Medicine Dalaman

Tetralogi Fallot

Sinonim dalam erti kata yang luas

Kecacatan jantung sianotik kongenital dengan shunt kanan-kiri

Bahasa Inggeris: Tetrad Fallot, sindrom Fallot, penyakit Fallot

takrif

Tetralogi Fallot adalah kecacatan jantung kongenital. Ia adalah salah satu kecacatan jantung sianotik yang paling biasa. Cyanotic bermaksud bahawa kecacatan jantung mempunyai kesan negatif terhadap kandungan oksigen dalam darah. Oleh itu, darah yang dipam dari jantung ke organ mengandungi terlalu sedikit oksigen. Ini dapat dilihat pada warna kulit pesakit. Ini kebiruan pucat. Bibir khususnya kelihatan biru. Kecacatan jantung jenis ini mempunyai apa yang dikenali sebagai shunt kanan-kiri. Oleh itu, terdapat hubungan yang tidak wujud antara hati kanan dan kiri.

Am

The Tetralogi Fallot menggabungkan pelbagai ciri kecacatan jantung kongenital yang sangat spesifik. Ini pertama kali digunakan pada tahun 1888 oleh Etienne-Louis Fallot sebagai Kecacatan jantung dijelaskan dengan empat ciri yang berbeza (Yunani: tetra = empat):

Stenosis paru (penyumbatan arteri paru)
hipertrofi ventrikel kanan (lapisan otot tebal di ventrikel kanan)
Kecacatan septum ventrikel (VSD) (lubang di septum jantung)
Melintasi aorta di atas VSD

Untuk satu perkara adalah Arteri pulmonariyang mana darah dari jantung ke paru-paru pam, stenosed (menyempit / ditutup). Darah berasal dari Peredaran badan oksigen yang rendah di jantung kanan. Pertama ia akan bermula dari Atrium kanan ke ventrikel kanan, kemudian dipam ke arteri pulmonari dari sana. Sekiranya arteri ini kini menyempit, darah di paru-paru tidak cukup untuk diisi semula dengan oksigen.
Dalam beberapa kes, arteri pulmonari dapat disekat sepenuhnya. Kemudian aliran darah paru berlaku melalui "kiprah" yang berterusan dalam perkembangan anak (Ductus arteriosus), yang hampir secara regresif menghubungkan arteri utama dengan arteri pulmonari. Oleh kerana ini biasanya ditutup pada hari-hari pertama kehidupan, ia tetap terbuka dalam kes ini dengan ubat-ubatan.
Selanjutnya, Tetralogi Fallot kecacatan pada septum jantung, yang biasanya memisahkan kiri dari jantung kanan (perubatan: Kecacatan Septal). Kecacatan terletak pada bahagian dinding yang memisahkan ruang jantung antara satu sama lain (perubatan: Kecacatan septum ventrikel). Ini adalah shunt kanan-kiri yang disebutkan di atas. Darah kini boleh mengalir dari jantung kanan terus ke jantung kiri. Oleh itu, ia melewati laluan melalui paru-paru dan tidak diperkaya dengan oksigen.

Apa yang disebut "menunggang aorta" (Aorta adalah arteri utama pada manusia) secara langsung berkaitan dengan kecacatan dinding: Oleh kerana septum "mempunyai lubang" di kawasan ventrikel dan darah sekarang dapat mengalir terus dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri, jumlah darah yang berlebihan ini juga mesti dipam ke dalam badan melalui arteri utama menjadi. Oleh kerana tekanan ini meningkat, aorta "naik" ke atas arteri pulmonari.
Peningkatan jumlah otot (med.: hipertrofiventrikel kanan berkaitan dengan arteri pulmonari yang menyempit. Lebih banyak kekuatan mesti digunakan untuk mengepam darah melalui diameter kapal yang lebih kecil. Oleh itu otot bertambah besar; setanding dengan otot lain di badan yang kita latih lebih banyak.

Anatomi jantung

Arteri utama (aorta)
ventrikel
Arteri koronari
Forecourt (atrium)
Vena cava
Arteri karotid

Ringkasan

Tetralogi Fallot adalah kecacatan jantung kongenital. Keadaan yang ada di hati menjadikannya satu sianosis, iaitu bekalan oksigen ke darah dan organ yang tidak mencukupi. Kanak-kanak menonjol kerana kulitnya yang kebiruan. Ciri-ciri termasuk:

Kecacatan pada septum jantung
Penyempitan / penyumbatan arteri pulmonari
Mengatasi arteri utama
Penebalan dinding ventrikel kanan

Penyakit ini dapat mengekspresikan dirinya dengan tahap kesukaran yang berbeza-beza bergantung pada keparahan ciri. Kecacatan jantung biasanya diperbaiki secara pembedahan pada tahun pertama kehidupan. Kaedah pengimejan seperti ultrasound terutamanya tersedia untuk diagnosis. Itu pun EKG mungkin menunjukkan peningkatan Jisim otot ventrikel kanan.

Punca tetralogi Fallot

Tetralogi Fallot adalah kecacatan jantung kongenital. Perkembangan embrio memainkan peranan utama dalam perkembangan tetralogi Fallot. Di sini embrio dilengkapi dengan semua sistem organ yang penting untuk kehidupan.
Punca sebenar tetralogi Fallot belum dapat dijelaskan secara konklusif. Walau bagaimanapun, disposisi genetik dianggap, kerana beberapa kanak-kanak yang terkena mempunyai kelainan kromosom, misalnya kanak-kanak dengan sindrom Down.

Gejala

Bayi yang terkena mempunyai warna kulit kebiruan (gejala utama !!), kerana kandungan oksigen yang rendah dalam darah. Walau bagaimanapun, tahap apa yang disebut sianosis bergantung pada keparahan penyempitan arteri pulmonari (pulmonary stenosis).Dengan sedikit penyempitan, tetralogi Fallot tidak dapat dikenali sama sekali berdasarkan perubahan warna kulit. Walau bagaimanapun, pesakit ini dibezakan dengan gumaman jantung mereka yang kuat. Sekiranya arteri paru-paru ditutup sepenuhnya, terdapat kekurangan bekalan organisma kecil yang mengancam nyawa dengan oksigen pada hari ke-2 hingga ke-4 kehidupan. Bergantung pada keparahan kekurangan oksigen, kuku jam tangan yang dipanggil dan jari pemukul berkembang. Kuku kaca jam tangan adalah kuku yang melengkung, yang mendapat nama karena bentuknya, yang mengingatkan pada kaca jam tangan. Dengan jari gendang, pautan hujung jari menebal dan kelihatan bengkak.Perkembangan fizikal boleh menjadi normal, kerana selagi anak masih tumbuh di rahim ibu Peredaran pulmonari diambil alih oleh ibu. Anak menerima darah yang diperkaya oksigen dari ibu kerana belum dapat bernafas sendiri.

Sebagai peraturan, gejala ini muncul di bawah separuh kanak-kanak pada 14 hari pertama kehidupan. Walau bagaimanapun, dalam majoriti, gejala tidak muncul sehingga 3 bulan pertama kehidupan.
Gejala awal termasuk minum yang buruk, sesak nafas, dan peningkatan kekurangan oksigen (sianosis).

diagnosis

di dalam EKG perubahan khas peningkatan jisim otot di sebelah kanan ruang dapat dibaca. Lakukan ultrasound si kecil Hati Kedua-dua kecacatan pada septum jantung, arteri utama yang ditimpa, dan penyempitan arteri pulmonari dapat dilihat. Itu pun roentgen dapat memberikan maklumat. Ciri khasnya, seperti ventrikel kanan yang diperbesar, kehilangan arteri paru-paru dan dengan demikian kurang vaskularisasi paru-paru dapat dilihat di sini. Sekiranya anda ingin menggambarkan keadaan yang berlaku dengan lebih tepat, anda boleh melakukannya Kateter jantung. Untuk melakukan ini, tiub nipis didorong ke jantung melalui urat periferal dan agen kontras disuntik. Ini dilakukan dengan bayi di bawah anestesia.

terapi

Terapi bergantung pada ciri-ciri Tetralogi Fallot.
Adakah Arteri pulmonariyang seharusnya mengangkut darah ke paru-paru, tidak hanya menyempit, tetapi ditutup, jadi dengan bantuan ubat-ubatan dilakukan percubaan untuk mewujudkan hubungan embrio antara aorta (Arteri utama) dan arteri pulmonari (yang disebut Ductus Botalli) terbuka. Datang sini Prostaglandin untuk kegunaan. Prostaglandin E1 diberikan sebagai infus. Adakah gred tinggi sianosis (Kekurangan oksigen dalam darah dan organ yang akan dibekalkan), arteri pulmonari dapat disambungkan ke arteri yang membawa darah kaya oksigen ke dalam badan. Ini dilakukan melalui tabung Goretex. Perluasan arteri pulmonari dengan bantuan belon kecil juga menjanjikan.

Tetralogi Fallot diperbaiki secara pembedahan pada tahun pertama kehidupan. Kecacatan septum jantung ditutup sehingga arteri utama (aorta) muncul dari jantung kiri lagi, seperti yang seharusnya. Penyempitan arteri pulmonari diperbetulkan dengan membuang tisu otot.

profilaksis

Malangnya, tidak mungkin untuk mencegah tetralogi Fallot. Oleh kerana penyebabnya belum dapat dijelaskan secara konklusif, profilaksis sukar dilakukan. Walau bagaimanapun, pada masa ini, ibu bapa hamil boleh menggunakan diagnostik pranatal. Di sini anda boleh menggunakan pelbagai kaedah (dari ultrasound hingga tusukan cecair amniotik) untuk mengesan kecacatan kongenital, terutama kecacatan jantung, bahkan sebelum kelahiran (med.: pranatal) menentukan.

Dengan diagnosis seperti itu, sangat penting bahawa kelahiran berlaku di klinik yang dilengkapi khas (mis.: Hospital universiti atau pusat khas). Kerana bukan sahaja peralatan yang diperlukan di sini, tetapi juga kakitangan terlatih dan khusus di lokasi.

ramalan

Bagaimana penyakit kongenital ini berkembang terutamanya bergantung pada aliran darah di paru-paru. Sekiranya ini kecil, cacatnya besar - ini bermaksud arteri paru-paru (hampir) tertutup sepenuhnya - jadi jangka hayatnya rendah. Tanpa rawatan, setiap orang yang terkena bencana meninggal dunia sebelum usia 20 tahun. Dalam literatur, kes-kes jarang juga diketahui di mana pesakit bertambah tua.

Sekiranya kecacatan jantung diperbaiki secara pembedahan, maka ada jangka hayat yang baik. Operasi itu sendiri, tentu saja, mempunyai risiko sendiri. Pendarahan, jangkitan dan sejenisnya dapat dibayangkan di sini. Namun, pelbagai kajian menunjukkan bahawa kadar kelangsungan hidup sedikit bergantung pada usia. Walau bagaimanapun, biasanya anak-anak dikendalikan pada awal, antara 3 dan 6 bulan.