Bibir dan lelangit sumbing

Sinonim

Perubatan: Cheilo-Gnatho-Palatoschisis, Bahasa Inggeris: cheilognathouranoschisis

pengenalan

Di Eropah, terdapat 1 kanak-kanak dari 500 bayi yang baru lahir dengan bibir sumbing dan lelangit (Cheilo-Gnatho-Palatoschisis) dilahirkan. Ini adalah jumlah yang agak tinggi, itulah sebabnya pembentukan celah adalah salah satu kecacatan wajah kongenital yang paling biasa.

Mereka timbul dalam tempoh peralihan dari kehamilan kedua hingga bulan ketiga. Namun, tidak pada masa yang sama, tetapi pertama bibir sumbing dan rahang berkembang dan kemudian lelangit sumbing.

Walaupun kedua-dua bahagian wajah berkembang secara berasingan dan biasanya bersatu pada waktu tertentu, bibir sumbing dan lelangit tidak.
Pembentukan jurang boleh mengambil dimensi yang berbeza. Cth. hanya bibir yang mempunyai celah yang memanjang ke lubang hidung, atau terdapat pembesaran melalui deretan gigi rahang atas hingga pembentukan celah lengkap termasuk lelangit keras dan lembut. Kadang-kadang hanya uvula terbelah adalah satu-satunya petunjuk bibir sumbing dan lelangit.

Bibir dan lelangit sumbing kadang-kadang dikesan pada ultrasound, tetapi tidak lewat pada saat kelahiran. Celah-celah boleh lengkap atau tidak lengkap, sepihak atau dua hala. Bibir, rahang, dan bumbung mulut boleh terkena bersama atau secara individu. Bahagian kiri terkena lebih kerap daripada kanan.

Pada masa lalu, formasi sumbing juga dikenal sebagai "harelip" atau "tekak serigala". Oleh kerana ini bukan ungkapan perubatan dan dapat dianggap menyinggung perasaan mereka yang terjejas, seseorang harus menggunakan bibir sumbing dan lelangit.

sebab-sebab

Penyebab bibir sumbing dan lelangit adalah kerosakan pada tarikh 4-10 Minggu embrio. Antara ke-5 dan ke-7 Bibir sumbing dan rahang muncul dari minggu ke-8, langit-langit sumbing dari minggu ke-8. Tisu tidak tumbuh bersama selama ini kerana pengaruh luaran dan dalaman.

Seorang kemudian sering bercakap tentang satu sejarah pelbagai fungsi, kerana kebanyakannya beberapa faktor bertindak serentak dan satu sama lain.

Dalam kira-kira 70% kes, bibir sumbing dan lelangit berlaku secara terpisah, iaitu satu-satunya, sebagai satu-satunya kecacatan. Selebihnya 30%, bayi baru lahir mengalami malformasi yang lain. Sering kali, lajur dikaitkan dengan sindrom yang berbeza, seperti Trisomi 21, juga dipanggil sindrom Down. Sekiranya penyebab penyakit ini terletak pada genetik dan keturunan, seseorang bercakap mengenai faktor dalaman. Sekiranya jurang telah muncul dalam keluarga, risiko jurang lebih lanjut terbentuk dengan lebih banyak keturunan sedikit lebih tinggi. Perundingan dengan doktor yang bertanggungjawab sering kali membantu di sini.

Faktor luaran adalah pengaruh yang mempunyai kesan luaran pada wanita hamil. Sekiranya ibu merokok semasa mengandung, ia boleh membahayakan bayi dengan beberapa cara. Tidak kira sama ada anda merokok secara aktif atau pasif. Bahan toksik yang terdapat di dalam rokok bertindak seperti racun pada tubuh janin. Perkara yang sama berlaku untuk pengambilan alkohol ibu selama ini.

Baca lebih lanjut mengenai topik ini: Alkohol semasa mengandung

Sinaran pengion, iaitu penghasilan gambar sinar-X, juga dapat menjadi sumber pembentukan jurang. X-ray boleh merosakkan DNA anak, yang boleh menyebabkan tisu berkembang dengan tidak betul. Untuk mengelakkan perkara ini berlaku, adalah sangat penting untuk memberitahu doktor yang merawat anda bahawa anda hamil! Mengambil ubat semasa mengandung juga boleh membawa akibat yang serius. Terutama sekali Kortikosteroidseperti kortisol, yang mempunyai kesan anti-radang, disyaki menyebabkan penyakit seperti itu.

Sekiranya berlaku tekanan dan tekanan psikologi, tubuh juga melepaskan kortisolnya sendiri, yang juga tidak bermanfaat bagi janin. Faktor lain termasuk terlalu tua atau terlalu muda, serta pemakanan yang tidak betul untuk ibu, pendarahan pada rahim atau demam adalah berbahaya bagi anak yang belum lahir.

Gejala

Sekiranya bibir sumbing dan lelangit, seseorang tidak bercakap secara langsung mengenai gejala yang berlaku pada pesakit. Sebaliknya, ia adalah kesan yang berbeza atau gangguan fungsi yang timbul dari penyakit ini. Gangguan ini terutamanya mempengaruhi hidung, telinga dan organ pertuturan.

Kesukaran bernafas sering berlaku kerana lubang hidung mungkin rata atau septum hidung melengkung. Lebih sukar dimakan kerana penghisap tidak berfungsi dengan baik. Walau bagaimanapun, pinggan minum boleh dibuat untuk yang termuda beberapa hari selepas kelahiran untuk mengelakkan masalah ini.

Ramai kanak-kanak juga sukar untuk bercakap, bunyi gosok, plosif dan vokal diucapkan dengan cara yang berbeza. Satu perkara penting terakhir ialah masalah pengudaraan telinga tengah. Lelangit sumbing dapat mengubahnya, yang boleh menyebabkan otitis media berterusan atau gangguan pendengaran. Walau bagaimanapun, ini dapat dicegah dengan memasukkan tiub. Sekiranya rahang atas dipengaruhi oleh celah, gigi mungkin tidak selaras. Kadang-kadang sebilangan gigi tidak diciptakan kerana jurang. Pada usia lanjut, operasi sering diperlukan untuk menghubungkan bahagian muka yang belum tumbuh bersama. Jiwa sering menderita dari ini.

Masalah dengan penyusuan susu ibu

Oleh kerana bibir sumbing dan lelangit disamakan dengan hubungan antara mulut dan hidung, masalah dengan pengambilan makanan dan daya serap timbul. Penting untuk diketahui bahawa memberi makan bayi yang baru lahir dengan celah-celah selalu memakan masa hingga 30 minit lebih lama daripada anak-anak tanpa celah, tidak kira sama ada mereka diberi botol atau diberi susu ibu.

Sekiranya menghisap tidak dapat dilakukan dengan bantuan pinggan minuman khas yang memisahkan dua bilik dan dengan itu dalam banyak kes memudahkan pemakanan, alat bantu lain mesti digunakan.

Percubaan ini dilakukan untuk memberi makan anak dengan bantuan jarum suntik semasa berbaring di dada. Susu boleh dipam keluar terlebih dahulu dengan pam. Varian lain adalah memasukkan jari ke dalam mulut bayi dan secara bersamaan tuangkan susu dengan picagari. Varian ini dikenali sebagai pemakanan jari. Terdapat juga botol memanjang untuk diberi makan ketika penyusuan tidak berfungsi. Ini disebut Pembersih vakum Habermann mempunyai penutup mulut yang lebih panjang, yang seharusnya mempermudah tindakan menelan. "Pengisap SpecialNeeds", yang telah dikembangkan khas untuk anak-anak yang tidak dapat melakukan refleks penghisap kerana penyakit dan kecacatan genetik, juga bermanfaat. Dengan injap balik, udara tidak dapat masuk ke dalam botol dan injap celah kemudian dapat mengatur berapa banyak susu yang masuk ke dalam mulut anak. Contohnya, bibir sumbing yang terpencil hanya boleh ditutup dengan jari sehingga bayi dapat menyusu payudara. Sudah tentu, terdapat juga banyak operasi yang harus dilakukan dalam beberapa minggu dan bulan pertama sehingga semua kerosakan dapat diselesaikan secepat mungkin.

Dalam kebanyakan kes, bagaimanapun, alat bantu ini tidak diperlukan dan pinggan minuman mencukupi untuk mempraktikkan penyedut yang betul.

Sekiranya anda mempunyai sebarang pertanyaan, disarankan untuk berjumpa doktor, ortodonti dan bidan yang merawat.

terapi

Bantu anak seawal mungkin untuk meningkatkan pengambilan makanan. Pinggan minuman boleh dibuat secara individu beberapa hari selepas kelahiran. Ia dimasukkan ke dalam celah dan dengan itu memisahkan hidung dari mulut atau tekak. Pemisahan ruang ini membolehkan anak menelan lebih baik dan terbiasa dengan keadaan keadaan anatomi yang normal. Plat minuman mempunyai lubang di tempat untuk membolehkan tisu tumbuh lebih jauh.

Bibir dan lelangit sumbing harus ditutup dengan campur tangan pembedahan selewat-lewatnya usia 3 tahun. Sebagai ukuran pertama, jurang pada lelangit dapat ditutup dengan plat lelangit.

Walau bagaimanapun, beberapa operasi diperlukan untuk memulihkan sepenuhnya keadaan anatomi normal. Ini menghilangkan bukan sahaja kecacatan fungsi tetapi juga estetik.

Normalisasi estetika yang cepat dan pemulihan fungsi sepenuhnya menyokong operasi awal.

Meminimumkan risiko pembedahan dan penghambatan pertumbuhan yang disebabkan oleh pembedahan memberi sokongan kepada janji terlambat.

Lazimnya, bayi tersebut dikatakan bersedia untuk menjalani pembedahan ketika mereka berusia 10 paun dan 10 minggu. Setelah lebih kurang 6 bulan, pembedahan masuk bibir, rahang dan hidung adalah perkara pertama yang harus dilakukan. Lelangit keras dan lembut ditutup kurang dari setahun. Operasi selanjutnya dilakukan pada usia lanjut.

Di atas segalanya, kesulitan bahasa dapat dihilangkan melalui langkah-langkah operasi. Anomali pada kedudukan gigi mesti dihilangkan dengan kaedah ortodontik. Kerentanan terhadap kerosakan gigi meningkat pada kanak-kanak ini; oleh itu mereka memerlukan kebersihan mulut dengan berhati-hati.

Sekiranya terdapat gangguan pertuturan, latihan terapi pertuturan ditunjukkan.

Menenangkan bibir dan lelangit sumbing

Sekiranya bibir sumbing dan lelangit, operasi pertama dilakukan agak awal. Alat pacu tidak boleh digunakan segera setelah operasi, kerana ada risiko jahitan dapat pecah jahitan. Jika tidak, pacifier dibenarkan, tetapi tidak mudah untuk mencari pacifier yang betul. Yang sederhana sering keluar dari mulut melalui celah. Dot berbentuk ceri dengan batang yang lebih panjang adalah disyorkan, tetapi secara amnya anda harus periksa pacifier mana yang sesuai dengan situasi individu anak dan yang mana anak itu menerimanya.

Bibir sumbing dan lelangit di kedua-dua belah pihak

Bibir sumbing dan lelangit dua hala adalah bentuk kecacatan yang paling teruk, di mana pesakit mempunyai dua celah terpencil di sebelah kanan dan kiri pusat bibir, yang bertemu kembali di lelangit lembut. Varian formasi celah ini sebelumnya dikenal sebagai "mulut serigala".

Dalam beberapa operasi oleh pembedahan rahang atas yang digabungkan dengan pakar telinga, hidung dan tekak, ortodontik dan terapi pertuturan, jurang ditutup dan usaha dilakukan untuk memulihkan kecacatan. Dua operasi utama adalah penutup bibir dan penutup lelangit. Semasa pertumbuhan, rawatan osteoplasti sumbing, rhinoplasti dan ortodontik juga mungkin berlaku.

Oleh itu, setiap kes berbeza dan dirancang secara berbeza bergantung pada sama ada lajur lengkap, tidak lengkap, atau terpencil. Semakin jelas bentuk celah, semakin panjang jalan terapi. Sekiranya bibir sumbing dan lelangit dua hala, diperlukan terapi yang paling banyak.

Diagnosis

Ultrasound sebagai diagnosis pranatal

Tanda-tanda pertama bibir sumbing dan lelangit sudah dapat dilihat pada ultrasound. Peranti ultrasonik moden khususnya mempunyai tahap ketepatan yang sangat tinggi. Seorang pengamal yang berpengalaman dapat mengenali keretakan pada awal minggu ke-14 kehamilan, dengan syarat anak itu mudah berbaring semasa pemeriksaan ultrasound. Ibu bapa yang hamil juga segera diberitahu mengenai kecurigaan tersebut agar mereka dapat dimaklumkan mengenai pilihan rawatan secepat mungkin.

Pakar sakit puan dan pakar obstetrik melakukan ini sebelum kelahiran. Kadang kala celah tidak dikenali sehingga selepas kelahiran. Ini berlaku terutamanya dengan celah dalaman yang ketara atau dalaman.

Pemeriksaan diagnostik terperinci perlu dibayar secara peribadi oleh ibu bapa dan harganya antara € 200 hingga € 400. Rujukan dari pakar sakit puan untuk penggantian kos oleh syarikat insurans kesihatan hanya boleh dilakukan dalam kes-kes khas - misalnya, jika sudah ada kes bibir sumbing dan lelangit dalam keluarga. Dalam keluarga dengan pelbagai kejadian di dalam keluarga, terdapat peningkatan risiko bahawa anak yang belum lahir juga akan mengalami kecacatan ini. Dengan diagnostik ultrasound pranatal, bagaimanapun, hanya mungkin untuk melihat bibir sumbing, tetapi bahagian dalam mulut janin harus diperiksa untuk rahang dan lelangit sumbing, yang tidak mungkin dilakukan sebelum kelahiran.

Sekiranya celah ditemui pada awal kehamilan, maka sistem organ lain juga harus diimbas dengan tepat. Risiko kecacatan lain adalah sekitar 30%.

Warisan

Risiko asas kanak-kanak mengembangkan bibir sumbing dan lelangit adalah sekitar 0.2%, iaitu 1 anak dalam 500 kanak-kanak dilahirkan dengannya. Kerosakan ini berlaku lebih kerap pada keluarga di mana bibir sumbing dan lelangit telah berlaku. Sekiranya salah seorang ibu bapa adalah antara mangsa, risiko untuk anak pertama adalah sekitar 3%, untuk yang kedua adalah 15-17%. Sekiranya kedua-dua ibu bapa terjejas, seseorang boleh menjangkakan sekitar 35% kes bahawa anak-anak juga akan jatuh sakit.

Sekiranya anak itu menghidap penyakit ini untuk pertama kalinya dalam keluarga, risikonya meningkat kepada kira-kira 4-6% bayi lain akan dilahirkan dengan penyakit ini. Sekiranya dua bayi dilahirkan seperti ini, risikonya akan meningkat. Menurut beberapa kajian, celah berlaku lebih kerap di kalangan penduduk asli Australia atau Amerika, Eropah berada di tengah-tengah. Bibir dan lelangit sumbing adalah yang paling jarang berlaku di Afrika. Bagaimana sebenarnya hasil warisan belum dapat dijelaskan dengan jelas pada masa ini.

kekerapan

Kekerapan berlakunya satu jenis bibir sumbing dan / atau sumbing adalah 1: 500. Walau bagaimanapun, kecuali sindrom van der Woude, ia bukan cacat genetik yang terpencil. Ini adalah interaksi pengaruh persekitaran multifaktorial, tetapi penyelidikan lebih lanjut sedang dilakukan, kerana sebahagiannya masih belum dipahami mengapa kepincangan ini terjadi.

The Bibir sumbing berlaku semasa perkembangan pada 5 hingga 8 Minggu embrio mengenai perkara itu Langit dan rahang sumbing semasa ke-7 hingga ke-9 Minggu embrio. Oleh itu, risiko bibir sumbing dan lelangit meningkat melalui penggunaan luaran ubat dan ubat pada trimester pertama (bulan ke-1 hingga ke-3 kehamilan).

Ini terutama merangkumi merokok dan dioksin, yang masih dianggap karsinogenik dan tersembunyi dalam banyak makanan.Di samping itu, benzodiazepin, biasanya dikenali sebagai ubat penenang atau pil tidur, dianggap sebagai faktor yang mungkin berlaku pada bibir sumbing dan lelangit. Ini termasuk Valium, Diazepam, atau Oxazepambahawa orang suka kembali mencari ketenangan. Penyakit mental pada ibu mengandung dan kelaparan kronik seperti gangguan makan adalah faktor lain. Menurut penyelidikan terbaru, penyakit rubella pada trimester pertama ibu juga menjadi penyebab bibir sumbing dan lelangit.

Ringkasan

Bibir sumbing dan lelangit adalah kecacatan yang berlaku semasa perkembangan wajah embrio. Pembentukan jurang boleh mencapai dimensi yang berbeza. Terdapat aduan fungsional dan estetik. Terapi merangkumi penutupan celah-celah melalui beberapa intervensi pembedahan yang membawa kepada pemulihan fungsi dan estetika normal.

Cadangan dari pasukan editorial kami

  • Pembedahan Plastik - Apa itu?
  • Pembetulan bibir