Neoplasia endokrin berganda

Semua maklumat yang diberikan di sini hanya bersifat umum, terapi tumor selalu berada di tangan pakar onkologi yang berpengalaman!

Sinonim

Perubatan: Tumor penghasil hormon

Baca juga:

• Neoplasia endokrin pelbagai jenis 2
  

pengenalan

Di dalam pelbagai neoplasia endokrin adakah itu a autosomal dominan penyakit yang diwarisi. Ini dikaitkan dengan pembebasan hormon dan merupakan sindrom yang jarang berlaku. Neoplasma MEN (neoplasia endokrin berganda) nyata pada organ yang berlainan dan oleh itu membawa kepada gambaran klinikal yang berbeza, bergantung kepada pendedahan hormon organ tersebut.

Pengelasan

The pelbagai neoplasia endokrin terbahagi kepada 2 jenis, yang menampakkan diri dalam pelbagai organ. Inilah cara anda membezakan LELAKI jenis 1, juga sebagai Sindrom Wermer dirujuk, dari LELAKI jenis 2. Demi kejelasan, kedua-dua jenis dengan gejala, terapi dan diagnostik dipertimbangkan secara berasingan di bawah.

Sindrom Wermer jenis 1 lelaki

Daripada Jenis 1 pelbagai neoplasia endokrin dicirikan oleh pengumpulan tumor keluarga Kelenjar hipofisis, Paratiroid dan juga pankreas (Pankreas).

kekerapan

The pelbagai neoplasia endokrin adalah penyakit yang jarang berlaku. Kelazimannya sekitar 1: 100,000.

punca

Gambaran klinikal mengenai Sindrom Wermer (pelbagai neoplasia endokrin) boleh menjadi keluarga, tetapi juga sporadis. Dalam beberapa kes, neoplasia endokrin disebabkan oleh satu Mutasi gen pada gen menin. Ini berada pada kromosom 11 dan ditekan apabila berfungsi dengan betul Pertumbuhan tumor (Penekan tumor). Gen ini dapat diakses untuk analisis genetik dan oleh itu dapat diuji pada kes-kes neoplasi endokrin berganda yang berlaku pada keluarga.

Gejala

Tanda-tanda pelbagai neoplasia endokrin bergantung pada lokasi tumor. Pada asasnya, ketumbuhan di Kelenjar hipofisis, Paratiroid dan pankreas semuanya berlaku dari masa ke masa, tetapi mengikut urutan kronologi yang berbeza. Biasanya yang menentukan Manifestasi pertama tumor gejala. Juga, tidak setiap tumor menghasilkan semua hormon yang disenaraikan di bawah. Oleh itu, gambaran klinikal terdiri daripada pelbagai kesan hormon, bergantung pada manifestasi dan fungsi tumor. Selain itu, kedua-dua tumor jinak dan ganas boleh berlaku bercampur.

Kelenjar hipofisis

The Kelenjar hipofisis menghasilkan pelbagai hormon. Ini termasuk, antara lain Hormon pertumbuhan STH. Sekiranya berlaku pengeluaran berlebihan, ia datang ke klinik secara klinikal Tingginya tinggi (Acromegaly). Antaranya terutamanya Kaki dan tangan, seperti hidung dan Telinga terjejas. Di samping itu, organ dalaman juga tumbuh semakin meningkat dan dengan itu boleh menyebabkan masalah ruang dan sekatan fungsional. Kelenjar pituitari juga menghasilkan hormon adrenokortikotropik (AKTA). Ini merangsang Korteks adrenal dan dengan demikian membawa kepada Sindrom Cushing.

Sebab untuk ini adalah pengeluaran berlebihan Kortisolyang membawa kepada penampilan luaran khas dengan Muka bulan, Kegemukan batang dan Leher lembu petunjuk. Kelenjar pituitari juga menghasilkan prolaktin. Hormon ini adalah semasa kehamilan bertanggungjawab untuk pengeluaran susu. Sekiranya prolaktin terlalu banyak diproduksi oleh tumor, penyimpangan atau ketiadaan Tempoh haid. Ia juga boleh menyebabkan pengeluaran susu dan rembesan dari kelenjar susu. Sudah tentu, ini hanya dapat dilihat secara klinikal jika tidak ada kehamilan atau jika tidak ada penyusuan. A Pengeluaran prolaktin yang berlebihan namun, ia juga dapat berjalan tanpa gejala.

Paratiroid

The Paratiroid membentuk hormon paratiroid. Ini mengatur bahawa Keseimbangan kalsium dan fosfat dalam badan dan bertanggungjawab membina dan mematahkan tulang. Menurut fungsi ini, ia dapat disediakan oleh a Tumor paratiroid ketidakseimbangan kalsium dan fosfat berlaku. Simptomatik ini membawa terlalu jelas peningkatan keperluan untuk membuang air kecil dan dengan itu juga meningkat dengan ketara Rasa dahaga. Boleh juga loya dan Muntah berlaku (neoplasia pelbagai endokrin).

pankreas

Juga pankreas menghasilkan beberapa hormon yang membawa kepada gambaran klinikal yang berbeza. Pada Pengeluaran gastrin yang berlebihan yang timbul Sindrom Zollinger-Ellison. Ini berlaku dengan lebih banyak lagi Kejadian ulser gastrik berganding bahu. Secara klinikal, ini membawa kepada sakit perut dan Pendarahan di perut. Dalam beberapa kes, ini mungkin pada awalnya tidak simptomatik sepenuhnya. Sekiranya tumor menghasilkan peningkatan jumlah insulin, boleh penurunan gula darah secara tiba-tiba berlaku. Terutama jika tidak ada makanan yang dimakan selama beberapa jam. Inilah dia loya, rasa tidak sedap hati, Menggeletar, peluh dan tidak sedar. Sekiranya terdapat pengeluaran berlebihan polipeptida usus vasoaktif, gambaran klinikal sindrom Verner-Morrison akan timbul. Ini disertai dengan cirit-birit berair besar dan kehilangan kalium yang besar. Kekurangan kalium ini boleh mengakibatkan aritmia jantung. Membentuk pankreas melalui Ketumbuhan terlalu banyak glukagon, ia sering berlaku gejala kulit khas. Selain itu, toleransi gula dalam badan terganggu. Akan dinaikkan Serotonin Dibentuk dalam tumor, gambar menunjukkan peningkatan mobiliti di saluran gastrousus. ini membawa kepada sakit perut dan berair Cirit-birit.

Diagnosis

The Penyiasatan mengenai pelbagai neoplasia endokrin jenis 1 bergantung pada gejala dan peningkatan tahap hormon setiap tumor di atas. Ujian genetik harus selalu dilakukan pada pesakit dengan neoplasma ini untuk mengesampingkan mutasi gen. Di samping itu, jika terdapat mutasi gen, sejarah keluarga harus diambil. Pesakit dengan mutasi MEN-1 harus diperiksa secara berkala untuk mengesan tumor seawal mungkin dan dapat merawat rawatan sebelum gejala muncul.

terapi

The Terapi neoplasia endokrin berganda umumnya terdiri daripada pembuangan tumor secara pembedahan. Di samping itu, kesan hormon individu dapat ditekan dengan bantuan hormon. Ini juga dapat mengecilkan tumor dan membuat pembedahan dapat dielakkan.

ramalan

The neoplasia endokrin pelbagai keluarga lebih baik dirawat dan lebih baik disembuhkan daripada neoplasma yang berlaku secara sporadis. Ini terutama berkaitan dengan diagnosis awal dan kemungkinan terapi awal.