Gangguan pendarahan

pengenalan

Kira-kira satu daripada 5,000 orang di seluruh dunia mengalami gangguan pendarahan. Dari segi teknikal, gangguan pembekuan disebut Koagulopati. Gangguan pendarahan boleh berkembang dalam dua arah. Di satu pihak, pembekuan berlebihan boleh berlaku. Darah menjadi lebih tebal, jadi ada risiko pembekuan darah, yaitu pembentukan Trombosis atau Embolismehasil dari pembekuan gumpalan meningkat. Sebaliknya, pembekuan darah boleh menjadi terlalu lemah, sehingga Peningkatan risiko pendarahan adalah. Di seluruh dunia, lebih daripada satu peratus penduduk menderita gangguan pendarahan dengan peningkatan risiko pendarahan.

Di dalam Pembekuan / hemostasis ia adalah rantai fungsi yang kompleks. Pada awalnya terdapat penyempitan saluran darah tempatan untuk mengurangkan pendarahan. Platelet kemudian dikumpulkan bersama untuk menutup luka dengan cepat. Kompleks platelet kemudian distabilkan lagi oleh benang fibrin. Benang fibrin terhasil daripada interaksi sejumlah 12 faktor pembekuan. Pembekuan darah didasarkan pada banyak komponen yang berbeza, masing-masing rentan terhadap kecacatan, sehingga kesalahan dapat terjadi di berbagai tempat. Pada akhirnya, banyak penyakit yang berlainan boleh mengakibatkan gangguan pendarahan.

Baca juga: Pembekuan darah

Gejala

Pesakit dengan gangguan pembekuan terutamanya dipengaruhi oleh kerapuhan lebam (Hematomapada. Lebam boleh muncul pada mereka walaupun dengan sedikit lebam. Lebam sering muncul di tempat yang lebih tidak biasa, seperti lengan atas atau di bahagian belakang. Selain lebam, terdapat tanda-tanda pendarahan lain pada kulit. Ini termasuk di atas semua yang disebut Petechiae. Ini adalah pendarahan punctiform yang sangat kecil di kulit atau pada selaput lendir yang secara khas berlaku pada orang yang mengalami gangguan pembekuan darah. Kadang-kadang pendarahan kulit boleh menjadi lebih besar dan menyerupai ruam. Dalam kes ini seseorang bercakap Purpura.

Selanjutnya, pendarahan, seperti dengan luka kecil, berlangsung lebih lama kerana tubuh tidak dapat menghentikan pendarahan secepat orang sihat kerana gangguan pembekuan. Pendarahan sekunder sering berlaku apabila pendarahan sebenarnya sudah berhenti. Ia juga khas bagi orang yang mengalami gangguan pembekuan bahawa sering terdapat mimisan atau gusi berdarah. Oleh itu, pesakit dengan gangguan pembekuan sering diperhatikan semasa rawatan gigi oleh pendarahan berlebihan yang sukar dihentikan. Pada wanita, tempoh haid yang meningkat dan berpanjangan juga dapat diperhatikan. Komplikasi serius boleh timbul kerana peningkatan kecenderungan pendarahan, misalnya terdapat peningkatan risiko pendarahan serebrum atau pendarahan sendi. Kemunculan gejala berbeza-beza dan bergantung pada jenis penyakit dan tahap keparahannya. Sebagai contoh, sebilangan pesakit tidak mengalami simptom sehingga mereka mengalami kemalangan atau seumpamanya, sementara yang lain mengalami gejala dalam kehidupan seharian.

Artikel ini mungkin menarik minat anda: Hemostasis - Cara terpantas untuk menghentikan pendarahan

Adakah anda mempunyai kecenderungan pendarahan yang meningkat? Adakah anda mengalami pendarahan tusukan di kulit? Mungkin penyakit Werlhof ada di sebalik keluhan anda. Baca lebih lanjut mengenai ini di: Penyakit Werlhof - adakah boleh disembuhkan?

Sekiranya terdapat pembekuan darah terlalu banyak, gejala biasanya hanya muncul ketika sudah ada trombosis telah terbentuk. Trombosis biasanya timbul pada urat kaki bawah. Gumpalan darah menyekat aliran darah dan menyebabkan sakit di kaki. Semasa kesakitan semakin meningkat, intensiti kesakitan bertambah dan kaki membengkak dan menjadi panas. Dalam kes peningkatan pembekuan darah, pembekuan yang disebut menyebar ke saluran paru-paru juga dapat terjadi Embolisme pulmonari datang. Gejala khas adalah sesak nafas dan sakit dada, serupa dengan serangan jantung. Sebagai peraturan, gumpalan timbul di tempat tidur vena, tetapi juga dapat terjadi pada sistem arteri. Dalam kes ini, pembentukan gumpalan juga dapat menyebabkan serangan jantung atau strok.

Lebam

Lebam (kononnya Hematoma) timbul selepas kejutan atau hentaman. Pembuluh darah kecil rosak, sehingga darah keluar dan terkumpul di tisu sekitarnya dan membeku di sana. Lebam masih ada. Pada orang yang sihat, noda ini harus hilang sepenuhnya setelah dua hingga tiga minggu. Sekiranya pembekuan darah dikurangkan, bahkan sedikit lebam menyebabkan lebam teruk. Sekiranya terdapat pendarahan, pendarahan akan memakan masa lebih lama dan lebih banyak darah dapat menumpuk di tisu, menjadikan lebam kelihatan lebih serius.

sebab-sebab

Di antara penyakit yang berkaitan dengan pembekuan berkurang terdapat penyakit yang penyebabnya adalah kerosakan platelet darah (Plateletadalah. Platelet berfungsi membentuk asas bahagian pertama pembekuan darah, pendarahan dibatasi oleh pengumpulan sel. Dalam gangguan platelet, mungkin terdapat kerosakan atau kekurangan platelet. Biasanya ia adalah kekurangan yang boleh menjadi kongenital atau autoimun, misalnya. Ubat khas juga boleh mencetuskannya. Khas untuk adanya gangguan pembekuan platelet darah adalah berlakunya kulit kecil dan pendarahan membran mukus (Petechiae).

Selain kekurangan platelet darah, kekurangan faktor pembekuan juga diketahui dapat memicu gangguan pembekuan. Ini boleh menjadi bentuk kongenital atau diperolehi. Sekiranya terdapat kekurangan faktor pembekuan, biasanya terdapat peningkatan kejadian lebam dan bahkan pendarahan ke otot. Oleh kerana hati bertanggungjawab untuk menghasilkan faktor pembekuan, penyakit hati juga dapat menyebabkan kekurangan faktor pembekuan. Oleh kerana vitamin K juga diperlukan oleh hati untuk menghasilkan faktor pembekuan tertentu, kekurangan vitamin K, misalnya disebabkan oleh pengambilan vitamin K yang berkurang dengan makanan, menyebabkan peningkatan kecenderungan untuk berdarah. Kesan vitamin K juga dapat dineutralkan oleh ubat atau penyakit.

Kedua-dua penyakit hemofilia secara amnya terkenal dengan kekurangan faktor kongenital (Hemofilia A dan B, di mana faktor 8 (XIII) atau faktor 9 (IX) hilang. Jika dibandingkan dengan gangguan pembekuan lain, ini adalah penyakit yang jarang berlaku. Haemophilia A jauh lebih biasa daripada hemofilia B. Kedua-dua bentuk hemofilia dikaitkan dengan risiko pendarahan yang tinggi, jadi pesakit harus menyesuaikan gaya hidup mereka dengan penyakit ini untuk menghindari situasi yang mengancam nyawa. Selalunya faktor pembekuan yang hilang mesti diganti (diganti). Kerana jenis harta pusaka (Resesif berkait X, terutamanya mempengaruhi kanak-kanak lelaki. Kanak-kanak perempuan / wanita sangat jarang mendapat penyakit ini, tetapi mereka sering menjadi pembawa (yang disebut Konduktor) penyakit itu. Gangguan pembekuan kongenital yang paling biasa, yang berlaku di sekitar satu peratus populasi, adalah sindrom von Willebrand. Dalam penyakit ini, tidak ada faktor pembekuan yang hilang, melainkan apa yang disebut sebagai faktor von Willebrand, yang penting untuk pengumpulan platelet darah. Berbeza dengan pesakit hemofilia (hemofilia), mereka yang terjejas kurang terhad dalam cara hidup mereka.

Terdapat banyak penyebab pembekuan berlebihan (thrombophilia) yang menyebabkan pembentukan bekuan. Ini adalah penyebab yang biasanya dapat diubah dengan mengubah gaya hidup anda. Faktor risiko peningkatan pembekuan termasuk penggunaan alat kontraseptif hormon, kehamilan, imobilisasi lama, misalnya kerana terbaring di tempat tidur atau penerbangan jauh, penggunaan nikotin yang tinggi dan kegemukan. Sekiranya terdapat faktor risiko dan trombosis telah berlaku, profilaksis trombosis, seperti Marcumar, sering diresepkan. Penyakit genetik juga dapat memicu peningkatan kecenderungan trombosis. Penyakit ini merangkumi mutasi faktor V Leiden, kekurangan antitrombin, dan kekurangan protein C dan protein S.

Anda mungkin juga berminat dengan topik berikut: hemofilia

Faktor 5 (V)

Faktor pembekuan 5 (V) mendorong perkembangan trombin. Thrombin pada gilirannya penting untuk pembentukan perancah fibrin, yang menstabilkan platelet darah yang melekat pada luka di dinding pembuluh darah. Protein C menghalang bentuk aktifnya. Sekiranya terdapat mutasi pada gen faktor 5, penyakit ini akan berkembang "Faktor 5 penyakit"Ini adalah penyakit keturunan yang diwarisi dalam cara pewarisan yang dominan.

(Kata "menderita" dalam nama penyakit ini bukan berasal dari kata kerja "menderita", tetapi dari kota Leiden Belanda, tempat penyakit itu ditemukan). Mutasi mengubah struktur faktor pembekuan 5 (V) secara minimum, sehingga antagonisnya, protein C, yang biasanya mengikat pada faktor 5 (V) dan menghambat pembekuan berlebihan, tidak dapat lagi berinteraksi dengan baik dengan faktor 5. Akibatnya, darah menggumpal (membeku) dengan lebih mudah, sehingga Peningkatan risiko trombosis adalah. Trombosis biasanya timbul di kapal venayang mengangkut darah yang terdeoksigenasi kembali ke jantung. Seberapa parah penyakit ini bergantung pada sama ada anda telah menerima gen yang berpenyakit dari kedua ibu bapa dan oleh itu gen yang disebut pembawa homozigot adalah atau hanya dari satu ibu bapa (yang disebut pembawa heterozigot). Sekiranya anda hanya pembawa heterozigot, risiko trombosis meningkat sekitar 10%, sementara pembawa homozigot mempunyai risiko 50-100 kali lebih besar.

Bagaimana penyakit itu didiagnosis? Pesakit biasanya terserlah dengan fakta bahawa melebihi pesakit rata-rata selalunya kepada trombosis datang. Thrombosis juga berlaku pada usia muda. Dalam kes ini, mutasi faktor V Leiden harus selalu dikesampingkan oleh pakar hematologi (doktor yang mengkaji darah). Tambahan pula, terdapat kebanyakan yang lain Anggota keluarga juga jatuh sakitjadi dalam kes ini a penjelasan awal masuk akal. Mutasi ditentukan dengan menentukan masa pembekuan. Biasanya, pembekuan harus dihambat dengan menambahkan protein C. yang diaktifkan. Ini tidak berlaku dengan Factor V Leiden. Sekiranya pemeriksaan ini positif, pemeriksaan genetik akan berlaku. Terapi ubat kekal pada dasarnya tidak diperlukan. Profilaksis trombosis hanya diresepkan sekiranya berlaku trombosis atau jika risiko trombosis meningkat oleh keadaan lain, seperti penerbangan jarak jauh.

Maklumat lebih lanjut mengenai topik ini boleh didapati di: Faktor 5 penderitaan

Kekurangan protein S

The Protein S adalah faktor penting dalam sistem pembekuan. Ia mengambil alih dalam lata pembekuan Tugas kofaktor dan mengaktifkan protein C.. Bersama-sama dua protein membentuk satu kompleksyang mengaktifkan Faktor pembekuan V dan VIII tidak aktif. Ia kemudian mengikutinya kurang fibrin akan dihasilkan. Oleh itu, pembekuan menjadi lemah.Hilang protein S kerana a kecacatan genetik atau jika terlalu sedikit dihasilkan di hati, ini mempengaruhi keseluruhan sistem pembekuan. Oleh kerana protein S Bergantung pada vitamin K boleh menjadi kecacatan kerana terlalu sedikit Vitamin K timbul. Penyakit hati seperti Keradangan atau kepincangan kronik boleh menyebabkannya. Yang lain juga jenis penyakit genetik mungkin. Jadi jumlah protein S boleh berada dalam had normal, tetapi tidak berfungsi dengan baik. Kerana Kekurangan protein S adakah itu Protein C tidak diaktifkan dan ini dapat Faktor V dan VIII jangan nyahaktifkan. Pembekuan kemudian berjalan secara logik diperkuatkan yang menjadikan darah lebih terdedah Pembekuan darah untuk membina. Kerana peningkatan kecenderungan pesakit untuk membentuk gumpalan darah, mereka harus berubah mengikut usia dan keadaan ubat penipisan darah ambil untuk pencegahan.

Maklumat lebih lanjut mengenai topik ini boleh didapati di: Kekurangan protein S

Faktor 7 (VII)

Faktor pembekuan 7 (VII) juga dikenali sebagai proconvertin dan memainkan peranan penting dalam lata pembekuan. Kekurangan faktor 7 (VII) disebut Hipoprokonvertinemia ditetapkan. Penyakit ini mempunyai kecenderungan pendarahan yang meningkat, dengan gejala yang serupa dengan hemofilia (penyakit darah). Kekurangan faktor 7 (VII) boleh, tetapi tidak semestinya, diwarisi. Kaedah pewarisan kekurangan faktor 7 (VII) adalah resesif, yang bermaksud bahawa gen yang rosak mesti diwarisi dari setiap ibu bapa agar penyakit itu merebak. Oleh kerana faktor 7 (VII) adalah salah satu faktor pembekuan yang dihasilkan oleh hati bergantung pada vitamin K, kekurangan vitamin K juga dapat menyebabkan kekurangan faktor 7 (VII). Kegiatan faktor ini dapat ditingkatkan semasa operasi, yang menyebabkan peningkatan pembekuan.

Diagnosis: ujian

Sekiranya pesakit menerangkan gejala khas yang berkaitan dengan gangguan pembekuan kepada doktor, boleh pelbagai ujian dimulakan. Walau apa pun, darah mesti diambil dan diperiksa untuk ini.

Dalam darah boleh Bilangan platelet (Platelet) dapat ditentukan. Ini adalah nilai standard yang sebenarnya diperiksa secara rutin dengan setiap sampel darah. Selalunya gangguan pendarahan hanya dapat dilihat sebagai sebahagian daripada Ujian darah rutin dikenali secara tidak sengaja.

Selain menentukan platelet darah, anda masih boleh ujian pembekuan khas dilaksanakan. Dalam konteks ini, nilai INR, PTT dan waktu PTZ ditentukan, yang akhirnya adalah Masa pembekuan sepadan. Sebagai contoh, pemeriksaan ini dijalankan sebagai standard sebelum operasi atau campur tangan lain. Sekiranya terdapat penyimpangan, ini adalah petunjuk pertama untuk gangguan pembekuan darah, tetapi sebab yang tepat belum dapat ditentukan dengan jelas kerana nilai yang jelas. Penyebabnya sudah dapat dipersempit, bergantung pada nilai mana yang dinaikkan. Untuk dapat menentukan dengan tepat faktor pembekuan mana yang kekurangan atau apakah ada disfungsi platelet darah, ujian darah lebih lanjut harus dilakukan di makmal pembekuan khusus. Untuk membuat kesimpulan bahawa ada penyakit kongenital, ujian genetik juga mesti dibuat. Kadang-kadang a Aspirasi sumsum tulang mungkin diperlukan sekiranya doktor mengesyaki bahawa pengeluaran platelet di sumsum tulang terganggu. Ini boleh berlaku, misalnya, dalam konteks leukemia, barah darah.

Keinginan untuk mempunyai anak dengan gangguan pendarahan

Gangguan pembekuan darah yang ada dalam arti peningkatan Risiko Thrombosis meningkatkan risiko keguguran pada trimester pertama kehamilan. Ini terutama berlaku jika ia adalah gangguan pembekuan darah yang tidak dapat dikesan sehingga tidak dapat dirawat. Walaupun dalam keadaan normal, risiko trombosis meningkat kerana perubahan hormon semasa kehamilan. Sekiranya terdapat juga gangguan pendarahan, kebarangkalian lebih tinggi bahawa terdapat gumpalan darah kecil di dalam saluran darah Kek ibu, plasenta, datang. Pembekuan menghalang embrio daripada mendapat nutrisi dan keguguran yang betul.

Sekiranya seorang wanita telah mengalami keguguran dua atau tiga kali, sekitar seperempat dari semua kes mengalami gangguan pendarahan. Ini selalunya satu Faktor V Mutasi Mutasi. Sekiranya gangguan pendarahan diketahui sebelumnya, a Profilaksis trombosis diambil. Untuk wanita hamil, misalnya, heparin, yang mesti disuntik setiap hari, sesuai. Marcumar, yang sebaliknya sering diresepkan, mungkin dari Bukan wanita hamil diambil kerana bahan aktif boleh melewati plasenta pada anak dan boleh menyebabkan kerosakan. Senaman yang mencukupi dan memakai stoking mampatan secara semula jadi mengurangkan risiko trombosis.

Gangguan pembekuan darah pada kanak-kanak

Sekiranya gangguan pembekuan darah berlaku pada kanak-kanak, selalunya ia adalah gangguan kongenital, seperti hemofilia atau sindrom von Willebrand yang lebih biasa. Terutama apabila kanak-kanak bermain-main, lebam dan lebam dapat berkembang lebih cepat pada kanak-kanak dengan gangguan pembekuan. Selalunya, lebam juga terbentuk di tempat yang tidak dikenali, seperti di bahagian belakang atau perut, kaki atau tangan. Anak-anak dengan gangguan pembekuan juga dapat dilihat kerana pembentukan lebam setelah vaksinasi atau kerana mereka sering melakukannya di kedua-dua belah pihak Epistaksis.

Selain penyakit kongenital, anak-anak yang mengalami infeksi / pilek juga dapat mengalami radang pembuluh darah di mana pembekuan dibatasi dan pendarahan kulit yang luas (a Purpura) kereta api. Penyakit ini dipanggil Purpura Henoch-Schönlein menerangkan dan biasanya timbul pada kanak-kanak berumur antara dua hingga lapan tahun. Penyebab penyakit ini adalah reaksi sistem imun yang berlebihan. The purpura trombositopenik idiopatik (ITP) juga berlaku melalui tindak balas sistem imun yang berlebihan selepas jangkitan pada kanak-kanak. Penyakit ini sangat serupa dengan penyakit ini Purpura Henoch-Schönlein. Walau bagaimanapun, ia dilengkapi dengan ITP kepada pemusnahan platelet darah dan akibatnya peningkatan kecenderungan untuk berdarah. Kedua-dua penyakit ini hanyalah penyakit sementara dan bukan penyakit kronik seperti hemofilia.

Gangguan pembekuan darah dalam arti peningkatan pembekuan, yang dikaitkan dengan peningkatan risiko trombosis, biasanya tidak terjadi pada anak-anak. Risiko trombosis cenderung meningkat pada usia tua.