Sindrom Schwartz-Bartter

Sinonim

Sindrom rembesan ADH yang tidak mencukupi (SIADH), kelebihan ADH, pengeluaran berlebihan ADH

Bahasa Inggeris: Sindrom Bartter-Schwarz

takrif

The Sindrom Schwartz-Bartter adalah gangguan peraturan keseimbangan air dan elektrolit, di mana rembesan tinggi yang tidak tepat (tidak mencukupi) Hormon antidiuretik (ADH - hormon, juga: Vasopressin) menyebabkan penurunan perkumuhan air (pengekalan air) dan kehilangan natrium (hiponatremia).

kekerapan

Adalah dipercayai bahawa sekresi ADH yang tidak mencukupi sementara boleh berlaku pada hampir semua pesakit selepas pembedahan.

sejarah

The Sindrom Schwartz-Bartter dinamakan sempena internis Amerika William Benjamin Schwartz (* 1922) dan Frederic Crosby Bartter (1914-1983).

sebab-sebab

Terdapat beberapa penyebab sindrom Schwartz-Bartter. Dalam 80% kes berlaku seperti sindrom paraneoplastik pada barah paru-paru sel kecil. Sindrom paraneoplastik menggambarkan gejala yang mengiringi barah yang tidak dipicu secara langsung oleh tumor atau metastasis, melainkan melalui reaksi pertahanan tubuh terhadap tumor atau melalui pembebasan bahan-bahan utusan seperti hormon oleh tumor.

Sebab-sebab lain yang tidak biasa adalah gangguan pada Sistem saraf pusat (CNS), seperti meningitis (meningitisKeradangan otak (Encephalitis, Tumor, atau satu kecederaan otak trauma. Juga satu jangkitan paru paru (Pneumonia), batuk kering dan ubat-ubatan tertentu (contohnya sitostatik seperti vincristine, cyclophosphamide; Indomethacin, Carbamazepine, trisiklik Antidepresan, Morfin, nikotin, barbiturat) boleh menyebabkan gambaran klinikal ini. Di samping itu, diandaikan bahawa hampir semua pesakit selepas pembedahan dapat mengalami sekresi ADH yang tidak mencukupi sementara.

Proses atau bahan ini membawa kepada pemutusan gelung kawalan dan dengan demikian penghentian rembesan ADH dari tempat pembentukannya, lobus posterior kelenjar pituitari (neurohypophysis). Lebihan penyebab ADH yang terhasil di buah pinggang pengekalan (pengekalan) air percuma dan dengan itu penurunan jumlah air kencing dan peningkatan berat badan. Ini sering disertai dengan rasa dahaga yang meningkat. Setelah pengedaran di dalam badan, air bebas berlebihan terlebih dahulu menyebabkan pengembangan ruang bendalir di luar sel (ekstraselular), kemudian, sebagai hasil dari kecerunan kepekatan bendalir dalam tubuh, hingga peningkatan cairan di ruang intraselular. Walau bagaimanapun, ini berlaku tanpa pengekalan air di tisu (edema). Sebagai peraturan yang berlawanan dengan pengembangan volume ini, terdapat peningkatan perkumuhan natrium dalam air kencing, yang seharusnya menarik lebihan air ke dalam air kencing. Perkumuhan natrium (natriuresis) berterusan sehingga keseimbangan baru dicapai, perkumuhan natrium kemudiannya sesuai dengan pengambilan natrium. Sekiranya tidak ada pengambilan natrium, perkumuhan natrium juga berkurang, yang meningkatkan pengekalan air dan mengurangkan jumlah air kencing yang dikeluarkan. Peraturan perkumuhan natrium oleh ginjal dipertahankan ketika kadar natrium dalam serum darah rendah. Walaupun kepekatan ADH dalam darah berada dalam julat normal pada waktu ini, ia meningkat sehubungan dengan kepekatan rendah zat lain dalam darah akibat penipisan darah (osmolariti plasma rendah).

Rembesan ADH yang tidak mencukupi adalah biokimia sehingga i.a. dicirikan oleh penipisan darah (osmolariti plasma rendah), oleh kekurangan cairan dalam air kencing (urinosmolariti tinggi) (nisbah urin ke plasma> 1) dan oleh tahap natrium yang rendah dalam darah (hiponatremia).

Baca lebih lanjut mengenai topik di sini Hipernatremia

Gejala

Gejala klinikal sindrom Schwartz-Barrter pada mulanya merangkumi kekeliruan, sakit kepala, Kekejangan dan kekejangan otot diikuti oleh pening, Kehilangan selera makan, loya, Muntah, Kejang dan gangguan kesedaran sehingga koma. Gejala ini disebabkan oleh pengekalan air yang berlebihan (keracunan air) dan hiponatremia yang dihasilkan. Terdapat juga satu Penambahan berat badan dan mengurangkan pengeluaran air kencing dengan air kencing yang sangat pekat. Peningkatan isipadu ekstraselular dan intraselular meningkatkan risiko pengumpulan cecair di otak (Edema otak) yang boleh membawa maut tanpa rawatan. Edema lain pada badan tidak diperhatikan, tekanan darah dan degupan jantung adalah normal.

Secara umum, bagaimanapun, tidak ada gejala, iaitu sindrom Schwartz-Bartter juga tidak bergejala.

diagnosis

Diagnosis sindrom Schwartz-Barrter didasarkan pada pertanyaan terperinci pesakit (anamnesis), gejala dan hasil ujian makmal darah dan air kencing. Semasa tinjauan, penting untuk bertanya mengenai jumlah cairan dan air kencing yang dimakan, dan tentang perubahan berat badan. Peningkatan lima hingga sepuluh peratus berat badan dalam jangka masa yang sangat singkat untuk beberapa sebab yang tidak dapat dijelaskan tanpa berlakunya edema adalah petunjuk penting bahawa Sindrom Schwartz-Bartter.

Diagnostik makmal menunjukkan jumlah air kencing yang rendah per unit masa, dengan urin sangat pekat (molalitas air kencing:> 300 mosmol / kg, berat khusus meningkat) dan kepekatan natrium yang tinggi dalam urin (> 20 mmol / liter). Darah menunjukkan hiponatremia (serum Na + <135 mmol / l), yang disebabkan oleh penipisan darah (osmolalitas serum: <300 mosmol / kg).

Menentukan kepekatan ADH dalam darah tidak masuk akal kerana nilainya dapat normal atau meningkat, tetapi tidak harus dinaikkan. Walau bagaimanapun, tahapnya tidak pernah diturunkan, seperti halnya bentuk hiponatremia lain.

Diagnosis pembezaan

Hiponatremia sindrom Schwartz-Bartter mesti dibezakan daripada hiponatremia sekiranya berlaku kegagalan jantung, sindrom nefrotik dan sirosis hati, dan hiponatremia sekiranya kekurangan jumlah plasma darah, mis. B. selepas cirit-birit, berpeluh atau mengambil diuretik, ubat yang digunakan untuk membuang air keluar dari badan.

Anda mungkin juga berminat dengan topik ini: Sindrom Conn

terapi

Fokusnya adalah terapi untuk penyakit yang mendasari yang mencetuskannya. Setelah berjaya menjalani terapi, sindrom Schwartz-Bartter biasanya sembuh secara spontan (pengampunan spontan).

Terapi simtomatik sindrom Schwartz-Bartter terdiri daripada sekatan jumlah minum (sekatan air), yang biasanya membawa kepada peningkatan gejala. Sebagai tambahan, penyerapan perlahan isotonik (0,9%) atau garam hipertonik (10%) (larutan natrium klorida) dapat diberikan untuk mengimbangi hiponatremia. Sekiranya larutan garam disuntik terlalu cepat, ia boleh menyebabkan gangguan kesedaran, Kejang atau kepada satu myelinolisis pontin pusat boleh menyebabkan kerosakan pada selubung (selubung myelin) serat saraf, terutamanya pada batang otak (Pasangan) akan datang. Perlu juga diperhatikan bahawa hiponatremia biasanya disertai dengan a Hipokalemia, iaitu kekurangan kalium dalam darah. Atas sebab ini, kalium juga harus diberikan, yang melepaskan natrium dari sel dan dengan itu membantu menyeimbangkan hiponatremia di ruang ekstraselular.

Sekiranya mabuk air, selain larutan garam hipertonik, furosemide (Lasix®), diuretik gelung, digunakan untuk mengalirkan air keluar dari badan.

Sindrom Schwartz-Bartter dapat dirawat dengan antagonis ADH langsung, yang disebut vaptan. Vaptan berfungsi pada reseptor ADH di buah pinggang, menyekat kesan ADH dan dengan itu mendorong perkumuhan air bebas elektrolit. Tolvaptan telah tersedia di Jerman sebagai antagonis ADH oral pertama dan setakat ini sejak Ogos 2009.

ramalan

Dengan terapi penyakit yang berjaya, sindrom Schwartz-Bartter biasanya sembuh secara spontan. Oleh itu, prognosis sangat bergantung kepada penyebab sindrom.

Ringkasan

The Sindrom Schwartz-Bartter disebabkan oleh rembesan ADH yang meningkat dengan tidak betul dengan penahan air dan Hyponatremia. Selalunya ia berlaku sebagai sindrom paraneoplastik pada sel kecil Karsinoma bronkus tetapi juga boleh berlaku dengan gangguan saraf pusat, jangkitan atau sebagai kesan sampingan ubat-ubatan tertentu. Gejala merangkumi pengeluaran air kencing berkurang, Penambahan berat badan, pening, Mual, gangguan kesedaran dan kejang. Diagnostik makmal menunjukkan air kencing yang sangat pekat (molalitas air kencing tinggi) dan kepekatan natrium yang tinggi dalam air kencing. Sebaliknya, darah diencerkan (osmolariti plasma rendah) dengan hiponatremia. Fokusnya adalah pada terapi penyakit yang mendasari. Secara simptomatik, sindrom Schwartz-Bartter dirawat dengan sekatan cecair dan pampasan hiponatremia dengan larutan garam.