Penyakit Paget

• Penyakit Scintigraphy Paget

Nota PENTING:
Penyakit Paget digunakan secara sinonim untuk dua penyakit yang berbeza. Di satu pihak, penyakit Paget adalah penyakit dari bidang ginekologi dan barah.
Penyakit Paget dari bidang ginekologi adalah tumor malignan (barah) saluran susu di kawasan puting wanita.

Topik berikut membincangkan secara eksklusif penyakit Paget dari bidang ortopedik.

Sinonim dalam erti kata yang lebih luas

• Osteitis deformans
• Osteodystrophia deformans
• Penyakit Paget

Bahasa Inggeris: Penyakit Paget

takrif

Di mana Penyakit Paget ia adalah osteopati setempat (= penyakit tulang).
Sebagai sebahagian daripada penyakit ini pembentukan semula tulang yang berlebihan. Penukaran ini akhirnya membawa kepada a struktur tulang yang tidak normal. Melalui pembentukan semula tulang dan struktur tulang yang tidak normal inilah yang terjejas tulang terdedah kepada kerosakan. Fraktur leher femoral) dan ubah bentuk (ubah bentuk tulang).

Gambaran klinikal mengenai Penyakit Paget boleh berlaku dari usia 40 tahun. Umur rata-rata mereka yang terjejas adalah 60 tahun. Seperti penyakit biasanya tidak ada aduan tertentu atau "tipikal" penyebab dan dalam kebanyakan kes didiagnosis agak "secara kebetulan".

Pada awal penyakit, peningkatan aktiviti yang disebut osteoklas (= sel yang memecah bahan tulang) dapat ditunjukkan.

Satu membezakan satu tidak simptomatik dan satu kursus simptomatik penyakit itu.
Di bawah a kursus tanpa gejala seseorang memahami bahawa penyakit itu didiagnosis sebagai apa yang disebut "penemuan tidak sengaja" dan bukan tempat utama manifestasi (oleh yang ini memahami Masakyang menderita penyakit Paget secara teruk) boleh diperbaiki.
Pesakit dengan a kursus simptomatik mempunyai Sakit terutamanya pada sistem muskuloskeletal (terutamanya: Ketidakselesaan tulang belakang).

kekerapan

Seperti yang telah disebutkan di atas, penyakit berlaku Penyakit Paget biasanya dari usia 40 tahun. Umur purata dianggap sekitar 60 tahun.

Kebarangkalian penyakit adalah lebih kurang 1 : 30 000, ini bermaksud bahawa rata-rata ada satu pesakit untuk setiap 30,000 orang dengan peningkatan kemungkinan penyakit Paget.

Temujanji dengan Dr.?

Saya dengan senang hati akan menasihati anda!

Siapakah saya?
Nama saya dr. Nicolas Gumpert. Saya pakar dalam ortopedik dan pengasas .
Pelbagai program televisyen dan media cetak kerap melaporkan karya saya. Di televisyen HR anda boleh melihat saya setiap 6 minggu secara langsung di "Hallo Hessen".
Tetapi sekarang sudah cukup ditunjukkan ;-)

Untuk berjaya merawat ortopedik, pemeriksaan menyeluruh, diagnosis dan sejarah perubatan diperlukan.
Khususnya di dunia ekonomi kita, tidak ada cukup waktu untuk memahami penyakit ortopedik yang kompleks dan dengan itu memulakan rawatan yang disasarkan.
Saya tidak mahu menyertai barisan "penarik pisau cepat".
Tujuan sebarang rawatan adalah rawatan tanpa pembedahan.

Terapi mana yang memperoleh hasil terbaik dalam jangka masa panjang hanya dapat ditentukan setelah melihat semua maklumat (Pemeriksaan, sinar-X, ultrasound, MRI, dll.) dinilai.

Anda akan menemui saya:

• Lumedis - pakar bedah ortopedik
  Kaiserstrasse 14
  60311 Frankfurt am Main

Anda boleh membuat janji temu di sini.
Malangnya, buat masa ini hanya dapat membuat janji temu dengan syarikat insurans kesihatan swasta. Saya harap untuk pemahaman anda!
Untuk maklumat lebih lanjut mengenai diri saya, lihat Lumedis - Orthopedists.

sebab-sebab

Pada masa ini, punca sebenar Penyakit Paget masih tidak jelas.
Ia menjadi sesuatu yang disebut a Jangkitan virus perlahan kerangka yang dibincangkan, yang kini juga dianggap sebagai kemungkinan besar.

Di bawah satu Jangkitan virus perlahan seseorang memahami satu Jangkitan virus, yang berkembang perlahan melalui inkubasi berbulan hingga bertahun-tahun. Sebagai penyebab Penyakit Paget khususnya, jangkitan virus dengan sesuatu yang disebut Paramyxovirus dilihat.

Ini Virus paramoksi mempromosikan aktiviti Osteoklas (Sel yang memecah zat tulang). Overaktiviti ini mempercepat pemecahan tulang Osteoblas (= Sel yang membentuk tulang) kemudian menyebabkan keretakan tulang meningkat Percubaan dilakukan seimbang.
Hasil daripada percubaan pemulihan ini, penanaman tulang yang tergesa-gesa dan tidak terkoordinasi berlaku. Setelah diperiksa lebih dekat mengenai penambahan tulang ini, menjadi jelas bahawa mereka adalah struktur tulang bawah mineral pameran, itulah sebabnya terdapat ubah bentuk dan juga sangat cepat dan mudah Tulang yang patah boleh datang.

Gejala

Seperti yang telah dijelaskan di atas, seseorang membezakan satu tidak simptomatik dan satu kursus simptomatik penyakit itu.
Kursus asimtomatik difahami bermaksud bahawa penyakit itu didiagnosis sebagai apa yang disebut "mencari peluang" dan tidak ada lokasi manifestasi utama yang dapat ditentukan.
Pesakit yang mengalami gejala mengalami kesakitan terutama pada sistem muskuloskeletal (terutamanya: Ketidakselesaan tulang belakang).

Semua dua kursus dari Penyakit Paget mempunyai persamaan yang disebabkan oleh peningkatan aktiviti Osteoklas lebih banyak produk buangan mesti dikeluarkan dari badan.
"Produk buangan" ini merangkumi, misalnya, asid amino (terutamanya Hydroxyproline) dan dapat dikesan dalam air kencing.

The Osteoblas namun, cubalah membina jisim tulang dan mengimbangkan proses osteoklas.
Aktiviti ini dapat dibuktikan, misalnya, dengan ujian darah / nilai makmal. Peningkatan aktiviti osteoblas menyebabkan peningkatan enzim "fosfatase alkali"(= AP). Fosfatase alkali terdapat di banyak organ, seperti juga hati sebelum ini, jadi penting untuk menggunakan "AP khusus memasak" = ALP atau Ostease, im darah untuk menentukan.

Dari mana bahagian badan Penyakit Paget terjejas boleh berbeza. Sama ada terdapat tempat manifestasi utama (bentuk gejala penyakit Paget) berbeza dari orang ke orang.

Kemungkinan gejala Penyakit Paget disenaraikan di bawah:

• Ubah bentuk tulang
• Peningkatan kebarangkalian patah tulang (risiko patah tulang)
• kesakitan tempatan
• Tekanan kardiovaskular
• Kekejangan otot melalui beban yang tidak betul
• Terlalu panas kerana pembentukan saluran darah baru
• Urat varikos (Varicosis)
• Penyempitan pelbagai saluran saraf (pemampatan saraf)

Pembentukan kambuh malignan (= neoplasma) (agak jarang: <1%), peralihan ke a Osteosarcoma.

diagnosis

Itu sangat penting Gambar sinar-X, kerana di peringkat awal penyakit ini Osteolisis (Pembubaran tulang) dan kemudiannya struktur tulang kasar yang terdampar khas dari penyakit ini (= struktur spongy dari balok tulang halus) dapat ditunjukkan.

The peningkatan pembentukan semula tulang boleh juga dilakukan dengan a Skintigrafi tulang membuktikan dan mewakili. Sebagai peraturan, pembentukan semula tulang ini disahkan melalui gambar sinar-X yang mengikuti skintigrafi.

Penyakit Scintigraphy Paget

Seseorang dapat melihat pengumpulan kuat di tulang paha kanan (Femur) melalui aktiviti metabolisme tulang yang tinggi

A peningkatan aktiviti osteoklas namun, ini menyebabkan peningkatan degradasi dan akibatnya pembentukan produk buangan yang harus dikeluarkan dari badan.
"Produk buangan" ini merangkumi, misalnya, asid amino (Hydroxyproline) dan boleh masuk air kencing dibuktikan.

Seperti yang telah dijelaskan dalam subseksyen "Gejala", peningkatan aktiviti osteoblas dapat ditunjukkan dengan peningkatan enzim "alkali fosfatase" (= AP), terutama ALP "alkali fosfatase khusus tulang".
Dari segi diagnosis pembezaan, bagaimanapun, a Penyakit hati dikecualikan, kerana ini juga boleh dipertanggungjawabkan atas kenaikan AP.

Sekiranya diagnosis masih tidak jelas setelah semua kaedah pemeriksaan, a Biopsi tulang (Mendapatkan sampel tisu) boleh dijalankan.

Selanjutnya, penyakit Paget memerlukan diagnosis pembezaan
masih dari Metastasis tulang dan penyakit tulang lain seperti Osteomalasia (= peningkatan tisu lembut dan kecenderungan lenturan tulang kerana penggabungan mineral ke dalam osteoid yang tidak mencukupi).

Am

Penglibatan tulang tengkorak kebanyakannya jatuh melalui satu ubah bentuk atau Peningkatan saiz daripada Tengkorak kerana ia kelihatan agak awal di kepala kerana kekurangan lemak dan tisu penghubung. Sebagai contoh, pesakit melaporkan bahawa topi atau topi keledar tidak lagi sesuai dengan betul.

roentgen

Adakah terdapat kecurigaan bahawa Tulang tengkorak dari Penyakit Paget biasanya terjejas terlebih dahulu Gambar sinar-X diperbuat daripada tengkorak.
di dalam Peringkat awal penyakit ada di dalamnya tumpuan, bintik terang bujur dikenali pada permulaan Kehilangan tulang (Osteolisis) menunjukkan. Kemudian datang kerana "percubaan pembaikan" sel membina tulang (Osteoblas) pengeluaran bahan tulang yang berlebihan, yang dicerminkan dalam gambar sinar-X oleh a Pembesaran tulang tengkorak dengan struktur tulang yang tidak teratur ("Tengkorak kapas") menunjukkan. Perubahan biasanya bermula di kawasan Tulang frontal dan Occiputera dan boleh merujuk kepada Tulang temporal bertindih (Osteolisis circumscripta cranii). Juga Pecahan tengkorak, yang boleh terjadi akibat kehilangan tulang sebagai sebahagian daripada penyakit, dapat dilihat pada gambar sinar-X.

Skintigrafi

Walau bagaimanapun, sinar-X tengkorak harus bukan secara lalai dengan setiap pesakit Penyakit Paget hanya jika terdapat bukti bahawa tengkorak terjejas.

Selain berlakunya gejala, ini juga berlaku, misalnya, jika selama diagnosis awal a Skintigrafi dilakukan di mana pengayaan dari radioaktif bahan yang ditandakan di bahagian kepala dapat dilihat. Ini bermaksud bahawa a meningkat Aktiviti metabolik dekat di tulang tengkorak, yang merupakan kebiasaan serangan Penyakit Paget adalah.

CT dan MRI

A CT atau MRI boleh dilakukan untuk keadaan perubatan lain seperti osteoporosis atau Metastasis tidak termasuk barah sebagai penyebab yang mungkin. Juga mungkin untuk penjelasan Komplikasi pengimejan keratan melalui CT atau MRI masuk akal. Sekiranya tengkorak terlibat, ini sangat disyorkan kerana ubah bentuk tulang Tisu otak atau kesal boleh dimampatkan.

Pemeriksaan neurologi

Oleh itu, jika anda menghidap penyakit tengkorak Paget, anda juga harus menghidap penyakit tengkorak pemeriksaan neurologi serta a Pemeriksaan pendengaran dilakukan kerana di 30 hingga 50 peratus ia datang ke a Hilang pendengaran kerana a Penyempitan saraf pendengaran atau satu Kerosakan pada ossikel. A Kerosakan pada saraf optik atau saraf kranial lain kurang biasa tetapi masih harus dikecualikan.

Biopsi tulang

Jarang sekali bahawa a Sampel tisu tulang (Biopsi tulang) boleh dikeluarkan. Kaedah diagnostik ini hanya diperlukan jika selepas itu CT dan Peperiksaan MRI kecurigaan berterusan terhadap seseorang Metastasis tulang atau yang disebut Sarkoma Paget terdiri. Yang terakhir adalah satu tumor tulang malignan (Osteosarcoma), yang pada satu peratus pesakit akibat Penyakit Paget keluar osteoblas merosot timbul.

Pemeriksaan makmal

Seperti semua bentuk penyakit lain, penyakit tersebut Penyakit Paget tengkorak peningkatan enzim fosfatase alkali (AP) atau fosfatase alkali khusus tulang (ALP) dalam darah dan peningkatan dalam Hydroxyproline dalam air kencing dikesan. Nilai makmal ini adalah bahagian penting dalam diagnosis dan dapat digunakan untuk kawalan proses terapi.

Terapi Mobus Paget

Matlamat utama terapi satu Penyakit Paget adalah penghapusan rasa sakit dan seterusnya bahawa penghentian ubah bentuk progresif selanjutnya (ubah bentuk tulang) serta Perencatan osteoklas.

Tidak dalam setiap kes Terapi untuk penyakit Paget mesti dijalankan. Seorang pesakit dengan penyakit asimtomatik penyakit Paget, di mana tidak ada ubah bentuk yang dapat dikesan, biasanya tidak memerlukan terapi apa pun.

Ke Ziegler Petunjuk untuk rawatan penyakit Paget terbahagi kepada tiga peringkat yang berbeza

• Petunjuk mutlak untuk terapi
  • Aktiviti pembentukan semula yang kuat dengan AP> 600 IU / l
  • Sakit tulang
  • Kecacatan (ubah bentuk tulang)
  • Risiko patah tulang tinggi (risiko patah tulang)
  • Kegagalan struktur saraf bersebelahan
  • Kutu pangkal tengkorak
• Petunjuk relatif untuk terapi
  • Aktiviti penyakit rata-rata
  • Rasa kehangatan
  • Penglibatan skullcap
  • Bersedia untuk langkah terapi operasi
  • Kegagalan jantung (kegagalan jantung)
• tiada petunjuk untuk terapi
  • Pesakit lebih tua dari 75 tahun
  • tiada simptom
  • kurang aktiviti pengubahsuaian
  • hanya beberapa tulang yang terkena

Bentuk terapi berikut boleh digunakan secara individu Penyakit Paget pegang erat:

1. Penghapusan kesakitan dengan ubat-ubatan anti-radang dan analgesik
2. Terapi calcitonin (suntikan hormon sendiri; Semburan hidung) untuk mengurangkan aktiviti osteoklas
   E 100 untuk satu bulan, kemudian E 300 untuk 6 bulan lagi
3. Bisphosphonates (mis. Fosamax -> tidak disetujui untuk rawatan penyakit Paget) untuk menghalang peningkatan kehilangan tulang
4. Terapi sakit dan / atau fisioterapi untuk menyokong terapi ubat
5. Terapi operasi (Operasi penggantian sendi, osteomies penyesuaian)

Bifosfonat untuk terapi

Bifosfonat berikut sedang diluluskan untuk rawatan penyakit Paget:

• Etidronate 400 mg / hari secara lisan 6 bulan
• Pamidronate 30 mg / minggu i.v. lebih dari 4 jam 6 minggu
• Tiludronate 400 mg / hari secara lisan 3 bulan
• Risedronate 30 mg / hari secara lisan selama 2 bulan
• Asid Zoledronic 5 mg infusi pendek 15 minit sekali

Pemilihan bentuk terapi dan oleh itu khususnya terapi ubat untuk penyakit Paget mesti selalu ditentukan secara individu berkenaan dengan bahan yang diberikan, dos dan jangka masa terapi. Kombinasi pelbagai kaedah terapi juga dapat dibayangkan.