis okular disebut, adalah idiopatik (iaitu berlaku tanpa sebab yang diketahuiKeradangan otot di mata.
Ini adalah salah satu penyakit ketiga yang paling biasa pada soket mata dan muncul sejurus selepas penglibatan mata Hipertiroidisme dan dalam penyakit limfoproliferatif.
Punca sebenar myositis di mata belum dijelaskan sepenuhnya; disyaki reaksi autoimun, iaitu reaksi salah sistem pertahanan tubuh sendiri, yang secara keliru mengenali dan memerangi struktur sel tertentu sebagai asing.

Wanita pada usia dewasa paling kerap terjejas (Umur permulaan: 34 tahun), di mana simptomnya lebih kerap bersifat sepihak (hanya satu mata yang terkena) daripada dua hala

• bola mata yang menonjol
• Pembengkakan dan keradangan konjungtiva
• sakit bergantung pada pergerakan mata
• Sekatan pergerakan mata dan gangguan visual yang dihasilkan (mis. penglihatan berganda).

Otot mata yang paling kerap terkena adalah otot lurus tengah (Otot rektum medial), yang biasanya menggerakkan bola mata ke arah hidung. Myositis okular biasanya didiagnosis dengan imbasan CT, dan ia dirawat dengan mengambil glukokortikoid (kortison), sehingga keradangan biasanya hilang dalam beberapa hari tanpa akibat.

Myositis ossificans

Istilah "Myositis ossificans"Termasuk dua corak penyakit perubatan.
Di satu sisi ia adalah pengoksidaan heterotropik Ini adalah penyakit yang berlaku di pelbagai bahagian badan sama ada secara spontan atau selepas trauma dan pembedahan Pengesahan datang.

Sebaliknya, istilah "Myositis ossificans"Juga penyakit keturunan yang jarang berlaku - Myositis ossificans progressiva. Ini adalah kecacatan genetik kongenital yang menyebabkan otot rangka tubuh diubah menjadi tisu tulang secara berperingkat. Hanya sekitar 600 orang di seluruh dunia yang terkena penyakit keturunan ini. Penyebab pembentukan semula tulang adalah ketidakmampuan untuk memperbaiki otot rangka yang cacat setelah kecederaan ringan atau trauma dengan tisu otot yang sihat atau tisu parut - tisu tulang digunakan sebagai gantinya.

Dari masa ke masa, sistem otot menjadi semakin tidak dapat dikendalikan, dan penyakit ini menjadi mengancam nyawa apabila organ terganggu oleh osifikasi otot (Cth. Disfungsi pernafasan kerana peningkatan osifikasi otot interkostal dan seterusnya dada).

terapi

Rawatan dermatomiositis dan polymyositis sesuai dengan terapi yang paling banyak digunakan untuk penyakit autoimun. Di sini Kortison ditadbir, yang menghalang sistem imun sebahagian dan sebahagiannya Ratakan keradangan mengarah sehingga tisu dapat pulih. Dos yang relatif tinggi digunakan, yang secara beransur-ansur dikurangkan dalam jangka masa yang lebih lama. Kesannya bermula bergantung pada pesakit setelah beberapa hari hingga beberapa minggu, dalam kes yang tertangguh setelah 1-2 bulan. Pentadbiran kortison jangka panjang namun, dengan pelbagai jenis Kesan sampingan bersambung, seperti Kerosakan otot, osteoporosis atau perubahan mental. Sekiranya terapi tidak memberi kesan yang diinginkan atau jika dosnya harus dikurangkan kerana kesan sampingan, tambahan Cytostatics bagaimana metotreksat digunakan, yang juga mempunyai tempat tetap dalam rawatan tumor dan juga memampatkan sistem imun. Pemberian dari imunoglobulin dos tinggi boleh membantu dalam polimitosit dan dermatomiositis, tetapi sangat kontroversial dalam rawatan myositis badan inklusi. Sebagai tambahan kepada terapi ubat, anda juga boleh fisioterapi dan Terapi pekerjaan digunakan untuk mengekalkan kebebasan bergerak dan mengurangkan pemendekan otot (Kontraksi) untuk mengelakkan. Sekiranya berlaku kelemahan otot, penggunaan alat bantu berjalan atau kerusi roda, sekiranya lumpuh, pengerasan otot atau kecederaan, rawatan lebih lanjut mungkin diperlukan.

ramalan

Terapi berkala dapat membantu pada separuh pesakit itu Polymyositis penyembuhan lengkap dapat dilakukan. Jika tidak, kelemahan otot kekal atau lebih dapat dicapai. Namun, dalam 20% kes ada kemungkinan tidak ada keberhasilan yang dapat dicatat walaupun terapi yang kompleks.

The Dermatomiositis juga boleh disembuhkan atau sekurang-kurangnya dibatasi dengan terapi yang sesuai. Rawatan tumor yang sering menjadi penyebab penyakit boleh menyebabkan peningkatan simptom kekal atau penyembuhan penyakit sekunder.

Oleh kerana terapi ubat adalah Myositis badan inklusi tidak menjanjikan, jarak gerakan yang berterusan mesti ditujukan melalui latihan fisioterapi dan bebas. Latihan kekuatan ringan dan latihan daya tahan otot juga dapat mengatasi gejala. Sekiranya terdapat gangguan pada otot tekak, lawatan ke ahli terapi pertuturan dapat memberikan kelegaan untuk memperbaiki kesukaran menelan. Pergerakan atau postur yang berguna diamalkan yang menjadikan proses menelan lebih mudah.