Arteritis sel gergasi

Sinonim

Arteritis temporal, arteritis kranial, arteritis Horton, penyakit Horton

takrif

The Arteritis sel gergasi tergolong dalam penyakit radang saluran darah. Ia tergolong dalam kumpulan penyakit reumatik (reumatik). Hanya yang terjejas sahaja aorta dan Arteritetapi bukan urat atau kapilari. (Oleh itu nama arteritis = keradangan pada arteri.)

Perbezaan dibuat antara dua bentuk yang berbeza:

1. Bentuk klasik mewakili keradangan pada bahagian luar kepala arteri temporal (lat. A. temporalis). Biasanya, seluruh kawasan klavikula ditarik ke kepala Arteri karotid (lat. Arteri karotid) dan arteri bercabang terlibat dalam proses keradangan. Arteri kaki atau arteri usus juga jarang terjejas.
2. Satu bentuk lebih mempengaruhi bentuknya aorta dan cawangan besar mereka.

Epidemiologi

Penyakit ini kebanyakannya menyerang pesakit yang berumur lebih dari 50 tahun.
Wanita lebih kerap terkena kesan daripada lelaki.
Dengan sekitar 30 kes baru setiap tahun di bawah 100,000 penduduk, arteritis sel gergasi adalah keradangan saluran yang paling biasa (Vaskulitis). Ia berlaku terutamanya dalam kombinasi dengan penyakit reumatik (reumatikpada.

sebab-sebab

Penyebab ateritis sel gergasi (ateritis temoralis Horton) sebahagian besarnya tidak diketahui. Ada kemungkinan bahawa predisposisi (genetik disposisi) berperanan. Terdapat kaitan dengan penyakit di mana sistem kekebalan tubuh diarahkan terhadap tubuh sendiri (penyakit autoimun = rematik; rujuk autos Yunani = diri). Wabak penyakit ini disukai oleh kerosakan bakteria atau virus sebelumnya pada kapal.

Gejala

Gejala utama adalah sakit kepala. Arteri temporal menyala tengkorak menebal (kelihatan dari luar) dan sangat sensitif terhadap tekanan.dalam kebanyakan kes hanya satu sisi tengkorak yang terjejas, kadang-kadang kedua-dua bahagian kiri dan kanan terjejas. Umumnya ada perasaan sakit yang kuat dengan keletihan, mungkin. Demam, kemurungan, Kehilangan selera makan dan penurunan berat badan. Di samping itu, tanda-tanda keradangan dapat dikesan dalam darah (peningkatan kadar pemendapan eritrosit (ESR) dan protein reaktif C (CRP)).
Komplikasi lebih lanjut timbul ketika penyakit ini berlanjutan: Kutu das mata membekalkan arteri (arteria ophtalmica) boleh menyebabkan penyumbatan kapal. Kemudian mata (terutama yang untuk a Kesan visual retina yang sangat diperlukan) tidak lagi atau tidak mencukupi dengan darah. Akibatnya dari gangguan penglihatan hingga Buta (kira-kira separuh daripada semua orang yang sakit).

Pesakit berusia lebih dari 65 tahun sering mengalami gejala tambahan dalam bentuk sakit bahu dan / atau kekejangan anggota badan pagi (yang dikenali sebagai Polimyalgia reumatik dirujuk sebagai). Sebabnya adalah keradangan tisu penghubung yang melapisi sendi dari dalam (sinovia, keradangan itu disebut sinovitis).

Kemunculan penyakit

Pemusnahan kapal yang meradang berlaku dalam dua cara yang berbeza, di mana sistem imunnya sendiri bertanggungjawab: Di satu pihak, sel pertahanan (sel darah putih, leukosit besar) membentuk protein (disebut antibodi) yang melekat pada struktur kapal dan kemudian memulakan reaksi berantai set di mana pelbagai sel endogen serta enzim dan bahan utusan (mediator) yang memusnahkan saluran darah terlibat (apa yang disebut tindak balas imun jenis II). Sel gergasi yang disebut biasanya terlibat dalam keradangan (maka namanya), yang dapat dikesan dengan pemeriksaan mikroskopik pada kapal yang terjejas (lihat di bawah).

Kemungkinan kedua kerosakan vaskular adalah sambungan protein yang tidak diinginkan yang terbentuk oleh sel-sel imun yang berlebihan dengan struktur tubuh sendiri (antigen) yang terapung di dalam darah. Sebatian ini dipanggil kompleks kekebalan tubuh dan juga mengatur reaksi berantai yang merosakkan. Dalam kedua kes tersebut, hasilnya adalah kerosakan pada

1. lapisan vaskular dalaman (disebut intima) dan
2. lapisan tengah (media) terdiri daripada sel-sel otot kecil yang khusus.

Di samping itu, selaput elastik pecah menjadi dua lapisan dinding kapal. Perubahan ciri khas ini memudahkan penentuan yang jelas (jika gejala klinikal tidak mencukupi) arteritis sel gergasi (penyakit Horton) ketika melihat sampel tisu dengan mikroskop. Walau bagaimanapun, pengesanan jelas perubahan vaskular yang ada lebih mudah daripada pengecualian penyakit yang boleh dipercayai, kerana keseluruhan kapal tidak harus terjejas. Kemudian bahan sampel tisu nampaknya sihat dan tidak mencolok, kerana bahagian kapal yang tidak terjejas dikeluarkan secara tidak sengaja (yang disebut lesi langkau). Untuk mengelakkan ini, kepingan kapal yang panjangnya lebih dari dua sentimeter sering dikeluarkan.

Petunjuk pertama arteritis sel raksasa (penyakit Horton) dengan penyempitan kapal juga boleh menjadi pemeriksaan ultrasound (sonografi). Ketebalan kapal dapat ditentukan semasa pemeriksaan ultrasound. Terutama dengan kapal besar, ketebalan dinding kapal dapat ditentukan hingga milimeter. Dinding kapal yang ditutup dalam pemeriksaan ultrasound dapat menunjukkan penyakit Horton. Walau bagaimanapun, penyakit vaskular lain, seperti pengerasan arteri, juga boleh menyebabkan dinding vaskular menebal.

diagnosis

Untuk memastikan diagnosis, Pemeriksaan ultrabunyi atau satu Pencitraan resonans magnetik pada kepala (MRI kepala). Sonografi resonans magnetik juga dapat digunakan untuk memvisualisasikan dinding kapal yang meradang, berubah dan tersembunyi.
Diagnosis jelas mengenai lateritis sel gergasi hanya dapat dilakukan dengan sampel kapal yang meradang (biopsi) dan pemeriksaan histologi (tisu).
Rujukan lebih lanjut mengenai a Penyakit Horton ujian darah dengan peningkatan nilai keradangan dan, jika perlu, bukti rematik - perubahan khas dalam darah / Nilai makmal (mis. faktor reumatoid atau antinBahasa Ukraine A.ntibodi (ANA)) memberi.

terapi

Penyakit ini serius, jadi terapi harus segera dimulakan jika gejala khas dicurigai untuk mencegah penyakit itu berkembang. Kortikosteroid dos tinggi (Kortison), yang semestinya mengandungi keradangan. Apabila bertambah baik, dos tersebut kemudian dikurangkan secara perlahan dan dilanjutkan selama satu atau dua tahun dengan dos serendah mungkin. Sebagai alternatif, kortikoisteroid (kortison) boleh diganti sepenuhnya atau sebahagiannya oleh imunosupresan (mis. Methotrexate) diganti.

ramalan

Tanpa terapi, 30% daripada mereka yang terkena buta. Sekiranya terapi dimulakan dengan segera dan dijalankan secara konsisten, hampir semua pesakit boleh bebas dari gejala.
Prekursor kronik adalah pengecualian.