Anatomi-Lexicon

Antitrypsin Alpha-1

pengenalan

Alpha-1-antitrypsin adalah salah satu struktur protein, iaitu protein yang berenang di dalam serum darah. Nama itu berasal dari penyelidikan yang digunakan untuk mengenal pasti protein ini. Pada a Elektroforesis protein serum protein ini berada dalam kumpulan alpha-1.

Alpha-1-antitrypsin adalah antagonis trypsin, enzim yang memecah protein. Trypsin ini, yang berbahaya dalam darah, dengan demikian dihambat oleh antitrypsin alpha-1. Oleh kerana alpha-1-antitrypsin tidak hanya menghalang trypsin, tetapi juga enzim lain, ia juga disebut protease inhibitor.

Lebih banyak maklumat boleh didapati di sini: Trypsin

Peranan, fungsi dan penggunaan alpha-1-antitrypsin

Alpha-1-antitrypsin adalah penghambat enzim pemisahan protein. Ia tergolong dalam protein Keluarga serpinyang dikodkan pada gen Serpine.

Enzim pemisah protein seperti trypsin adalah alat bantu pencernaan yang penting, sementara ini berbahaya dalam darah. Protein serum dalam darah yang diperlukan tubuh dapat dihancurkan dan ini dicegah oleh alpha-1-antitrypsin.

Protein serum adalah sekumpulan besar protein yang berbeza yang dapat dibahagikan kepada subkumpulan yang berbeza dalam kajian. Anda mempunyai, antara lain Tugas dalam pertahanan imun dan juga Pembekuan darah badan. Sebilangan besar protein ini dihasilkan di hati. A peningkatan degradasi oleh enzim akan membawa banyak akibat yang berbahaya untuk rakyat.

Oleh kerana ia bukan hanya trypsin, nama yang lebih umum adalah protease inhibitor. Sebagai tambahan kepada antitrypsin alpha-1, terdapat banyak perencat protease lain. Protease juga merupakan sebahagian daripada pembekuan darah dan banyak proses lain di dalam badan.

Inhibitor protein juga boleh digunakan secara perubatan menjadi. Penghambat trombin tertentu, iaitu bahan yang mencegah pembekuan darah, dapat digunakan sebagai profilaksis untuk serangan jantung. Dadah dari bidang perencat protease juga dapat digunakan untuk beberapa penyakit virus.

Jumlah antitrypsin alpha-1 dalam darah meningkat apabila tubuh dijangkiti. Sebagai sebahagian daripada reaksi fasa akut, alpha-1-antitrypsin semakin terbentuk dan dengan demikian dapat mengurangkan reaksi imun yang berlebihan dan kesan neutrofil, yang sebaliknya akan menyebabkan pemusnahan elastin tubuh sendiri.

Mutasi pada gen Serpine boleh menyebabkan antitrypsin alpha-1 yang rosak diperkaya dalam badan dan mempunyai begitu banyak akibat berbahaya bagi mereka yang terjejas.

Tambahan pula, kekurangan antitrypsin alpha-1 itu sendiri mempunyai banyak akibat, kerana pembekuan darah dan sistem kekebalan tubuh mengalami gangguan. Penyakit genetik tersebar luas di Eropah barat laut.

Setakat ini, alpha-1-antitrypsin tidak dapat dihasilkan secara buatan. Walau bagaimanapun, ia dapat diekstrak dari serum darah orang yang sihat dan pekat untuk membantu kekurangannya. Alpha-1-antitrypsin mempunyai fungsi yang luas dalam tubuh manusia dan kekurangan mempunyai akibat yang jauh.

Apakah nilai alpha-1-antitrypsin biasa?

Alpha-1-antitrypsin dapat ditentukan dalam darah. Julat normal antara 83 dan 199 miligram setiap desiliter. Peningkatan tidak semestinya bersifat patologi, tetapi juga boleh berlaku semasa kehamilan. Julat normal selalu merupakan statistik yang murni. Tidak setiap orang yang nilainya berbeza secara automatik jatuh sakit. Sebilangan orang mempunyai nilai yang berbeza sepanjang hidup mereka dan tidak pernah menunjukkan gejala. Nilai makmal seperti itu hanya dapat berfungsi sebagai diagnosis yang menyokong dan bukan sebagai satu-satunya dasar diagnosis.

Apakah ukuran ujian pantas?

Ujian pantas boleh digunakan untuk mengesan varian antitrypsin alpha-1 yang tidak normal. Varian ini tidak dapat memenuhi fungsi normalnya dan dengan demikian membawa kepada kekurangan antitrypsin alpha-1. Ujian ini dijalankan dengan sampel darah sederhana dari hujung jari dan hasilnya boleh didapati setelah beberapa minit.

Namun, dengan ujian hanya kehadiran varian yang salah ini dikecualikan kehendak dan secara amnya penyakit kekurangan.

Baca juga artikel: Ujian Antitrypsin Alpha-1.

Di mana Alpha-1 Antitrypsin Dibuat?

Alpha-1-antitrypsin dihasilkan di hati manusia dan kemudian keluar melalui darah. Alpha-1-antitrypsin dikodkan pada gen kumpulan Serpine pada kromosom keempat belas. Gen dibaca di sel hati dan diterjemahkan ke dalam asid amino oleh ribosom. Rantai asid amino kemudian harus dilipat dengan betul sehingga alpha-1-antitrypsin terbentuk. Semasa reaksi keradangan, sel-sel hati menjadi lebih aktif dan pengeluaran banyak bahan, termasuk alpha-1-antitrypsin, meningkat.

Apa yang berlaku dengan kekurangan antitrypsin alpha-1?

Antitrypsin alpha-1 berfungsi melalui dua sistem yang berbeza.

Salah satu akibatnya ialah lekatan alpha-1-antitrypsin yang cacat di tempat asal. Protein yang rosak terkumpul di hati dan hati tidak lagi dapat melakukan tugas-tugasnya yang lain. Ini boleh menyebabkan kerosakan hati yang teruk, sirosis hati, pada bayi baru lahir. Orang yang terjejas sering bergantung pada organ penderma. Sirosis hati boleh menyebabkan barah hati serta kehilangan fungsi hati.
Hasil penggumpalan sel hati ini adalah kekurangan antitrypsin alpha-1 di seluruh badan. Ini adalah penyebab kedua gejala dalam gangguan genetik. Biasanya, alpha-1 menghalang antitrypsin Elastase, trypsin, chymotrypsin, thrombin dan Plasmin. Kelebihan aktiviti enzim ini mempunyai banyak akibat. Peningkatan jumlah elastase membawa kepada pemecahan elastin di alveoli, yang memusnahkannya dan orang yang terkena mengalami emfisema paru. Oleh itu, mereka yang terjejas sering tersilap dikenali dengan a bronkitis kronik didiagnosis. Satu rawatan terdiri daripada terapi gantian dengan alpha-1 antitrypsin dan terapi untuk simptomnya. Kerosakan hati hanya berlaku pada kira-kira dua puluh persen orang yang terkena, sementara kerosakan paru-paru selalu berlanjutan setelah penyakit ini lebih lama.

Baca juga: Kekurangan antitrypsin Alpha-1

Punca peningkatan tahap antitrypsin

Tahap peningkatan antitrypsin alpha-1 dalam darah atau najis boleh mempunyai sebab yang berbeza. Tidak semua sebab boleh dinilai sebagai patologi.

Semasa mengandung, wanita sering mempunyai tahap antitrypsin alpha-1 yang lebih tinggi kerana perubahan hormon.
Perubahan hormon tiruan sebagai sebahagian daripada terapi estrogen juga dapat menyebabkan peningkatan.
Peningkatan tahap alpha-1-antitrypsin dalam tinja menunjukkan satu Kebolehtelapan mukosa usus. Ini dapat menunjukkan alahan atau intoleransi gluten atau berlaku dalam konteks keradangan usus akut atau kronik.
Tahap alpha-1-antitrypsin dalam darah meningkat apabila terdapat keradangan di dalam badan sebagai sebahagian daripada reaksi fasa akut.
Alpha-1 antitrypsin juga meningkat pada penyakit tumor, terutamanya pada karsinoma bronkus. Alpha-1-antitrypsin di Kawalan jangka panjang digunakan sebagai penanda tumor menjadi.

Oleh itu, peningkatan biasanya merupakan perubahan akut dan tidak, seperti kekurangan, genetik. Perubahannya berubah-ubah dan biasanya kembali secara bebas.

Alpha-1 antitrypsin dalam tinja

Inhibitor protease bukan spesifik alpha-1-antitrypsin terdapat dalam darah semua orang. Alpha-1 antitrypsin meningkat dalam reaksi keradangan. Sekiranya mukosa usus telap, alpha-1-antitrypsin dapat hilang dan alpha-1-antitrypsin dapat dikesan di dalam najis.

Dengan cara ini, kualiti mukosa usus dapat diperiksa tanpa biopsi dan langkah-langkah invasif lain. Kerosakan pada mukosa usus boleh mempunyai sebab yang berbeza. Nilai yang tinggi mungkin berlaku dengan tindak balas alahan dan intoleransi gluten. Walaupun dengan radang usus yang kronik, seperti Kolitis ulseratif atau Penyakit Crohn, peningkatan nilai adalah mungkin.

Dalam kes keradangan usus yang akut, antitrypsin alpha-1 juga dapat dikesan. Walau bagaimanapun, penipisan najis akibat cirit-birit boleh menghasilkan nilai yang rendah. Dalam keradangan usus kronik, antitrypsin alpha-1 boleh digunakan untuk kawalan penyakit jangka panjang. Julat normal antitrypsin alpha-1 adalah pada di bawah 0.27mg per gram najis. Dalam beberapa kes, kehilangan melalui najis juga boleh menyebabkan gejala kekurangan pada bahagian badan yang lain.

Akibat tahap antitrypsin yang diubah

Peningkatan antitrypsin alpha-1 itu sendiri tidak mempunyai akibat negatif bagi tubuh dan merupakan tindak balas normal terhadap proses yang tidak normal di dalam badan. Perubahan nilai adalah petunjuk kemungkinan proses patologi dalam badan, yang seterusnya menimbulkan gejala penyakit. Dalam kes ini, diagnostik lebih lanjut harus dilakukan untuk mencari alasan kenaikannya.

Antitrypsin Alpha-2

Alpha-2-antitrypsin tidak wujud dalam bentuk ini. Walau bagaimanapun, di Elektroforesis gel, yang memberikan nama alpha-1-antitrypsin, juga pecahan alpha-2. Protein, yang terdapat dalam pecahan ini, meningkat semasa pelbagai reaksi keradangan di dalam badan. Sebilangan protein ini tergolong dalam protein fasa akut. Boleh menjadi penyebab peningkatan Nekrosis tisu, akut Jangkitan, Penyakit autoimun, radang Penyakit usus dan Ketumbuhan menjadi. Jadi kenaikannya sering serupa dengan kenaikan pecahan alpha-1. Kenaikan ini sangat ketara sindrom nefrotik, kerana ia adalah nilai relatif dan protein lain hilang melalui buah pinggang yang berpenyakit. Nilai yang lebih rendah boleh didapati di Kerosakan hati dan satu peningkatan kehilangan darah.