Sindrom Verner-Morrison

Sinonim

VIPoma, Hipokalemia Cirit-birit Air

takrif

Sindrom Verner-Morrison menggambarkan satu degenerasi malignan daripada pankreas.

Ia sangat penyakit yang jarang berlakuyang berlaku dalam 1 dari 1 juta orang setiap tahun. Umur biasa di mana anda mendapat penyakit ini sudah hampir 50 tahun.

Penyakit ini adalah satu ketumbuhan sistem neuroendokrin (Sistem saraf dan Sistem endokrin berkenaan). Sel-sel kelenjar terjejas, sehingga tumor dapat dijumpai Adenokarsinoma Karsinoma yang mempengaruhi kelenjar.
Kemerosotan adalah di Sel D1 dan membawa kepada pelepasan hormon tisu yang disebut "polipeptida vasoaktif“.

Terutamanya menghasilkan pankreas Hormon (Bahan utusan) dan Enzimbahawa badan dalam membelah dan dengan itu di pencernaan komponen individu makanan seperti karbohidrat, Lemak dan Putih telur menolong.

Di VIPoma terdapat penukaran sel D1, yang bertanggungjawab untuk pengeluaran "polipeptida vasoaktif" (VIP), bertanggungjawab.
Perubahan sel menghasilkan satu tanpa halangan dan pengedaran berlebihan hormon VIP.

Gejala

Oleh kerana dalam sindrom Verner-Morrison terdapat pelepasan berlebihan dari VIP hormon Sekiranya "vasoaktif polipeptida" bertanggungjawab untuk pembebasan air dari usus kecil, gejala utamanya adalah cirit-birit.
Ini disertai dengan kehilangan cecair setiap hari 4 - 6 liter.
Dalam konteks ini, tubuh juga kehilangan perkara-perkara penting Elektrolit (Mineral). Kerana kehilangan cecair yang besar, terdapat juga perkumuhan yang berlebihan melalui saluran usus potasium.

Tahap kalium yang terlalu rendah dalam darah disebut Hipokalemia.

Oleh itu nama kedua penyakit ini Hipokalemia cirit-birit airDalam bahasa Jerman, dua gejala utama penyakit ini sudah ada di namanya: The Cirit-birit (Cirit-birit) dan juga penurunan kadar kalium (Hipokalemia) dalam darah.

Simptom seterusnya yang berlaku dalam sindrom Verner-Morrison terlalu sedikit Asid perut dalam jus gastrik.
Aktiviti peptida vasoaktif membawa kepada rangsangan Glukagon terus menjadi satu keadaan metabolik diabetes.

Ia juga boleh digunakan untuk Kehilangan mineral lain bagaimana magnesium (Hypomagnesaemia) dan Fosfat (Hipofosfatemiadan pengumpulan sebanyak kalsium (Hiperkalsemia) masuk darah.

Kemerahan boleh berlaku di mana orang yang sakit mempunyai akemerahan seperti kemalangan masuk ke muka.

Kerana kehilangan cecair yang tinggi dan yang berkaitan tahap kalium rendah dalam darah ia juga boleh menyebabkan kelemahan akut buah pinggang (kekurangan buah pinggang akut).

diagnosis

Untuk diagnosis akan darah dikeluarkan yang berdasarkan pada VIP diperiksa dan simptomnya adalah kunci untuk mengesan penyakit ini.

Tahap kalium dan tahap elektrolit lain dalam darah juga sangat penting.

terapi

Untuk merawat tumor, di satu pihak ada kemungkinan menggunakan tisu degenerasi di pankreas Penggabungan tumor (Enucliation - usus) operasi untuk membuang.

Sekiranya tidak mungkin untuk membuang tumor melalui pembedahan, ini berlaku, misalnya, ketika ketumbuhan Telah bermetastasis di dalam badan, masih terdapat kemungkinan gejala penyakit ini perubatan untuk merawat.

Ubat-ubatan seperti Ocreotide dan Streptozotocin.
Ocreotide adalah ubat yang, dalam struktur kimianya, adalah hormon tubuh sendiri Somatostatin (Hormon pertumbuhan) dan serupa dengan bagaimana hormon ini berfungsi di dalam tubuh manusia.
Somatostatin menghalang kesan Hormon pankreas dan dengan itu membantu menghalang kesan peptida vasoaktif di VIPom.

Streptozotocin adalah salah satu daripada Glukosamin dan mempunyai kesan penghambatan pada sel-sel di pankreas dan dengan demikian menghalang pelepasan berlebihan "vasoaktif peptida" dan dengan itu mengurangkan gejala.

Varian rawatan yang ketiga adalah kemoterapi, cara yang baik untuk merawat gejala teruk VIPoma yang sudah metastatik dan untuk mencegah pertumbuhan dan penyebaran tumor selanjutnya.

ramalan

Dari segi prognosis, ini adalah penyakit yang disebabkan oleh gejala yang serius maut boleh berlari.
Jika tidak, kemungkinan terdapat gejala-gejala ini di hospital dan jika tidak ada metastasis (dalam 50% kes), ini boleh ketumbuhan dirawat dengan baik melalui pembedahan.