hematologi

gambaran keseluruhan

Bidang perubatan hematologi - kajian darah - menangani semua perubahan patologi dalam darah, dengan sebab-sebab yang mendasari serta gejala-gejala yang timbul dari mereka.

pembezaan

The Hemato-onkologi menangani pelbagai jenis barah darah (leukemiadan penyakit yang berkaitan seperti gangguan darah di Sumsum tulang, serta dengan malignan Nodus limfa berubah.

The Hemostaseologi merawat perubahan patologi di Pembekuan darah, berada di antara mereka yang mempunyai Kecenderungan pendarahan (diatesis hemoragik) - iaitu orang yang mempunyai pembekuan terlalu sedikit, dan mereka yang mempunyai kecenderungan pembekuan berlebihan (Thrombophilia) - iaitu pembekuan terlalu banyak - dibezakan. Kekurangan darah yang berkurang membawa kepada kehilangan darah akibat pendarahan dalaman dan luaran yang berhenti secara perlahan, yang bergantung kepada keparahannya, disebabkan oleh kecederaan ringan (trauma kecil) atau bahkan tanpa pengaruh luaran.

A Kebolehkerapan darah membawa kepada pembentukan dan pemeliharaan pembekuan dalam aliran darah (Thrombi), yang kemudian dapat menyekat kapal di dalam negara atau setelah dibawa oleh aliran darah (Thromboembolisme) dan dengan itu menghalang bekalan tisu hilir.

Bidang kerja ketiga - tanpa nama khas - adalah penyelidikan, diagnosis dan rawatan anemia (anemia) untuk memanggil. Namun, hal ini sering kali tidak - seperti namanya menyesatkan - kekurangan darah pada umumnya, tetapi kemampuan pengangkutan darah untuk oksigen yang tidak mencukupi. Anemia adalah ketidakupayaan darah untuk berfungsi dengan baik walaupun terdapat keupayaan mengepam jantung paru-paru, badan mencukupi dengan oksigen untuk membekalkan.

Pada akhirnya, penilaian berkaitan pertahanan (imunologiPerubahan dalam darah, seperti perubahan kepekatan sel imun (Leukosit) dan Protein fasa akut, dalam sub-bidang pengajaran dan penyelidikan perubatan ini.

Dalam praktik perubatan, bagaimanapun, pembahagian yang ketat dari subkumpulan hematologi ini hanya berguna hanya pada tahap yang terhad, kerana banyak penyakit (kerap), seperti barah darah akut dan kronik (Leukemia) juga boleh menyebabkan anemia, perubahan pembekuan darah dan jumlah sel imun (leukosit) dan protein fasa akut.

Gejala

Dalam penyakit barah (onkologi) darah, selain simptom subtipe seperti imunodefisiensi, anemia atau perubahan kebekuan, terdapat juga gejala umum seperti demam, keringat malam, kelemahan, penurunan berat badan dan keletihan, yang juga dapat menjadi ungkapan pelbagai penyakit alternatif. Gejala lain seperti pembengkakan kelenjar getah bening dan nyeri kelenjar getah bening setelah minum alkohol dalam apa yang disebut limfoma Hodgkin atau sakit tulang dan kerosakan buah pinggang (dengan akibatnya) dalam apa yang disebut myeloma berganda adalah gambaran klinikal yang cukup jelas yang meletakkan doktor berpengalaman di landasan yang betul dengan cepat.

Dalam kes gangguan pembekuan dengan pengurangan pembekuan darah (diatesis hemoragik), perbezaan dibuat antara dua sub-jenis. Sekiranya penyakit ini berdasarkan pengurangan fungsi atau bilangan platelet darah (trombosit), ini menampakkan diri terutamanya dalam apa yang disebut pendarahan trombosit seperti pendarahan kulit kepala (petechiae), mimisan (epistaksis) dan tempoh haid yang berpanjangan (menorrhagia). Sekiranya masalahnya adalah kekurangan atau kegagalan fungsi pembekuan, pendarahan plasmatik yang disebut seperti lebam (hematoma), pendarahan otot dan sendi (hemarthrosis) dapat diharapkan. Bergantung pada keparahannya, pendarahan di saluran gastrointestinal dengan darah masuk atau di dalam najis adalah mungkin.

Sekiranya terdapat gangguan pembekuan (trombofilia) dengan peningkatan kebekuan, gejala timbul apabila bekuan (trombus) menyumbat kapal dan tisu yang mendasari kemudian tidak, atau hanya tidak mencukupi, dibekalkan dengan oksigen (dan lain-lain seperti gula). Kerosakan tisu juga boleh dirosakkan oleh kurangnya penyingkiran produk metabolik. Sekiranya tisu yang kurang dibekalkan adalah otot, rasa sakit dan kekejangan diharapkan. Gumpalan yang diseret keluar (embolus) lebih banyak merosakkan jantung (infark miokard), otak (apoplexy) dan paru-paru (emboli paru). Gumpalan pada urat yang lebih besar, misalnya pada kaki (trombosis urat kaki) menyebabkan pembengkakan dan kesakitan.

Bergantung pada penyebab anemia (anemia), banyak gejala lain yang dapat dibayangkan, tetapi ini sendiri menyebabkan keletihan dan kepekatan yang lemah dan kelemahan otot, terutama ketika diberikan sesak nafas (dyspnea), serta nadi yang lebih cepat (takikardia) dan dapat membuat degup jantung terasa ( Palpitasi). Di samping itu, pesakit anemia sering pucat dan cenderung untuk menyejukkan badan dan kadang-kadang kebiruan anggota badan (sianosis). Bibir dan lidah juga sering berwarna dengan cara ini.

Perubahan dalam darah, yang harus difahami sebagai reaksi tubuh dalam arti proses keradangan, dapat mengekspresikan diri dalam rasa letih, keletihan dan demam.

sebab-sebab

Penyakit haemato-onkologi selalu berdasarkan disregulasi dalam pembentukan dan pembiakan sel darah. Disregulasi ini menemui rakan genetik molekulnya dalam perubahan genetik (mutasi), yang merangsang sel yang terjejas kepada pembiakan patologi.Perubahan genetik ini, pada gilirannya, dapat disebabkan oleh bahan penyebab barah, radiasi atau kecenderungan bawaan (kecenderungan). Perkembangan barah selalu merupakan proses pelbagai peringkat yang dipengaruhi oleh banyak faktor. Sebagai tambahan kepada peningkatan kecenderungan sel-sel kanser untuk merosot, yang sangat diperlukan adalah sistem kekebalan tubuh yang tidak efektif yang tidak dapat memenuhi tugasnya untuk mengenal pasti sel-sel yang merosot dan mengeluarkannya dari peredaran.

Sekiranya sel pertahanan merosot di luar sumsum tulang (dalam kelenjar getah bening), seseorang bercakap mengenai barah kelenjar getah bening (limfoma), yang mengetahui banyak subspesies. Sekiranya masalahnya terletak pada sumsum tulang itu sendiri, bergantung pada jenisnya, seseorang bercakap tentang barah darah (leukemia), atau apa yang disebut sindrom myelodysplastic atau myeloproliferative, yang juga mengandungi banyak subspesies. Perubahan genetik kongenital (mutasi) juga mungkin berlaku, tetapi sangat jarang berlaku.

Perbezaan dibuat antara gangguan pembekuan kongenital dan diperolehi. Gangguan pembekuan kongenital didasarkan pada kecacatan genetik yang diwarisi, wakil yang paling biasa di antara penyakit plasmatik (koagulopati) adalah hemofilia A dan B dan sindrom Von Willebrand-Jürgens, antara penyakit trombositik (thyrombopathies) sindrom Bernard-Soulier yang sangat jarang berlaku dan juga penyakit Glanzmann-Naegeli yang jarang berlaku. Telangiektasia hemoragik keturunan (penyakit Osler) agak lebih biasa.

Gangguan pembekuan plagmatik disebabkan oleh kekurangan vitamin K (sering disebabkan oleh perubatan, tetapi juga disebabkan oleh kekurangan zat makanan atau gangguan penyerapan). Lebih jarang bahawa tubuh bertindak balas terhadap sistem kekebalan tubuh terhadap faktor pembekuannya sendiri atau disebabkan oleh kekurangan faktor kerana pengambilan berlebihan. Pengeluaran koagulan yang tidak mencukupi dalam hati yang berpenyakit juga dapat menjelaskan kekurangan faktor pembekuan. Purpura-Schoenlein-Enoch yang disebut mungkin disebabkan oleh jangkitan atau ubat-ubatan.

Gangguan penting pembekuan platelet adalah di atas semua trombositopenia imun, penyakit autoimun yang diarahkan terhadap platelet darah badan sendiri, dan trombositopenia yang disebabkan oleh heparin, di mana reaksi imun berlaku semasa terapi heparin. Perbezaan dibuat di sini antara dua jenis, dengan jenis 2 menjadi jauh lebih berbahaya. Penyakit lain yang membawa kepada pembesaran limpa (splenomegali) boleh menyebabkan penurunan jumlah platelet darah (trombosit) akibat komplikasi (hiperspenisme). Pengambilan asid acetylsalicylic (ASA, aspirin) dan bahan-bahan yang berkaitan dari kumpulan ubat-ubatan anti-radang bukan steroid (NSAID) menghadkan fungsi platelet darah secara tidak berbalik. Hanya platelet baru yang terbentuk selama beberapa hari yang berfungsi sepenuhnya.

Anemia adalah penyakit dengan banyak kemungkinan penyebabnya. Perbezaan kasar dibuat antara yang disebabkan oleh kekurangan jumlah (setelah kehilangan darah sebenar), gangguan darah (hemolisis) - di mana sel darah merah (eritrosit), yang mengandungi protein pembawa untuk oksigen (hemoglobin) - dimusnahkan, gangguan pengedaran di mana sel darah merah berada limpa yang membesar, dan gangguan pendidikan. Gangguan darah, pada gilirannya, boleh disebabkan oleh sel darah merah yang cacat atau oleh penyakit berjangkit, ubat-ubatan, penyakit autoimun, dan lain-lain. Gangguan pendidikan biasanya disebabkan oleh kekurangan (zat besi, asid folik atau vitamin B12), tetapi juga kegagalan buah pinggang kronik atau penyakit barah (sama ada secara langsung berkaitan dengan sistem pembentuk darah seperti anemia aplastik, sindrom myelodysplastic atau tumor) boleh menjadi penyebabnya.

Perubahan dalam jumlah darah dalam arti reaksi inflamasi dapat dipicu oleh infeksi, penyakit autoimun, tetapi juga oleh penyakit tumor atau kecederaan atau pembedahan.

Diagnosis dan terapi

Sebagai tambahan kepada pelaksanaan tinjauan perubatan yang teliti (orang anamnesedan pemeriksaan biasanya ujian makmal darah pesakit yang diperlukan untuk penyakit hematologi. Dalam beberapa kes, tetapi terutama apabila disyaki penyakit haemato-onkologi, salah satunya Pemeriksaan sumsum tulang keperluan. Untuk tujuan ini, sampel tisu diambil dari tisu pembentuk darah, biasanya dari puncak iliaka, di bawah anestesia tempatan dengan jarum Sumsum tulang diambil dan diperiksa di bawah mikroskop menggunakan pelbagai teknik pewarnaan.

Bergantung pada penyebab penyakit hematologi, jenis dan ruang lingkup langkah-langkah terapi berbeza-beza. Walaupun sederhana Anemia kekurangan zat besi biasanya dapat disembuhkan dengan menambahkan suplemen zat besi, kadang-kadang terapi kombinasi yang rumit diperlukan untuk penyakit barah (onkologi). Jadi datang dengan barah darah (LeukemiaDi atas segalanya, kemoterapi multidrug dan pemindahan sel induk harus dipertimbangkan, sementara limfoma juga dapat dirawat dengan radiasi radiologi dan pembedahan.

Secara amnya, perbezaan yang konsisten harus selalu dibuat antara terapi simtomatik yang tidak dapat mengatasi penyakit yang mendasari, dan terapi penyebab yang menyelesaikan masalah yang mendasari. Khususnya untuk sebilangan besar penyakit keturunan, ini masih tidak dapat dilakukan hari ini, walaupun terdapat banyak kemajuan penyelidikan.

ramalan

Prognosis juga banyak bergantung pada penyakit hematologi yang mendasari. Sementara beberapa, seperti Anemia kekurangan zat besi, tidak berbahaya dan mudah dirawat, yang lain, seperti bentuk penyakit haemato-onkologi yang teruk, boleh menyebabkan penurunan kualiti dan jangka hayat pesakit yang ketara.