Kolagenosis

takrif

Istilah "kolagenosis" menggambarkan sekumpulan penyakit yang berasal dari autoimun. Ini bermaksud bahawa sistem imun seseorang mencetuskan reaksi pertahanan terhadap sel-sel tubuh sendiri.
Dalam kes kolagenosis, reaksi pertahanan ini ditujukan terhadap sel-sel tisu penghubung. Oleh kerana tisu penghubung terdapat di mana-mana di dalam badan, hampir semua organ boleh terjejas. Selalunya terdapat simptom kulit dan masalah sendi.

Baca lebih lanjut di bawah: Penyakit Autoimun - Apa itu?

sebab-sebab

Tidak diketahui mengapa penyakit autoimun berkembang.
Biasanya sistem pertahanan badan digunakan untuk mengenal pasti dan menghilangkan sel asing. Dalam kes penyakit autoimun, reaksi pertahanan ini ditujukan terhadap sel-sel tubuh sendiri. Dalam kes polymyositis dan dermatomyositis, yang tergolong dalam kolagenosa, dibincangkan paraneoplatic (iaitu berkaitan dengan tumor) atau asal virus. Walau bagaimanapun, teori-teori ini belum dapat diperjelaskan.
Setelah sistem imun mula mencetuskan tindak balas imun, reaksi keradangan berlaku. Sekiranya, seperti halnya kolagenosis, sel-sel tisu penghubung diserang, misalnya, sel-sel keradangan berpindah ke sana dan, dalam jangka panjang, pembentukan semula fibrotik berlaku. Anda boleh bayangkan pembentukan semula ini seperti bekas luka di tempat yang sebelumnya rosak. Oleh kerana "tisu parut" bukan lagi tisu organ yang asli, pembentukan semula seperti itu dikaitkan dengan kehilangan fungsi, bergantung pada sejauh mana.

Diagnosis

Diagnosis dibuat berdasarkan penampilan klinikal dan pemeriksaan makmal. Oleh kerana terdapat berbagai penyakit yang termasuk dalam kolagenosis, diagnosis "kolagenosis" tidak dibuat, melainkan penyakit yang berkaitan. Gambar klinikal berikut termasuk dalam kolagenosis:

• Lupus erythematosus
• Polymyositis dan dermatomyositis
• Skleroderma
• Sindrom Sjogren

Dalam ujian makmal, antibodi spesifik dikesan dalam darah, yang disebut antibodi antinuklear (ANA).

Gejala

Bergantung pada penyakit, gejalanya boleh muncul dengan cara yang berbeza (baca artikel yang sesuai untuk penyakit masing-masing, lihat di atas). Walau bagaimanapun, kolagenosis mempunyai beberapa gejala klinikal yang sama. Gejala umum seperti demam dan penurunan berat badan mungkin berlaku. Kolagenosis sering dikaitkan dengan masalah sendi dan keradangan otot. Gejala kulit juga biasa. Salah satunya adalah sindrom Raynaud yang disebut, gangguan peredaran darah di tangan. Apabila sejuk, jari-jari pertama berubah menjadi putih, kemudian biru dan kemudian menjadi merah.

Anda boleh mengetahui lebih lanjut di: Raynaud's Syndrome

Oleh kerana tisu penghubung diserang dalam kolagenosis, organ mana pun boleh terkena penyakit ini. Sebagai contoh, keradangan perikardium, yang dikenali sebagai perikarditis, boleh berlaku. Sekiranya paru-paru terjejas, membran paru-paru boleh meradang. Ini dikenali sebagai pleurisy. Sekiranya keradangan berterusan untuk masa yang lama, fibrosis paru dapat berkembang. Ginjal atau otak juga boleh terkena keradangan.

terapi

Prinsip terapi adalah untuk mengurangkan gejala keradangan dan menekan sistem imun. Tidak ada rawatan kausal yang menghilangkan penyebab penyakit. Ada juga sejumlah tindakan umum yang dapat mengatasi keluhan tersebut. Ini termasuk mengelakkan selesema di hadapan sindrom Raynaud, pelaksanaan fisioterapi secara konsisten dan rawatan psikoterapi yang disertakan.
Ubat anti-radang dari kumpulan NSAID, termasuk ibuprofen, boleh digunakan untuk melawan keradangan. Kumpulan ubat lain yang sering digunakan adalah glukokortikoid, yang digunakan dalam banyak penyakit autoimun kerana ia mempunyai kesan imunosupresif. Ubat lain yang memodulasi sistem imun termasuk azathioprine dan methotrexate.

Baca lebih lanjut mengenai kumpulan ubat di sini Imunosupresan

Tempoh dan ramalan

Kolagenosis adalah penyakit kronik yang selama ini tidak ada terapi kausal. Dengan beberapa kolagenosis, penyakit ini dapat berhenti dengan sendirinya, tetapi kecenderungan penyembuhan diri biasanya agak rendah. Penyakit ini sering berlanjutan dengan perlahan, sehingga tahap penderitaan bagi mereka yang terjejas dapat bertahan lama. Prognosis bergantung pada tahap keparahan dan lokasi kerosakan. Khususnya, ekspresi pada organ paru-paru, jantung dan ginjal memainkan peranan penting dalam perjalanan penyakit ini. Sekiranya mereka terjejas lewat atau hanya sedikit, prognosisnya jauh lebih baik daripada jika terdapat manifestasi penyakit yang teruk pada organ-organ ini.

Kursus penyakit

Perjalanan penyakit ini sangat berubah-ubah. Sebilangan besar penyakit kolagen muncul pada masa dewasa pertengahan. Dalam banyak kes, gejala hanya meningkat secara beransur-ansur. Mungkin beberapa kolagenosis hanya dapat dilihat melalui gejala kulit. Walau bagaimanapun, kursus sistemik juga mungkin dilakukan, yang memerlukan terapi imunosupresif yang lebih agresif. Perjalanan penyakit ini bergantung pada keadaan organ yang terjejas. Sekiranya organ penting seperti ginjal, jantung atau paru-paru mengalami pembentukan semula fibrotik yang teruk, fungsi organ-organ ini dapat merosot dengan cepat. Sekiranya sendi dan kulit adalah tempat manifestasi utama, banyak yang terkena boleh menjalani kehidupan yang tidak terhad dengan terapi yang sesuai. Walau bagaimanapun, tidak ada pernyataan umum yang dapat dibuat mengenai kursus ini, kerana kolagenosis dapat menghasilkan gambaran gejala yang sangat berubah-ubah.

Betapa menularnya?

Tidak ada risiko jangkitan dengan kolagenosis. Polymyositis dan dermatomyositis disyaki mempunyai penyakit asal virus melalui jangkitan virus Coxsackie. Penyakit virus sering berjangkit. Walau bagaimanapun, jangkitan dengan virus tidak bermaksud gambaran klinikal kolagenosis berkembang daripadanya. Dipercayai bahawa sistem kekebalan tubuh "dibentuk" oleh virus secara tidak tepat, menyebabkannya menyerang sel-sel tubuh sendiri. Bagaimana perkara ini berlaku dalam setiap kes belum dapat diteliti dengan secukupnya.