Medicine Dalaman

Anemia aplastik

pengenalan

Anemia aplastik adalah sekumpulan penyakit yang berlainan, yang biasanya adalah kelemahan (Kekurangansumsum tulang, yang menyebabkan penurunan pengeluaran sel darah. Ini bukan sahaja mengakibatkan anemia, iaitu pengurangan sel darah merah (Erythrocytesatau nilai hemoglobin, tetapi juga kepada pembentukan sel imun yang kurang baik, terutama yang disebut granulosit neutrofil (Neutropenia), serta platelet (Thrombopenia). Sekiranya ketiga-tiga kumpulan sel bernama itu terjejas, satu akan membincangkan satu Pancytopenia. Dalam kebanyakan kes penyebabnya adalah penyakit autoimun, tetapi anemia aplastik juga boleh disebabkan oleh kemoterapi atau kongenital.

Bagaimana anemia aplastik berlaku?

Anemia aplastik, juga dikenali sebagai panmyelopathy, bukan penyakit tunggal, tetapi sekumpulan penyakit dan sindrom yang berbeza yang akhirnya menyebabkan kekurangan pengeluaran sel darah kerana kelemahan sumsum tulang.

Penyebab kekurangan sumsum tulang seperti ini biasanya boleh berlaku kongenital atau diperolehi, walaupun bentuk yang diperoleh jauh lebih biasa. Bentuk kongenital meliputi, khususnya, anemia Fanconi dan sindrom Diamond-Blackfan; ada juga kekurangan enzim yang jarang berlaku.

Pencetus utama anemia aplastik yang diperoleh adalah reaksi autoimun terhadap sumsum tulang, penyebabnya sering tidak dapat ditentukan. Penyakit hematologi lain seperti sindrom myelodysplastic (MDS).
Pencetus penting lain adalah ubat-ubatan tertentu, terutamanya ubat sitostatik yang digunakan dalam kemoterapi, mempunyai kesan toksik pada sumsum tulang, kerana ia sering diberikan dalam dos yang tinggi. Ubat lain yang jarang berlaku boleh menyebabkan anemia aplastik adalah metamizole (Novalgin) atau clozapine neuroleptik.

Anemia aplastik selepas kemoterapi

Sebilangan besar ubat kemoterapi berfungsi dengan menyerang sel yang membahagi dengan cepat, terutamanya sel barah. Namun, sel-sel lain di dalam tubuh juga diserang, termasuk sel-sel induk di sumsum tulang, yang membentuk sel-sel darah sehingga mereka tenggelam semasa kemoterapi.Namun, biasanya sumsum tulang tidak hancur sepenuhnya, ia akan tumbuh semula setelah terapi berakhir. Dalam kes yang jarang berlaku dan bergantung pada protokol terapi, bagaimanapun, sumsum tulang tidak lagi pulih setelah kemoterapi dan anemia aplastik mungkin berlaku.

Baca lebih lanjut mengenai kemoterapi

Anemia aplastik selepas Metamizole (Novalgin)

Selain ubat sitotoksik, anemia aplastik juga boleh disebabkan oleh ubat lain, contoh penting adalah metamizole (Novalgin) dan clozapine neuroleptik.Kegagalan sumsum tulang tidak bergantung pada dos dan berdasarkan hipersensitiviti badan terhadap bahan tertentu. Walaupun kesan sampingan ini sangat jarang berlaku, ia mesti diambil kira, terutamanya jika ubat ini diberikan untuk pertama kalinya atau dalam dos yang tinggi!

Gejala anemia aplastik

Gejala anemia aplastik disebabkan oleh kekurangan sel darah masing-masing. Terdapat tiga garis sel darah:

sel darah merah (Erythrocytes, terutamanya bertanggungjawab untuk pengangkutan oksigen
sel darah putih (LeukositSel, sistem ketahanan badan
platelet (Platelet), Sebahagian daripada sistem pembekuan darah

Sekiranya terdapat kekurangan eritrosit, sel-sel di seluruh badan tidak lagi dapat dibekalkan dengan oksigen juga. Akibat utama adalah perasaan lemah, masalah peredaran darah, pucat dan deringan di telinga. Ini dirawat dari tahap Hb yang kritikal dengan pemindahan yang disebut kepekatan sel merah.

Kekurangan leukosit tidak dapat diperhatikan secara subyektif oleh pesakit, tetapi kesan yang paling berbahaya dari aplasia. Ini disebabkan terutamanya oleh subkumpulan sel darah putih, iaitu neutrofil. Sekiranya ini tidak hadir, neutropenia berlaku. Pesakit tidak lagi terlindung dari patogen oportunis - iaitu, patogen yang sebenarnya tidak berbahaya dan hanya menjadi berbahaya jika sistem kekebalan tubuh lemah. Jangkitan biasa juga boleh menjadi sangat drastik dan mengancam nyawa.

Kekurangan platelet juga sering tidak diperhatikan pada mulanya. Pembekuan yang lemah dapat menyebabkan lebam dengan lebih cepat. Walau bagaimanapun, ia menjadi berbahaya apabila platelet sangat rendah, yang boleh menyebabkan pendarahan dalaman yang berbahaya.

Terapi dan langkah-langkah

Rawatan anemia aplastik sangat kompleks dan akan melampaui ruang lingkup artikel seperti itu. Tujuan terapi ini adalah untuk menyembuhkan anemia aplastik dengan memerangi penyebabnya. Bergantung pada penyebabnya, ia mesti dirancang secara individu oleh doktor yang merawat. Ia juga bergantung pada usia pesakit, keparahan penyakit, dan faktor lain. "Jalan terakhir" adalah transplantasi sel induk allogenik, juga dikenali sebagai pemindahan sumsum tulang. Walau bagaimanapun, pilihan yang sangat berkesan ini dipenuhi dengan banyak risiko, sebab itulah penggunaannya mesti selalu ditimbang secara individu oleh ahli haemato-onkologi berpengalaman.

Komponen lain yang sangat penting adalah terapi sokongan, yang merangkumi semua tindakan perubatan yang dilakukan dengan cara yang menyokong dan menyokong. Kajian menunjukkan bahawa langkah-langkah sokongan dapat meningkatkan kebarangkalian hidup dengan ketara.
Keutamaan pertama di sini adalah profilaksis jangkitan, kerana bagi pesakit dengan anemia aplastik, bahkan jangkitan biasa dan sebenarnya tidak berbahaya seperti jamur menimbulkan ancaman akut bagi kehidupan. Ini termasuk memperhatikan kebersihan khas, iaitu mencuci tangan atau membasmi kuman secara teratur, tidak bersentuhan dengan selsema atau bahkan yang disebut pengasingan terbalik di hospital. Mungkin juga perlu mengambil antibiotik pencegahan. Tambahan pula, "diet aplastik" harus dipatuhi, misalnya:

Gunakan makanan yang dibuka dalam masa 24 jam, jika tidak, buang
tidak ada makanan segar yang tidak boleh dikupas (terutama tanpa salad!)
Masak atau masak makanan yang belum dikemas secara industri
tiada penggunaan produk susu mentah

Langkah-langkah ini tidak harus dipatuhi sepenuhnya oleh setiap pesakit; doktor yang merawat harus selalu memutuskan perinciannya.

Langkah-langkah sokongan selanjutnya adalah transfusi produk darah, rangsangan sumsum tulang dan rawatan kesan sampingan yang disebabkan oleh terapi masing-masing.

Jangka hayat dalam anemia aplastik

Jangka hayat bergantung kepada beberapa faktor. Pada mulanya, anemia aplastik boleh dibahagikan kepada tiga darjah keparahan (sederhana, teruk, sangat teruk). Pengelasannya berdasarkan jumlah sel darah yang berbeza. Semakin sedikit sel darah yang dibuat oleh sumsum tulang, semakin serius penyakit ini. Bilangan neutrofil, yang tergolong dalam sel darah putih, dan usia semasa diagnosis adalah faktor prognostik yang paling penting. Sebilangan kecil granulosit menunjukkan jalan yang teruk dengan prognosis yang buruk, kerana sistem pertahanan imun, yang sebenarnya tidak berbahaya, seperti kulat (mis. Aspergillus) mengalami gangguan teruk. Sekiranya penyakit itu ringan, jangka hayat hampir tidak terhad. Dalam kes kursus sederhana dan teruk, transplantasi sel stem allogeneic yang disebut (ASZT) dapat dilakukan sebagai langkah terakhir, jika penyakit ini tidak dapat dikendalikan dengan tindakan lain. Terapi ini adalah ukuran yang sangat drastik di mana sumsum tulang pesakit musnah dan kemudian digantikan oleh penderma yang satu. ASZT mempunyai banyak kesan sampingan dan boleh mengancam nyawa sekiranya berlaku reaksi penolakan, tetapi bentuk anemia aplastik yang teruk juga sering membawa maut.
Langkah-langkah sokongan, iaitu pencegahan dan rawatan komplikasi, juga sangat penting. Profilaksis jangkitan sangat penting di sini, tetapi pendarahan dan anemia juga mesti dipantau dan dirawat dengan teliti jika perlu.

Apakah kemungkinan pemulihan?

Peluang pemulihan bergantung pada perjalanan dan keparahan penyakit, serta keadaan fizikal individu dan usia orang yang terjejas. Secara amnya, pesakit yang lebih muda mempunyai hasil terapi yang lebih baik daripada yang lebih tua. Sekiranya pemindahan sel induk harus dilakukan sekiranya berlaku penyakit yang teruk, kemungkinan pemulihan bergantung kepada perkara ini. Dengan sumbangan yang sesuai dari ahli keluarga, kira-kira 80% orang sakit masih hidup setelah 5 tahun. Sekiranya derma itu berasal dari penderma yang tidak berkaitan, 70% masih hidup. Juga, pemindahan sel induk dari sumsum tulang menghasilkan hasil yang lebih baik daripada pemindahan sel induk dari darah periferal. Sekiranya pemindahan sel induk tidak mungkin dilakukan, terapi penekanan sistem imun digunakan. Di sini kadar kelangsungan hidup 5 tahun adalah sekitar 80%, di mana dengan terapi ini tidak ada penawar yang lengkap tetapi hanya peningkatan gejala yang dapat dicapai. Seperti biasa, memulakan terapi lebih awal memberi kesan positif terhadap perjalanan penyakit dan peluang untuk sembuh. Namun, berulang, iaitu gen penyakit baru setelah berjaya menjalani terapi, tidak jarang berlaku, jadi pesakit mesti diperiksa secara berkala walaupun setelah menjalani terapi.

Baca juga artikel kami di Pemindahan sel stem

Adakah Anemia Aplastik Maut?

Ya, anemia aplastik adalah penyakit yang mengancam nyawa. Sekiranya tidak dirawat, ia boleh membawa maut pada 70% orang dewasa. Anemia aplastik dicirikan oleh kekurangan semua sel darah yang berbeza, dari tahap tertentu ini tidak lagi sesuai dengan kehidupan, terutamanya jangkitan serius dan pendarahan berat bermasalah di sini. Adalah lebih penting untuk memulakan terapi secepat mungkin, lebih baik di pusat khusus untuk hematologi!

Leukemia dan anemia aplastik

Terutama dalam hal bentuk kongenital khas seperti anemia Fanconi, yang mengakibatkan mutasi dalam sistem pembaikan DNA, penyakit hemato-onkologi lain seperti sindrom myelodysplastic atau bentuk leukemia akut (AML) dapat berkembang dari anemia aplastik. Kerana anemia aplastik, ini menyebabkan perubahan ganas pada sel induk sumsum tulang dari mana sel darah timbul. Ini menyebabkan sel-sel prekursor darah yang tidak matang dan tidak berfungsi dilepaskan ke dalam darah.
Sebaliknya, agen kemoterapi dosis tinggi yang agresif juga diberikan dalam leukemia akut, yang, seperti yang disebutkan di atas, dapat menyebabkan anemia aplastik dalam kes yang jarang berlaku.

Maklumat lanjut