GRANULOMATOSIS WEGENER

takrif

The Granulomatosis Wegner adalah keadaan di mana saluran darah kecil di seluruh badan menjadi radang (vaskulitis sistemik).
Bentuk nodul tisu (Granuloma).
Sebilangan besar telinga ada di sini, saluran pernafasan, paru-paru dan buah pinggang dipenuhi. The Salur darah sedang melakukan ini nekrotik-granulomatous berubah.

Epidemiologi / kejadian pada populasi

Granulomatosis Wegner agak jarang berlaku, ia berlaku pada sekitar 5-7 orang per 100,000. Wanita sakit lebih sedikit daripada lelaki, penyakit ini paling kerap terjadi pada usia 50 tahun, tetapi kes juga dilaporkan di mana kanak-kanak dan remaja jatuh sakit.

Gejala

Selalunya Granulomatosis Wegner dengan berdarah berterusan menghidu, Epistaksis dan kesesakan hidung kronik. Juga Jangkitan sinus boleh mengikutinya.
Otitis media (Otitis Media), Sakit telinga, pening sehingga mati rasa juga boleh berlaku pada awal dan semasa kursus.
Dalam kursus ini sering timbul suara serak, batuk kering dan sendi dan Sakit otot.
Keradangan saluran ginjal (Glomerulonefritis) adalah perkara biasa semasa penyakit ini.
Ia juga boleh menyebabkan sakit mata, radang mata dan bahkan gangguan penglihatan, serta perubahan pada kulitbagaimana pendarahan, bintik merah dan nodul datang.

diagnosis

Oleh kerana simptomnya boleh berbeza-beza, diagnosis granulomatosis Wegener memerlukan penemuan makmal, mikroskopik (histologi) dan klinikal.
Pembuangan tisu (biopsi) mungkin, dalam pemeriksaan mikroskopik ini seseorang dapat melihat peningkatan sel dalam bentuk tertentu (Granulomaserta sel mati (nekrosis) lihat.
Sekiranya ginjal terlibat, sel ginjal yang biasanya berubah dapat dilihat dalam biopsi ginjal.
Ujian darah untuk antibodi auto tertentu (biasanya c-ANCA, lebih jarang p-ANCA) juga diperlukan. Antibodi ini ditujukan kepada sel darah putih badan (Leukosit, khususnya granulosit neutrofil). Singkatan ANCA bermaksud Antibodi Anti-Neutrophil-Cytoplasmic.
Penanda keradangan (seperti CRP) juga boleh meningkat dalam darah. Creatinine juga dapat ditingkatkan jika granulomatosis Wegner telah melibatkan buah pinggang.
Perubahan pada paru-paru (granuloma dan parut) sering dapat dilihat pada imbasan sinar-X atau CT.

terapi

Pada awal granulomatosis Wegener, antibiotik clotrimazole (antibiotik spektrum luas dengan bahan berikut) sering digunakan Trimetroprim dan Sulfametoksazol), cth. tersedia sebagai Cotrim®, yang ditentukan, yang membawa kepada peningkatan, walaupun cara tindakannya masih belum jelas di sini.
Dalam kursus selanjutnya, kortison (nama dagang mis. Prednisolon®, Prednihexal®, Decortin®) biasanya dirawat.
Ini boleh dilakukan dengan ubat imunosupresif seperti Gabungkan methotrexate (nama dagang: Lantarel®, Metex®, Neotrexat®) dan siklofosfamid (nama dagang: Endoxan®, Cytoxan®, Procytox®, Neosyn®).
Walau bagaimanapun, ini termasuk dalam kelas ubat kemoterapi dan mempunyai kesan sampingan yang sesuai.
Untuk beberapa waktu sekarang, antibodi monoklonal juga telah tersedia, yang juga melemahkan sistem kekebalan tubuh. Infliximab (tersedia seperti Remicade®) adalah antibodi seperti itu, ia menyekat reseptor (TNF-alpha blocker). Oleh kerana penghasilan antibodi tersebut sangat mahal dan rawatan dengan antibodi tersebut boleh menyebabkan reaksi hipersensitiviti yang teruk, ia hanya digunakan pada pesakit yang tidak bertindak balas terhadap metotreksat.
Pesakit di mana granulomatosis Wegener tidak bertambah baik setelah pemberian kortison dalam kombinasi dengan methrotrexate diberi pilihan mycophenolate mofetil (nama dagang CellCept®) sebagai ubat cadangan.
Dalam kes yang sangat teruk dengan kegagalan buah pinggang yang memerlukan dialisis atau pendarahan paru-paru yang mengancam nyawa, plasmapheresis adalah kaedah pilihan.
Ubat lain yang jarang digunakan untuk terapi adalah:

Etanercept (mis. Enbrel®)
protein yang dihasilkan secara genetik, mempunyai kesan imunosupresif

Ciclospoprin A,
imunosupresan

Leuflunomide (mis. Arava®)
imunosupresan

Rituximab (mis. MabThera®)
Antibodi monoklonal serupa dengan infliximab

Sebagai terapi pemeliharaan, setelah keadaan akut bertambah baik, kortison diresepkan dalam penurunan dos dan imunosupresan seperti Azathioprin® (mis. Collisan®, Imurek®, Zytrim®).
Di samping itu, antibiotik seperti Cotrim® masih diberikan untuk mengelakkan nasofaring daripada dijajah dan dijangkiti oleh Staphylococcus aureus.

ramalan

Tanpa terapi, yang Granulomatosis Wegener hampir selalu ditutup Kegagalan buah pinggang akibat keradangan buah pinggang dalam masa 6 bulan dan dengan itu kematian. Terapi yang disasarkan memperbaiki keadaan dengan ketara lebih daripada 90%. Kebebasan sementara dari gejala bahkan dapat dicapai pada ¾ semua pesakit. Gejala mungkin timbul pada kira-kira separuh pesakit dan perlu dirawat semula.