Skleroderma

Apa itu Scleroderma?

Perkataan itu berasal dari bahasa Yunani kuno dan bermaksud "kulit keras". Scleroderma adalah penyakit reumatik radang yang jarang berlaku dari kumpulan kolagenosis, yang boleh mengambil bentuk yang ringan dan teruk, yang mengancam nyawa.

Penyakit ini menyerang saluran darah kecil dan tisu penghubung.
Di sini kolagen disimpan, yang dapat dilihat sebagai fokus kulit yang mengeras.
Scleroderma adalah autoimun (Kereta Yunani = diriPenyakit, sebab itulah protein spesifik (Autoantibodi) dapat dikesan dalam darah.

Terdapat pelbagai bentuk perkembangan, baik hanya mempengaruhi kulit (scleroderma tempatan, sementara dalam bentuk lain organ dalaman seperti saluran gastrousus, paru-paru, ginjal atau jantung terjejas (Skleroderma sistemik).

Klasifikasi scleroderma

Skleroderma setempat berlaku dalam tiga bentuk:

Morphea:

fokus kasar yang mempunyai pigmen terlalu sedikit atau terlalu banyak di bahagian dalam dan dikelilingi oleh kemerahan di bahagian luar (Erythema), terutamanya pada batang

Morfea umum:

seperti morfea, tetapi mengalir bersama dan lebih luas, wajahnya bebas

Skleroderma linier:

Fokus berbentuk pita atau alur, terutama dilokalisasikan di bahagian hujung kaki dan kepala

Skleroderma sistemik wujud dalam dua bentuk:

Skleroderma meresap:

diedarkan ke seluruh badan, merebak dengan cepat, organ dalaman terjejas sejak awal

Skleroderma terhad:

awalnya tidak mencukupi bekalan darah ke jari individu (fenomena awal Raynaud), kemudian penglibatan bahagian ekstremitas dan wajah, kemudian organ dalaman, selalunya berkaitan dengan sindrom CREST yang disebut
(C = kalsinosis, deposit kalsium pada kulit; R = fenomena Raynaud, lihat di atas; E = (o) gangguan pergerakan esofagus, gangguan pergerakan esofagus; S = sclerodactyly, pengerasan kulit jari dengan gangguan fungsi jari; T = telangiectasia, pembesaran tempatan saluran kapilari kulit)

Punca Scleroderma

Punca sebenar penyakit ini belum diketahui.

Kejadian keluarga telah dijelaskan dalam kes terpencil.
Peningkatan kejadian scleroderma sistemik di kalangan pelombong arang batu dan emas juga telah dilaporkan.

Pada tahap molekul, antigen HLA yang disebut jenis DR1, DR2 atau DR5 kadang-kadang meningkat. Terdapat juga banyak bukti reaksi autoimun yang dimediasi sel, yang boleh merosakkan dinding dalaman saluran darah (Kerosakan endotel) memimpin.
Perubahan genetik yang diperoleh juga biasa.

Hubungan kausal dengan pengaruh dan scleroderma yang disebutkan di atas belum terjalin.

diagnosis

Diagnosis boleh dibuat dengan menggunakan ujian makmal.
Lebih daripada 95% penghidap scleroderma adalah Antibodi Antinuklear (ANA) ditinggikan.

Ini adalah protein yang dihasilkan oleh badan yang menyerang inti sel tubuh sendiri. Sekiranya anda hanya menguji "ANA"Secara amnya ini tidak spesifik.
ANA juga boleh di dalam Artritis reumatoid bersikap positif.
Oleh itu, anda melihat lebih dekat dan mencari ANA yang sangat spesifik, contohnya anti-Scl70, yang meningkat dalam skleroderma sistemik.

Dekat Sindrom CREST Antibodi anti-sentromer dapat digunakan untuk diagnostik kerana terdapat pada 70-90% pesakit dengan sindrom tersebut.

Dalam kiraan darah, a Anemia wujud, kerana boleh menyebabkan kekurangan zat besi jika usus terjejas. Sekiranya buah pinggang terlibat, mungkin terdapat peningkatan kreatinin serum, serta campuran darah atau protein dalam air kencing.

Taburan kekerapan

Kadar kejadian adalah 1-2 orang daripada 100,000 / tahun.
Biasanya usia pada permulaan penyakit adalah 40-60 tahun.
Kejadian penyakit pada populasi kurang dari 50 dalam 100,000.

Wanita adalah dengan faktor 4 lebih kerap terjejas berbanding lelaki.

Gejala scleroderma

Scleroderma menyebar terutamanya tanpa rasa sakit.
Kadang-kadang ada sakit otot dan sendi.
Penyakit ini sukar didiagnosis kerana cepat, lambat, dan terhenti sendiri (di morphea) Boleh memberikan borang kursus serta pelbagai komposisi gejala.

Bergantung pada organ mana yang terlibat, terdapat keluhan yang berbeza. Juga kerana penyakit ini sangat jarang berlaku, ia sering tidak dipertimbangkan ketika gejala tidak spesifik terjadi.

Gejala awal skleroderma sistemik terutamanya gangguan peredaran darah di tangan (Fenomena Raynaud), yang boleh mendahului penyakit ini hingga dua tahun.

Lidah juga boleh dipendekkan. Kemudian, pengekalan air (edema awal) terutamanya bersentuhan dengan.
Lengan, muka dan batang badan juga boleh terkena. Semasa fasa indurasi yang disebut (Fasa indurasi), yang berlangsung selama beberapa minggu dan dikembangkan sepenuhnya setelah satu hingga dua tahun, penahan air surut dan kulit menjadi lebih tebal, tidak bergerak dan keras seperti papan.

Serat kolagen telah menetap di kulit.
Ekspresi wajah sukar (Muka topeng, hidung menjadi runcing, mulut berkerut dalam bentuk bintang dan menjadi kecil (Mulut kantung tembakau). Jari kehilangan pergerakan, menjadi kurus, kaku (Jari Madonna) dan tetap pada kedudukan cakar.
Penglibatan sarung dan ligamen tendon boleh menyebabkan kerosakan saraf atau sindrom carpal tunnel.

Pada skleroderma sistemik yang meresap, proses yang disebutkan di atas berlaku dalam beberapa minggu.

Skleroderma sistemik terhad lebih perlahan dan berlaku terutamanya pada jari dan lengan.
Dalam varian sindrom CREST, kalsinosis, fenomena Raynaud, gangguan pergerakan esofagus, sclerodactyly dan telangiectasia (untuk penjelasan lihat pengenalan).

Dalam kedua-dua bentuk tersebut, saluran gastrousus terjejas pada awal 80% pesakit. Regurgitasi asid (Refluksdan akibatnya (Esofagitis refluks) datang.
Pencernaan, sembelit, dan kantung usus (Diverticulum) berlaku.

Penyebab penyakit kedua yang paling biasa di organ dalaman adalah paru-paru.
Terdapat pengerasan tisu penghubung paru-paru (fibrosis paru interstitial).

Penglibatan jantung dan buah pinggang terutamanya berlaku dalam bentuk meresap.

Rawatan scleroderma

Sebilangan besar terapi tidak begitu berkesan dan tidak banyak yang dapat menghentikan perkembangan scleroderma.

Imunosupresan dos tinggi seperti glukokortikoid, methotrexate, ciclospoprine A, azathioprine dan chlorambucil tidak dapat menunjukkan faedah yang jelas.
Oleh itu, sekarang dipercayai bahawa penyakit ini tidak boleh disebabkan oleh sistem kekebalan tubuh seseorang sendiri, kerana jika tidak, ubat-ubatan ini pasti memberi kesan yang baik.

Dadah seperti? -Interferon, thymopentin, isoretinoid, N-acetylcysteine ​​atau D-penicillamine juga tidak begitu berkesan.
Selalunya, kesan sampingan yang teruk memaksa anda menghentikan ubat.
Terapi dengan D-penicillamine paling kerap dicuba.

Glukokortikoid juga berguna dalam keadaan tertentu, mis. mempunyai fibrosis paru-paru, edema, atau arthritis.

Rituximab dan tocilizumab, yang juga digunakan untuk penyakit autoimun lain, kadang-kadang menunjukkan kejayaan dalam rawatan.

Penyelidikan sedang dijalankan mengenai terapi menggunakan pemindahan sumsum tulang dan pencucian darah (Apheresis).

Perlu berhati-hati semasa mengukur kejayaan terapi.
Selalunya peralihan penyakit ke fasa atropik yang disebut, di mana pengekalan air surut, kulit menjadi keras dan menguncup, kelihatan seperti kemunduran gejala.

Di atas semua itu, langkah-langkah umum yang menyokong pesakit secara khusus dan memberi kesan yang baik terhadap gejala.

Fisioterapi membantu mencegah kontraksi. Sekiranya fenomena Raynaud ada, tangan yang hangat harus dijaga.
Luka tendangan (Ulser) di tangan, mereka harus dijaga dengan baik.
Sebagai langkah pencegahan ulser, mis. bahan aktifnya akan menjadi bosentan.

Sekiranya tekanan darah tinggi bermula sebagai akibat perubahan saluran darah, terapi harus diberikan dengan perencat ACE.
Fototerapi (PUVA) dapat melembutkan fokus sklerosis dan memastikan fungsi yang lebih baik.

Kursus dan prognosis

Perjalanan penyakit ini sukar untuk diramalkan dan tidak dapat disimpulkan dari konstelasi gejala.
Ia boleh berlaku bahawa kursus yang sangat serius yang tidak dijangka berlaku sehingga menyebabkan kematian dalam beberapa bulan.
Walau bagaimanapun, morfea tidak mengancam nyawa.

Wanita pada amnya mempunyai prognosis yang lebih baik daripada lelaki.

Pada scleroderma sistemik, serangan organ dalaman sangat menentukan.
Bentuk pembatas umumnya mempunyai prognosis yang baik.
Walau bagaimanapun, 10% pesakit mengalami tekanan darah tinggi dalam peredaran paru (hipertensi paru), yang secara dramatik meningkatkan kadar kematian dalam kumpulan pesakit ini.

Bentuk resapan mempunyai prognosis yang agak buruk.
Sekiranya buah pinggang juga terjejas, setelah sepuluh tahun hanya 30% pesakit ini masih hidup, paru-paru mengeras (berserabut) sekitar 50% bertahan dalam 10 tahun akan datang.

Pada pesakit tanpa penglibatan jantung, paru-paru atau buah pinggang, kadar kelangsungan hidup 10 tahun adalah 71%.

sejarah

Penerangan mengenai gejala yang sekarang membuat kita memikirkan diagnosis scleroderma sudah dapat dijumpai dalam tulisan Hippocrates (460-370 SM). Namun, penerangannya agak tidak tepat.

Carlo Curzio pertama kali secara tepat merumuskan konstelasi gejala di Naples pada tahun 1753. Sebagai contoh, dia menggambarkan kekerasan pada kulit, sesak mulut dan kekerasan di leher.

Pada tahun 1847 Elie Gintrac mencipta istilah "Skleroderma". Dia menganggap penyakit itu adalah penyakit kulit yang tulen. Hanya William Osler yang menyedari bahawa organ dalaman juga terlibat dalam proses penyakit.