Medicine Dalaman

Sirosis bilier primer

Definisi sirosis bilier primer

Sirosis bilier primer adalah satu kolestatik kronik Penyakit hatiyang dianggap sebagai autoimun.

Epidemiologi / kekerapan

Ia memberi kesan terutamanya kepada wanita berusia lebih dari 40 tahun. Mereka merangkumi 90% pesakit. Setiap tahun kira-kira 5 / 100,000 orang jatuh sakit, sementara prevalensinya adalah 40-80 / 100,000 orang.

Penyebab utama adalah sirosis bilier

Perkembangan penyakit autoimun mungkin disebabkan terutamanya oleh sirosis bilier. Sering kali dia mengalami penyakit autoimun lain seperti reumatik berganding bahu.

Gejala ini dapat menunjukkan sirosis bilier primer

gatal
Jaundis (menguning kulit dan mata)
keletihan yang menyakitkan
Pemendapan Xanthoma
- Siku
- Palma
- Tendon Achilles,
- Kelopak mata atas dan bawah
Perubahan warna gelap pada kulit kerana pemendapan melanin

Dalam banyak kes sirosis bilier primer, bagaimanapun, tidak ada gejala yang berlaku dalam jangka masa yang panjang dan hanya peningkatan nilai hati (Gamma GT) semasa pemeriksaan rutin menunjukkan penyakit.

Komplikasi

Steatorrhea
Kekurangan vitamin untuk vitamin larut lemak
osteoporosis
Batu empedu

Diagnosis

Di dalam serum meningkat Gamma GT dalam sirosis bilier primer, terdapat juga yang disebut AMA (A.ntimitokondria A.antibodi) serta antibodi terhadap saluran empedu. Sekiranya masih ada keraguan setelah menilai jumlah darah, tusukan hati dapat mengesahkan diagnosis.

terapi

Terdapat ubat yang boleh membantu mengurangkan masa untuk akhirnya Pemindahan hati boleh berpanjangan dengan perkumuhan Asid hempedu dinaikkan. Juga digunakan adalah bentuk terapi yang khusus untuk anda sendiri sistem ketahanan badan dan dengan itu melambatkan perkembangan penyakit autoimun. Transplantasi hati ditunjukkan pada peringkat akhir. Gatal dan kekurangan vitamin juga dapat diatasi dengan ubat.