Punca Thrombocytopenia

pengenalan

Thrombocytopenia menerangkan gambaran klinikal di mana jumlah trombosit (platelet darah) dalam darah berkurang. Penyebabnya dapat dibahagikan secara luas kepada dua kategori. Entah ada gangguan pada sumsum tulang, sehingga pembentukan trombosit berkurang, atau ada peningkatan kerusakan, yang dikaitkan dengan pemendekan jangka waktu platelet. Platelet memainkan peranan penting dalam pembekuan darah. Ini menunjukkan bahawa gejala pertama kekurangan adalah pendarahan spontan ke dalam kulit dan membran mukus.

Baca lebih lanjut mengenai topik ini: Thrombositopenia

Apakah kemungkinan penyebab trombositopenia?

Gangguan pendidikan:

• Anemia Fanconi

• Beracun dari dadah, radiasi atau bahan kimia

• Jangkitan

• Kanser - terutamanya barah darah putih akut (leukemia akut), barah kelenjar getah bening dan metastasis tulang

• Osteomielosklerosis

• Kekurangan asid folik atau vitamin B12

Hayat perkhidmatan yang dipendekkan:

• Antibodi terhadap platelet kerana

  • Purpura Trombositopenik Imun Idiopatik (ITP)

  • Tumor, penyakit autoimun, sindrom HELLP

  • Ubat, produk darah

• Peningkatan penggunaan kerana

  • kerosakan mekanikal

  • Sindrom uremik hemolitik

  • peningkatan aktiviti pembekuan

  • Pembesaran limpa

Ketahui semua mengenai topik di sini: Kiraan platelet menurun.

Gangguan pendidikan kongenital

Satu-satunya gangguan kongenital pengeluaran platelet adalah anemia Fanconi. Ia diwarisi sebagai sifat resesif autosom dan melemahkan keseluruhan sumsum tulang. Ini bermaksud bahawa bukan sahaja platelet habis, tetapi juga semua sel darah lain yang dibuat oleh sumsum tulang. Ini adalah penyakit jarang yang terus dikaitkan dengan perubahan kerangka dan organ. Selalunya pesakit agak kecil dan lilitan kepala kecil.

Kira-kira separuh daripada semua pesakit dengan anemia Fanconi akan menghidap penyakit ganas pada sistem darah seperti barah darah putih (leukemia) pada suatu ketika dalam hidup mereka. Kanak-kanak dengan anemia Fanconi menunjukkan simptom seperti keletihan, pendarahan pada kulit atau selaput lendir dan jangkitan yang kerap berlaku sejak awal. Gejala ini dapat dijelaskan oleh kerosakan pada sumsum tulang. Ini menunjukkan bahawa jangkitan yang sangat teruk dan pendarahan serebrum sangat ditakuti pada pesakit ini. Terapi terdiri daripada memeriksa jumlah darah pada jarak yang dekat dan, jika perlu, mengganti komponen darah yang hilang dengan produk darah.

Artikel ini mungkin menarik minat anda: Anemia

Memperolehi ketidakupayaan pendidikan

Terdapat pelbagai gangguan pembentukan platelet yang diperoleh. Sebilangan besar berdasarkan kerosakan pada sumsum tulang, yang membatasi pengeluaran platelet. Ubat-ubatan seperti agen kemoterapi dapat menyebabkan kerosakan ini, yang harus diterima agar dapat melawan sel-sel tumor dengan sewajarnya.

Radiasi, yang juga penting dalam rawatan tumor, juga dapat merosakkan sumsum tulang. Kanser itu sendiri, serta penyakit ganas lain dari sumsum tulang, seperti osteomielosclerosis, boleh menyebabkan gangguan pendidikan. Bahan kimia tertentu seperti benzena, yang digunakan dalam pelarut, juga tergolong dalam kumpulan ini.

Selain penyebab toksik, jangkitan seperti virus HI juga berperanan. Virus ini terutama menyerang sel-sel imun, yang mengandungi ciri tertentu di permukaannya. Ini mengakibatkan kekurangan imuniti pada pesakit ini. Selain itu, pesakit juga mengalami trombositopenia.
Penyakit autoimun, iaitu penyakit di mana struktur tubuh sendiri diserang oleh sistem imun, juga tergolong dalam gangguan pendidikan yang diperoleh. Dalam kumpulan penyakit ini, sel-sel progenitor platelet diperjuangkan oleh sistem kekebalan tubuh sehingga tidak lagi dapat berkembang menjadi platelet.

Jangka hayat yang dipendekkan: reaksi antibodi

Reaksi antibodi terhadap platelet tanpa penyakit asas lain dijelaskan oleh gambaran klinikal Idiopathic Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP). Dalam penyakit ini, tubuh menghasilkan protein khas (antibodi) terhadap platelet, yang dikenali dan dipecah oleh sistem imun. Akibatnya, tahap trombositopenia berbeza-beza. Itu belum cukup jelas bagaimana reaksi badan yang salah arah ini berlaku. Ia dipercayai disebabkan oleh jangkitan virus pernafasan biasa.

Penting untuk diperhatikan bahawa ITP adalah penyebab kecenderungan pendarahan yang paling biasa pada kanak-kanak. Seberapa kuat kecenderungan pendarahan ini bergantung pada jumlah platelet yang masih ada. Mungkin ada pesakit yang tidak menunjukkan gejala sama sekali, hingga pesakit yang mengalami pendarahan kecil (petechiae) di seluruh badan mereka. Pembesaran limpa agak tidak biasa. Ujian darah dilakukan untuk mendiagnosis ITP. Pengurangan platelet yang terasing tanpa sel darah lain yang menunjukkan kelainan adalah perkara biasa. Banyak sel-sel prekursor platelet terdapat di sumsum tulang, kerana tubuh menyedari kekurangan platelet dan sumsum tulang merangsang peningkatan pengeluaran.

Di samping itu, antibodi terhadap platelet dapat dikesan menggunakan kaedah khas. Penting bahawa ITP adalah diagnosis pengecualian. Ini bermaksud bahawa kemungkinan lain untuk trombositopenia ini mesti dikesampingkan sebelum diagnosis dapat dibuat. Terapi bergantung kepada keparahan trombositopenia. Pesakit tanpa gejala dapat dipantau tanpa terapi lebih lanjut. Pesakit simptomatik pada awalnya dirawat dengan glukokortikoid dosis tinggi. Sekiranya ini tidak membawa kejayaan, pentadbiran imunosupresan atau imunoglobulin dapat dipertimbangkan. Sekiranya limpa adalah tempat peningkatan kerosakan platelet, penghapusan limpa mungkin merupakan pilihan terapi lain.

Thrombocytopenia yang disebabkan oleh reaksi antibodi juga dapat dipicu oleh penyakit yang mendasari. Contoh penyakit yang mendasari adalah barah kelenjar getah bening, leukemia limfatik kronik, penyakit autoimun seperti lupus erythematosus sistemik atau sindrom HELLP yang berlaku semasa kehamilan.

Kumpulan reaksi antibodi ketiga adalah yang dicetuskan oleh pemberian ubat atau produk darah. Apabila jenis heparin tertentu diberikan untuk mengencerkan darah, antibodi khas dapat bergabung dengan platelet dan heparin. Ini membawa kepada trombositopenia dan, dalam kes yang teruk, kepada trombosis. Selepas pemindahan darah, pesakit yang telah bersentuhan dengan darah eksogen, misalnya setelah kehamilan atau pemindahan darah sebelumnya, dapat mengembangkan antibodi terhadap platelet mereka sendiri, yang mempengaruhi mereka.

Pengaktifan pembekuan

Pengaktifan pembekuan yang berlebihan berlaku, sebagai contoh, sebagai komplikasi dalam kejutan atau pada sepsis (keracunan darah secara kolokial), dalam operasi pada organ tertentu atau pembusukan tumor. Pembekuan menjadi terlalu aktif dan sebilangan besar darah beku berkembang. Ini kemudian menyekat pembuluh kecil, yang dapat menyebabkan kekurangan bekalan darah dari pelbagai organ dengan pemusnahan tisu berikutnya. Kerana platelet dan faktor lain dari sistem pembekuan habis dalam waktu yang sangat singkat, peningkatan pendarahan dapat terjadi pada fasa berikut.

Ujian darah menunjukkan kekurangan platelet sejak awal. Terapi terdiri daripada merawat penyakit yang mendasari. Pada fasa awal pengaktifan pembekuan, penipisan darah dapat mengganggu lata. Pada fasa berikutnya, darah tidak boleh menipis, karena sudah ada peningkatan risiko pendarahan, yang hanya akan bertambah buruk. Selama fasa-fasa ini, plasma segar dan faktor-faktor tertentu dalam sistem pembekuan dapat diganti melalui urat. Sebagai langkah profilaksis, pengenceran darah dengan heparin harus dilakukan terlebih dahulu pada pesakit yang berisiko pengaktifan pembekuan.

Ketahui lebih lanjut mengenai topik: Gangguan pendarahan

Kerosakan mekanikal pada platelet

Platelet boleh rosak jika bersentuhan dengan permukaan bukan badan. Injap jantung mekanikal adalah contohnya. Mereka biasanya terdiri daripada logam dan digunakan sebagai pengganti injap jantung yang berpenyakit. Oleh kerana injap mekanikal tidak bergerak seperti injap jantung biasa, platelet boleh rosak. Permukaan tiruan juga boleh menyebabkan kerosakan mekanikal pada platelet.
Contoh lain di mana darah bersentuhan dengan bahan asing adalah semasa dialisis. Semasa prosedur, darah pesakit dengan penyakit ginjal yang teruk dipompa melalui mesin khas dan disaring menggunakan membran. Pada orang yang sihat fungsi ini diambil alih oleh buah pinggang. Di sinilah platelet bersentuhan dengan permukaan eksogen dan boleh rosak dalam proses ini.

Baca lebih lanjut mengenai topik ini: dialisis

Gangguan pengedaran

Gangguan pengedaran boleh dipicu oleh limpa yang membesar (splenomegali). Platelet dikumpulkan di limpa, yang bermaksud bahawa mereka terkumpul di dalam tisu limpa dan oleh itu tidak tersedia untuk peredaran seluruh tubuh dan pembekuan darah. Sampel darah akan menyebabkan trombositopenia kerana platelet di limpa tidak dapat diukur. Platelet kemudian dipecah di limpa. Pecahan ini boleh berlaku pada kadar yang tinggi kerana bilangan platelet yang tinggi di tisu limpa. Penyebab lain gangguan dalam pengedaran platelet adalah penggunaan anestesia yang membawa kepada hipotermia.

Artifak makmal / pseudothrombocytopenia

Sekiranya trombositopenia dijumpai di makmal tanpa ada gejala yang diketahui sebelumnya, pseudothrombocytopenia mungkin ada. Ini boleh mempunyai tiga sebab. Pada mulanya, platelet mungkin terkumpul di dalam saluran darah, yang bermaksud bahawa tidak dapat dikesan oleh alat pengukur di makmal. Penggabungan ini boleh disebabkan oleh teknik yang tidak betul semasa mengambil darah.
Kemungkinan lain adalah kehadiran protein tertentu (aglutinin yang bergantung pada EDTA) di dalam saluran darah, yang mengikat platelet dan dengan itu menyebabkan penggumpalan. Dalam kes kedua terdapat pengumpulan sel darah putih dan platelet. Jadi ada juga penggumpalan dan hasilnya sekali lagi kandungan platelet yang dapat diukur lebih rendah dalam darah.
Sebab ketiga untuk pseudothrombocytopenia adalah kehadiran platelet gergasi yang disebut. Kehadiran platelet gergasi boleh menjadi kongenital atau disebabkan oleh pelbagai penyakit yang mempengaruhi sistem hematopoietik. Daripada trombosit, platelet gergasi yang tidak berfungsi terbentuk, sebab itulah bilangan trombosit di makmal dikurangkan. Pseudothrombocytopenia dapat dinyatakan dengan menggunakan tabung berlapis yang berlainan (tiub sitrat) atau dengan menentukan masa pendarahan.

alkohol

Pengambilan alkohol yang tinggi boleh menyebabkan penurunan pengeluaran platelet di sumsum tulang. Ini bukan sahaja mengganggu pengeluaran platelet, tetapi juga seluruh sumsum tulang. Akibatnya, semua sel darah mungkin habis. Pesakit kemudian menarik gejala seperti keletihan, pendarahan kecil dan kerentanan terhadap jangkitan. Mekanisme di sini mungkin serupa dengan trombositopenia yang disebabkan oleh ubat. Namun, penyelidikan masih dilakukan di mana mekanisme yang tepat terganggu oleh alkohol, sehingga dapat merosakkan sumsum tulang.

Kesan jangka panjang alkoholisme berat boleh merangkumi barah darah putih atau penyakit sumsum tulang yang lain. Mekanisme kedua di mana pengambilan alkohol yang berlebihan boleh menyebabkan trombositopenia adalah melalui perkembangan sirosis hati. Sirosis hati disebabkan oleh kerosakan jangka panjang pada hati dari bahan toksik seperti alkohol. Oleh kerana sirosis hati merosakkan sel-sel hati, keupayaan untuk menghasilkan pelbagai bahan juga berkurang. Akibatnya, hati hanya dapat menghasilkan faktor pertumbuhan penting bagi platelet ke tahap yang lebih rendah, yang menyebabkan pengurangan pengeluaran platelet di sumsum tulang.

Baca lebih lanjut mengenai topik ini: Akibat alkohol