Limfoma Bukan Hodgkin

Definisi - Apa itu Limfoma Bukan Hodgkin

Limfoma bukan Hodgkin adalah sekumpulan besar penyakit ganas yang mempunyai persamaan bahawa ia berasal dari limfosit. Limfosit tergolong dalam sel darah putih, yang penting untuk sistem imun. Secara sehari-hari, limfoma bukan Hodgkin dan limfoma Hodgkin diringkaskan di bawah barah kelenjar getah bening. Pembahagian ke dalam dua kumpulan ini adalah sejarah, tetapi masih digunakan hingga kini. Pelbagai limfoma bukan Hodgkin berbeza dalam keganasan dan sel asalnya.

Baca lebih lanjut mengenai topik ini: Kanser kelenjar getah bening

sebab-sebab

Terdapat beberapa faktor yang diketahui yang boleh memilih limfoma bukan Hodgkin tertentu. Pertama sekali, kerosakan sel harus disebut di sini. Ini boleh dicetuskan oleh rawatan radiasi sebelumnya atau rawatan kemoterapi untuk barah sebelumnya. Oleh kerana terapi ini tidak hanya memberi kesan pada tumor, sel-sel badan yang sihat juga rosak, yang dapat mengakibatkan limfoma bukan Hodgkin.

Selanjutnya, sentuhan berlebihan dengan benzena, yang sebelumnya digunakan sebagai pelarut, boleh menyebabkan kerosakan sel. Sebagai tambahan kepada penyebab global ini, ada juga penyebab yang meningkatkan risiko subtipe spesifik limfoma bukan Hodgkin. Contohnya, jangkitan dengan virus Ebstein-Barr, yang menyebabkan demam kelenjar Pfeiffer, atau jangkitan HIV boleh menyebabkan limfoma Burkitt. Limfoma Burkitt dianggap sangat agresif dan berasal dari limfosit B yang disebut. Jangkitan dengan bakteria, seperti bakteria Helicobacter pylori, juga boleh menyebabkan limfoma bukan Hodgkin tertentu. Jangkitan ini mencetuskan radang perut (gastritis) dan kemudiannya boleh berkembang menjadi limfoma MALT (Mucosa Associated Lymphoid Tissue).

Baca lebih lanjut mengenai artikel utama kami: Limfoma

Gejala bersamaan

Gejala klasik limfoma bukan Hodgkin adalah kelenjar getah bening yang membengkak dalam jangka masa yang panjang dan tidak menyakitkan. Ini sering dirasakan di leher, di ketiak atau di pangkal paha. Gejala B, yang merupakan gabungan dari tiga gejala demam, penurunan berat badan dan keringat malam, juga khas. Pada tahap lanjut, limpa dapat membesar sehingga dapat dirasakan di bawah lengkungan kostum kiri. Pembesaran ini boleh menyakitkan. Simptom lewat yang lain adalah penurunan semua sel darah. Ini dipicu oleh fakta bahawa sumsum tulang rosak ketika penyakit ini berkembang dan dengan itu pengeluaran sel darah menjadi terhad. Ini kemudian menampakkan diri dengan sejumlah gejala, seperti keletihan dan kelemahan, serta pendarahan spontan. Ini boleh muncul sebagai mimisan atau gusi berdarah. Di samping itu, terdapat kecenderungan untuk kerap mendapat jangkitan, kerana sel-sel pertahanan tubuh dikurangkan dan sebahagiannya berubah dan oleh itu tidak berfungsi. Dalam kes yang jarang berlaku, massa boleh berlaku di kawasan telinga, hidung dan tekak, di seluruh saluran pencernaan atau pada kulit.

Baca lebih lanjut dalam artikel utama kami: Gejala limfoma

Apa simptom pada kulit?

Perubahan pada kulit tidak muncul pada semua limfoma bukan Hodgkin dan, bergantung pada subjenis limfoma bukan Hodgkin, gejala yang berbeza muncul pada kulit. Leukemia limfositik kronik, misalnya, boleh disertai dengan gatal-gatal dan gatal-gatal kronik. Gatal-gatal muncul di kulit dengan kemerahan dan pembengkakan setempat yang kecil. Selain itu, kawasan kulit yang besar boleh menjadi merah (eritroderma) dan kulat kulit boleh berlaku. Gejala ini muncul pada kulit, terutama pada pesakit tua. Pada limfoma sel-T, mycosis fungoides dan sézary syndrome secara khusus menyebabkan simptom pada kulit. Dengan mycosis fungoides, kawasan kemerahan dengan kerak dan gatal yang ketara muncul terlebih dahulu. Ini perlahan-lahan berkembang menjadi apa yang disebut plak. Penebalan kulit adalah perkara biasa. Pada peringkat akhir, tumor kulit hemisfera dapat dijumpai yang menunjukkan kawasan terbuka di permukaan. Mycosis fungoides boleh berubah menjadi sindrom Sézary, yang berkembang dengan kemerahan yang luas, gatal-gatal yang teruk dan kornifikasi tangan dan kaki yang berlebihan.

Gejala B

Gejala B menggambarkan kompleks tiga gejala: demam, penurunan berat badan dan berpeluh malam. Definisi demam tidak selalu konsisten dalam literatur pakar. Sebagai peraturan, seseorang bercakap tentang demam pada suhu badan yang melebihi 38 darjah Celsius. Demam tidak boleh dijelaskan oleh penyakit lain, seperti jangkitan.

Penurunan berat badan lebih daripada 10% dari berat badan asal dalam tempoh enam bulan juga merupakan sebahagian daripada gejala B. Gejala ketiga adalah berpeluh malam. Peluh malam menggambarkan bangun bermandikan peluh di tengah malam. Pesakit sering melaporkan bahawa mereka harus menukar baju tidur atau tempat tidur mereka beberapa kali dalam satu malam. Istilah ini dicipta oleh klasifikasi Ann Arbor. Dengan penambahan "A", gejala yang disebutkan tidak ada. Sekiranya akhiran "B" digunakan, gejala triad terdapat pada pasien. Dalam kebanyakan kes, kehadiran gejala B dikaitkan dengan prognosis yang lebih buruk, kerana mereka merupakan ungkapan aktiviti penyakit tumor yang tinggi. Mereka biasanya menurun setelah terapi dimulakan. Sekiranya ini tidak berlaku, terapi mesti dipertimbangkan semula dan, jika perlu, diubah, kerana gejala B yang berterusan cenderung menunjukkan tidak adanya tindak balas terhadap kemoterapi.

Ketahui lebih lanjut mengenai topik ini di: B Gejala

Berapakah jangka hayat dengan limfoma bukan Hodgkin?

Jangka hayat limfoma bukan Hodgkin individu sangat berbeza, sebab itulah tidak ada pernyataan umum yang dapat dibuat. Di satu pihak, ia bergantung pada bagaimana ganas dan seberapa maju limfoma bukan Hodgkin pada saat diagnosis dibuat. Berikut adalah jangka hayat untuk beberapa limfoma bukan Hodgkin yang biasa.

• Limfoma folikular mempunyai jangka hayat kira-kira 10 tahun pada masa diagnosis.
• Jangka hayat dengan limfoma sel mantel lebih rendah sekitar 5 tahun.
• Dalam pelbagai myeloma, banyak faktor berperanan dalam pengiraan jangka hayat, sehingga sukar untuk membuat pernyataan di sini. Dalam kes terbaik, pada pesakit muda dengan terapi yang optimum, sekitar 50% pesakit dapat bertahan dalam 10 tahun ke depan.
• Limfoma Burkitt boleh menyebabkan kematian dalam beberapa bulan jika didiagnosis lewat, sedangkan pengesanan awal dengan terapi yang terhubung langsung menunjukkan jangka hayat yang baik. Walau bagaimanapun, prognosis yang baik ini akan bertambah buruk sebaik sahaja tumor kedua berlaku, yang tidak biasa pada limfoma Burkitt.
• Mycosis fungoides adalah salah satu limfoma yang kurang ganas dan oleh itu jangka hayat pada peringkat awal adalah baik. Walau bagaimanapun, jika pertumbuhan invasif berlaku pada organ lain, jangka hayat merosot dengan ketara.

Anda boleh mendapatkan maklumat terperinci di: Prognosis untuk limfoma

Apakah kemungkinan pemulihan?

Semasa mempertimbangkan kemungkinan pemulihan, seseorang harus mempertimbangkan keganasan limfoma bukan Hodgkin. Sekiranya limfoma kurang ganas, penyembuhan hanya dapat dilakukan pada tahap awal. Pertumbuhan yang perlahan menjadikan terapi sangat sukar, sehingga hanya penemuan kecil yang dapat disembuhkan sepenuhnya dengan radiasi. Pada tahap yang lebih tinggi tidak ada lagi peluang untuk sembuh dan ini bukan tujuan terapi. Limfoma bukan Hodgkin malignan dapat disembuhkan kepada peratusan yang sangat tinggi pada peringkat awal. Walaupun pada tahap lanjut, penyembuhan dapat dilakukan hingga 60% kes.

Anda mungkin juga berminat dengan topik ini: Prognosis untuk limfoma

untuk membentuk

Limfoma bukan Hodgkin dibahagikan kepada empat kumpulan. Bergantung pada sel asal, mereka dibahagikan kepada limfoma sel-B dan sel-T. Di samping itu, perbezaan lebih lanjut dibuat berkenaan dengan keganasan (keganasan). Penamaan ini sering berdasarkan bagaimana sel berubah secara ganas pada limfoma tertentu.

Bentuk limfoma sel-B

Limfoma sel bukan Hodgkin yang kurang ganas termasuk:

• leukemia limfositik kronik
• Leukemia sel berbulu,
• Penyakit Waldenström,
• Multiple myeloma,
• Limfoma folikular,
• Limfoma MALT
• Limfoma sel mantel.

Kurang ganas di sini bermaksud bahawa limfoma menunjukkan pertumbuhan yang lebih perlahan. Walau bagaimanapun, rawatan dengan agen kemoterapi agak sukar kerana ia berfungsi dengan lebih baik ketika berkaitan dengan tumor yang tumbuh dengan cepat.

Limfoma sel B yang lebih ganas termasuk:

• Limfoma Burkitt
• limfoma sel B sel besar
• limfoma anaplastik

Limfoma Burkitt sering dikaitkan dengan jangkitan dengan virus HI. Limfoma yang lebih ganas menunjukkan pertumbuhan yang lebih pantas dan invasif. Kerana kadar pembelahan sel yang tinggi, mereka bertindak balas dengan baik terhadap kemoterapi.

Bentuk limfoma sel T

Terdapat juga banyak subtipe limfoma sel-T yang diklasifikasikan sebagai limfoma malignan:

• Mycosis fungoides
• Limfoma zon-T
• Leukemia sel NK (leukemia sel pembunuh semula jadi),
• limfoma sel T angioimmunoblastik
• limfoma sel kecil pleomorfik.

Dalam kes limfoma sel T malignan, perbezaan dibuat antara limfoma anaplastik, limfoblastik dan imunoblastik.

Limfoma bukan sel B-Hodgkin

Limfoma non-Hodgkin sel B adalah limfoma bukan Hodgkin yang paling biasa pada 30%. Ini adalah salah satu bentuk yang lebih keji dan agresif. Seperti limfoma bukan Hodgkin yang lain, diagnosis dibuat dari kombinasi perundingan doktor dengan pemeriksaan klinikal kelenjar getah bening, serta nilai makmal dan biopsi kelenjar getah bening (pengambilan sampel tisu).Pengimejan juga dilakukan dalam beberapa kes.

Baca lebih lanjut mengenai perkara ini di: Biopsi kelenjar getah bening

Berbeza dengan limfoma bukan Hodgkin yang lain, tidak ada penanda khas pada limfoma bukan Hodgkin sel B yang dapat ditentukan dalam darah, misalnya, untuk dapat membuat diagnosis yang dapat dipercayai. Oleh itu, seseorang bergantung pada biopsi kelenjar getah bening yang diubah. Oleh kerana ia adalah limfoma bukan Hodgkin yang ganas, yang dikaitkan dengan pertumbuhan pesat, terapi hampir selalu dianggap dapat disembuhkan. Kadar penyembuhan adalah sekitar 50% hingga 90%. Terapi terdiri daripada kemoterapi. Kemoterapi mana yang diberikan bergantung pada usia dan tahap risiko tertentu, yang dikira sebagai sebahagian daripada diagnosis. Biasanya, kombinasi ubat kemoterapi yang berbeza dengan antibodi khas diberikan. Pada limfoma non-Hodgkin sel B, kadar kelangsungan hidup 5 tahun adalah antara 60% dan 90%. Jangka hayat bergantung pada komposisi genetik tumor dan bertambah buruk oleh faktor-faktor seperti usia tua, keadaan umum yang buruk dan tahap lanjut menurut klasifikasi Ann-Arbor.

rawatan

Pilihan terapi adalah berdasarkan seberapa malignan limfoma bukan Hodgkin. Limfoma kurang ganas yang masih pada peringkat awal dan belum menyebar dengan ketara hanya disinari, kerana kemoterapi tidak cukup berkesan untuk limfoma yang tumbuh dengan perlahan. Sekiranya limfoma sudah merebak lebih jauh di dalam badan, iaitu pada tahap III atau IV menurut Ann-Arbor, seseorang tidak lagi dapat mengandaikan bahawa penyakit itu akan disembuhkan. Dalam kes ini, pesakit dipantau dengan teliti dan kemungkinan gejala dirawat atau kombinasi agen kemoterapi yang berbeza dapat digunakan.

Limfoma bukan Hodgkin yang sangat ganas semuanya dirawat dengan tujuan penyembuhan. Tahapnya juga tidak relevan. Terapi pilihan adalah gabungan beberapa ubat kemoterapi. Kajian menunjukkan bahawa ini lebih berkesan daripada menggunakan satu ubat kemoterapi sahaja. Sebagai tambahan kepada pendekatan terapi umum yang disenaraikan, terdapat rancangan rawatan khusus untuk subspesies tertentu limfoma bukan Hodgkin, yang dikemas kini secara berkala mengikut keadaan kajian semasa. Ini berlaku, misalnya, dengan leukemia limfositik kronik atau pelbagai myeloma.

Baca lebih lanjut mengenai topik ini: Terapi limfoma

kemoterapi

Kemoterapi bertujuan untuk mengganggu proses pembelahan sel-sel ganas limfoma bukan Hodgkin. Pelbagai agen kemoterapi mensasarkan bahagian DNA yang berlainan untuk menyebabkan kerosakan padanya. Akibatnya, sel masuk ke bawah dan dipecah. Kemoterapi tidak hanya bertindak pada sel-sel degenerasi tetapi juga pada sel-sel tubuh yang sihat. Sel membran mukus saluran gastrousus dan sumsum tulang sangat terjejas. Kematian sel-sel ini dapat digunakan untuk mendapatkan kesan sampingan kemoterapi, yang dapat meliputi cirit-birit, keletihan, kecenderungan jangkitan dan pendarahan spontan. Bagi kebanyakan limfoma bukan Hodgkin, digunakan polikemoterapi mengikut skema CHOP. Ia adalah gabungan ubat kemoterapi berikut: siklofosfamid, doxorubicin, vincristine, dan prednisolone. Tiga bekas ubat itu tergolong dalam kelas ubat kemoterapi. Prednisolone adalah glukokortikoid, sama seperti kortison.

Inilah artikel utama: kemoterapi

Terapi sel stem

Terapi sel stem dapat dipertimbangkan jika limfoma bukan Hodgkin tidak disembuhkan walaupun terdapat kemoterapi. Perbezaan dibuat antara pemindahan sumsum tulang autologous dan allogeneic. Dalam pemindahan autologous, setelah kemoterapi yang sangat kuat, yang dapat membunuh semua sel limfoma, pesakit diberi sumsum tulang mereka sendiri untuk menggantikan sistem penghasil darah di sumsum tulang. Dalam kes transplantasi alogenik, pesakit menerima sumsum tulang dari penderma asing, yang sesuai dengan pesakit dalam penanda genetik tertentu.

Anda boleh membaca lebih lanjut mengenai perkara ini di bawah: Pemindahan sel stem

Penyinaran

Sinaran digunakan untuk limfoma bukan Hodgkin yang kurang ganas. Kelenjar getah bening yang terjejas dipilih sebagai medan radiasi. Sekiranya tisu lain juga dipengaruhi oleh pertumbuhan limfoma invasif dari kelenjar getah bening, ini juga boleh disinari. Ahli terapi radiasi cuba mengekalkan keseimbangan penting semasa radiasi. Di satu pihak, tisu yang terjejas harus menerima dos radiasi sebanyak mungkin supaya kawalan tumor yang berkesan dapat dilakukan. Sebaliknya, tisu di sekitarnya harus terhindar sebanyak mungkin. Sekiranya tulang rapuh kerana limfoma bukan Hodgkin atau jika sakit teruk dirasakan di sana, sinaran dapat membantu menguatkan tulang kembali dan mengurangkan rasa sakit.

Anda boleh mendapatkan artikel utama kami di: radioterapi

diagnosis

Diagnosis terdiri daripada pelbagai kaedah. Pertama, penemuan khas dapat diperoleh melalui perbualan dengan pesakit dan pemeriksaan klinikal, seperti kelenjar getah bening yang membesar tetapi tidak menyakitkan di leher atau di kawasan pangkal paha. Gejala B (gabungan demam, keringat malam dan penurunan berat badan) juga menunjukkan adanya penyakit ganas. Di samping itu, ujian darah dilakukan dan kelenjar getah bening yang mencurigakan dikeluarkan dan kemudian diperiksa di bawah mikroskop. Pemeriksaan pencitraan boleh dilakukan untuk menyelesaikan diagnosis.

Apa yang ditunjukkan oleh nilai darah?

Kiraan darah normal digunakan untuk memeriksa sama ada terdapat peningkatan atau penurunan limfosit. Selanjutnya, diperiksa sama ada sel darah lain menunjukkan keabnormalan, yang boleh menyebabkan anemia (anemia) dengan keletihan, misalnya. Salah satu sebab anemia adalah kerosakan sel darah merah, yang juga dapat dikesan dalam jumlah darah.

Terdapat juga nilai-nilai spesifik dalam nilai darah yang meningkat ketika terjadi keradangan. Dalam hal ini, parameter keradangan, seperti CRP (protein C-reaktif), akan meningkat. Ujian darah khusus juga boleh dilakukan untuk mengenal pasti subtipe limfoma bukan Hodgkin yang tepat. Untuk tujuan ini, protein permukaan tertentu ditentukan menggunakan kaedah biokimia, yang membantu membezakan sama ada limfoma bukan Hodgkin berasal dari limfosit B atau limfosit T. Kedua-dua kumpulan ini adalah subkumpulan limfosit yang melakukan tugas yang berbeza untuk sistem imun.

Tahap apa yang ada?

Tahapnya dikategorikan mengikut klasifikasi Ann-Arbor.

Pada tahap I, hanya satu kawasan kelenjar getah bening yang terjejas atau jangkitan di luar kelenjar getah bening (jangkitan ekstranodal), tetapi dalam wilayah tertentu. Kawasan nodus limfa merujuk kepada kumpulan kelenjar getah bening yang tetap, seperti yang terdapat di leher, di ketiak atau di pangkal paha. Sebagai organ sistem imun, limpa juga diklasifikasikan sebagai kawasan kelenjar getah bening. Kutu ekstranodal adalah sel yang merosot disebabkan oleh jiran yang merebak ke tisu lain.

Pada peringkat II, sekurang-kurangnya dua kawasan kelenjar getah bening atau kawasan jiran di luar nodus limfa terlibat. Walau bagaimanapun, ini semua di atas atau di bawah diafragma. Ini adalah selaput yang terbuat dari otot dan tendon dan memisahkan dada dari perut.

Sekiranya kelenjar getah bening yang terjejas atau keterlibatan ekstranodal berada di kedua-dua belah diafragma, maka disebut tahap III menurut Ann-Arbor.

Tahap IV tidak bergantung kepada status kelenjar getah bening dan diberikan sekiranya sekurang-kurangnya satu organ terjejas dan ini tidak dapat dijelaskan oleh hubungan kejiranan.

Metastasis

Secara definisi, metastasis adalah penyelesaian penyakit ganas pada organ yang jauh. Sel degenerasi limfoma bukan Hodgkin biasanya pada mulanya terletak di kelenjar getah bening. Namun, mereka juga dapat diedarkan ke seluruh badan dengan aliran darah dan menetap di lokasi yang berbeza. Sekiranya ini mempengaruhi mana-mana organ tubuh, seseorang akan menetapkan tahap IV mengikut klasifikasi Ann Arbor.

Apakah kesan jangka panjang?

Dengan pelbagai limfoma bukan Hodgkin terdapat risiko berlakunya kambuh penyakit. Perkara ini sering kali lebih sukar untuk dirawat dan harus dijumpai sedini mungkin dengan rawatan susulan yang tersusun. Penggunaan pelbagai ubat kemoterapi meningkatkan risiko terkena tumor kedua sepanjang hayat. Tumor sekunder ini adalah barah payudara, barah tiroid atau leukemia myeloid akut, sejenis barah darah putih. Sinaran juga boleh mencetuskan kesan jangka panjang. Organ yang berada di sekitar kelenjar getah bening yang disinari terjejas. Kemerahan dan perubahan tisu dapat dilihat pada kulit. Keradangan boleh berlaku di paru-paru, yang boleh dikaitkan dengan proses pembentukan semula dan mungkin sesak nafas. Kerosakan jantung serta mual dan keletihan juga mungkin berlaku.