Limfoma Hodgkin

takrif

Di bawah a Limfoma Hodgkin, juga dikenali sebagai Penyakit Hodgkin, adalah penyakit malignan sistem limfa pada manusia. Secara definisi, ini adalah sel-sel tertentu dari sistem imun yang Sel B, merosot dan membentuk tumor ganas yang berasal dari kelenjar getah bening. Dalam klasifikasi limfoma, limfoma Hodgkin adalah salah satu daripada dua subkumpulan besar, kumpulan lain terdiri daripada kumpulan yang berlipat ganda Limfoma Bukan Hodgkin berpendidikan.

Secara definisi, limfoma Hodgkin merangkumi kehadiran sel-sel tertentu, sel-sel gergasi Sternberg-Reed dan sel-sel Hodgkin yang eponim. Limfoma Hodgkin dicirikan oleh kelenjar getah bening yang bengkak dan terasa jelas, serta oleh gejala B yang berpeluh malam, penurunan berat badan dan demam. Limfoma Hodgkin secara teorinya dapat berkembang di mana-mana kelenjar getah bening, tetapi sering terjadi di leher atau ketiak atau di kawasan selangkangan.

Baca lebih lanjut mengenai topik ini: Limfoma Bukan Hodgkin

Berbanding dengan limfoma bukan Hodgkin, limfoma Hodgkin mempunyai prognosis yang agak baik, sehingga terapi kuratif, iaitu terapi berorientasi penyembuhan selalu dimulakan. Limfoma Hodgkin kebanyakannya menyerang lelaki muda berusia antara 25 hingga 30 tahun, dengan kejadian kedua pada usia antara 50 dan 70 tahun.

Baca juga: Prognosis untuk limfoma

Sebab limfoma Hodgkin

Setakat ini, tidak mungkin untuk mengenal pasti penyebab limfoma Hodgkin yang jelas. Walau bagaimanapun, beberapa faktor diketahui yang berkaitan dengan limfoma Hodgkin dan mungkin penyebabnya. Terutama itu Virus Epstein-Barr (EBVpatogen, dll. daripada Demam kelenjar Pfeiffer, berkaitan dengan limfoma Hodgkin. Dalam kira-kira 50% kes, EBV dapat dikesan pada limfoma jenis ini. Begitu juga dengan jangkitan dengan HIV faktor risiko limfoma Hodgkin, merokok juga dibincangkan sebagai penyebab yang mungkin. Selain itu, limfoma Hodgkin boleh berlaku selepas terapi imunosupresif yang agresif seperti berlaku selepas pemindahan organ.

Gejala Limfoma Hodgkin

Limfoma Hodgkin menyebabkan pelbagai gejala yang lebih kurang spesifik. Seperti biasa limfoma Hodgkin Gejala B Tiga gejala demam, penurunan berat badan yang tidak diingini (> 10% dalam 6 bulan terakhir) dan keringat malam yang ketara. Pesakit kemudian berpeluh sangat sehingga mereka harus menukar baju tidur dan selimut. Selain itu, limfoma Hodgkin biasanya dikaitkan dengan kehilangan selera makan.

Walau bagaimanapun, gejala B juga boleh berlaku pada tuberkulosis, penyakit tumor lain dan proses keradangan. Ciri lain limfoma Hodgkin adalah berterusan Pembengkakan kelenjar getah beningyang dapat dirasakan sebagai simpul yang kuat dan tidak menyakitkan di bawah kulit leher, ketiak atau pangkal paha. Gejala umum pesakit dengan limfoma Hodgkin adalah ketidakcekapan dan keletihan yang ketara. Gejala lain yang jarang berlaku tetapi sangat spesifik adalah gejala yang berlaku pada selang waktu 3-7 hari Demam pel-Ebstein dan, untuk alasan yang tidak dapat dijelaskan, rasa sakit pada kelenjar getah bening yang terjejas setelah minum alkohol (Kesakitan alkohol). Pada peringkat kemudian, gejala lain mungkin berlaku akibat penglibatan organ lain.

Baca maklumat terperinci mengenai: Demam pel-Ebstein

Gejala kulit pada limfoma Hodgkin

Sebagai tambahan kepada gejala yang dinyatakan di atas, limfoma Hodgkin dalam beberapa kes juga menyebabkan gejala tambahan pada kulit. Pada limfoma Hodgkin, misalnya, gatal-gatal pada kulit boleh terjadi, yang berlaku secara umum dan datang dan berlaku pada selang waktu yang tidak teratur. Pembengkakan kelenjar getah bening juga kelihatan pada kulit jika sangat ketara. Selain itu, limfoma Hodgkin boleh menyebabkan gejala pada kulit, yang dikenali sebagai sindrom paraneoplastik mendapat kedudukan. Ini adalah istilah yang digunakan untuk menggambarkan gejala yang tidak disebabkan secara langsung oleh tumor, tetapi oleh reaksi imun dan bahan utusan "di sebelah tumor“ (paraneoplastik) berlaku.

Pada limfoma Hodgkin boleh menyebabkan Ichthyosis datang, di mana kawasan kulit dapat dilihat melalui lapisan tanduk yang menebal dan retak dengan mengelupas dan gatal. Kulit mesti dirawat dengan salap dan bahan pelonggok tanduk. Selain limfoma Hodgkin, gejala a Pemphigus vulgaris muncul pada kulit, yang merupakan keadaan kulit yang melepuh yang menyebabkan erosi kulit yang menyakitkan dan mudah berdarah. Sindrom paraneoplastik ini secara amnya mungkin berlaku, tetapi sebagai gejala yang jarang berlaku, mereka tidak menentukan gambaran klinikal limfoma Hodgkin.

Mendiagnosis limfoma Hodgkin

Sekiranya pesakit menunjukkan gejala di atas dalam jangka masa yang lebih lama, limfoma Hodgkin mesti dipertimbangkan dan diagnosis yang tepat dimulakan. Langkah yang paling penting adalah biopsi kelenjar getah bening (pensampelan) dari kelenjar getah bening yang terjejas, selepas itu bahan diperiksa di bawah mikroskop. Sel Sternberg-Reed dan sel Hodgkin khas limfoma Hodgkin kemudian dapat dikesan di sini. Diagnosis ini mesti dijalankan sebelum memulakan terapi untuk mengesahkan diagnosis.

Baca lebih lanjut mengenai perkara ini di: Biopsi kelenjar getah bening

Tetapi pemeriksaan peringkat seterusnya tidak kurang pentingnya untuk mengklasifikasikan limfoma Hodgkin dengan betul dan dapat memilih terapi yang tepat. Sebagai tambahan kepada pemeriksaan klinikal terperinci di mana semua stesen nodus limfa diimbas sejauh mungkin, sejumlah diagnostik lain digunakan. Parameter darah seperti tanda-tanda keradangan dan jumlah sel diperiksa dan sumsum tulang mungkin tertusuk. Diagnostik berasaskan radas sangat penting untuk limfoma Hodgkin.

X-ray dada memberikan maklumat mengenai sebarang kelenjar getah bening yang terjejas di dalam dan di paru-paru serta di apa yang disebut mediastinum, ruang di belakang tulang dada antara paru-paru dan jantung. Pada limfoma Hodgkin, tomografi yang dikira pada leher dan bahagian atas badan sangat penting kerana ia adalah kaedah terbaik untuk mengklasifikasikan tahapnya. Skintigrafi kerangka juga berguna untuk mengecualikan penglibatan tulang. Setelah diagnosis disahkan dan diagnosis peringkat akhir dijalankan, limfoma Hodgkin dikelaskan mengikut klasifikasi Ann-Arbor.

Tahap limfoma Hodgkin

Tahap dalam limfoma Hodgkin diklasifikasikan mengikut Ann-Arbor, yang juga digunakan untuk limfoma bukan Hodgkin. Faktor penentu adalah bilangan dan taburan stesen kelenjar getah bening yang terjejas di dalam badan Diafragma sebagai penanda penting dan relevan secara klinikal berkhidmat.

Terdapat 4 peringkat secara keseluruhan:

I) Penglibatan satu (1) kawasan kelenjar getah bening atau satu (1) fokus ekstranodal

II) Penglibatan 2 atau lebih kawasan kelenjar getah bening atau fokus ekstranodal, di mana ia terletak tepat di satu sisi diafragma (di atas atau di bawah)

III) Penglibatan 2 atau lebih kawasan kelenjar getah bening atau fokus ekstranodal, di mana ia terletak di kedua sisi diafragma (di atas dan di bawah)

IV) Disebarkan, i.e. penglibatan yang tersebar dari satu atau lebih organ ekstralfatik, di mana status nodus limfa tidak lagi relevan di sini;

Kawasan yang terjejas disebut sebagai fokus extranodal, di mana sel dan dengan itu tumor telah meninggalkan kelenjar getah bening dan menyebar ke tisu lain. Organ ekstremfatik adalah semua organ kecuali kelenjar getah bening, limpa dan timus. Sebagai tambahan, sebutan tambahan diberikan, mis. dengan A atau B untuk kehadiran (B) atau ketidakhadiran (A) gejala B. Berdasarkan tahap-tahap ini, prognosis dan pilihan rawatan dapat diperoleh secara kasar.

Terapi limfoma Hodgkin

Terapi untuk limfoma Hodgkin selalu bertujuan untuk penyembuhan, tanpa mengira tahapnya, tetapi caranya ditentukan oleh tahapnya. Pada asasnya, terdapat dua tonggak terapi untuk limfoma Hodgkin: satu yang intensif kemoterapi dengan menggunakan ubat-ubatan kesan sampingan yang berkesan, tetapi juga, di samping itu radioterapi selain itu. Tujuan kedua kaedah ini adalah untuk memusnahkan sel-sel yang merosot dan dengan itu menyembuhkan tumor dan dengan itu penyakitnya.

Pada tahap 1 dan 2, kerana pembengkakan kelenjar getah bening yang lebih lokal, fokusnya adalah pada terapi radiasi, yang disertai dengan kemoterapi, sementara kemoterapi memainkan peranan utama pada tahap 3 atau 4. Ini secara amnya ditadbir menggunakan skema terapi yang ditentukan. Ini tersebar luas pada limfoma Hodgkin Skim ABVD (dengan zat Adriamycin, bleomycin, vinblastine dan dacarbazine) begitu juga Skim BEACOPP (terdiri daripada bleomycin, etoposide, adriamycin, cyclophosphamide, oncovin, procarbazine dan Prednisone). Bahan-bahan ini diberikan dalam beberapa kitaran selama beberapa minggu pada dosis tetap dan selang waktu bergantung pada tahap dan menyebabkan sel-sel tumor mati atau dihambat.

Walau bagaimanapun, terapi ini kaya dengan kesan sampingan seperti loya, muntah, dan keguguran rambut. Radiasi dapat digunakan dengan cara yang lebih disasarkan dan menggunakan sinar bertenaga tinggi untuk memusnahkan limfoma Hodgkin tanpa merosakkan banyak tisu yang sihat. Walau bagaimanapun, risiko keganasan kedua selalu meningkat selepas terapi. Rawatan yang tepat untuk limfoma Hodgkin adalah rumit dan harus selalu dipertimbangkan secara individu, kerana faktor risiko dan keadaan lain yang dibawa oleh pesakit juga mempengaruhi keputusannya.

Baca juga: Terapi limfoma

Prognosis limfoma Hodgkin

Walaupun istilah limfoma Hodgkin kebanyakannya digunakan secara negatif pada populasi, prognosis untuk limfoma Hodgkin lebih baik daripada yang dijangkakan. Setelah memulakan terapi, beberapa kesan sampingan pada awalnya berlaku yang sangat merosakkan kualiti hidup selama terapi, tetapi ini dapat diatasi dengan langkah-langkah sokongan. Secara keseluruhan, setelah terapi yang mencukupi, limfoma Hodgkin mempunyai satu berbanding dengan kanser lain prognosis yang sangat baik, terutamanya pada zaman kanak-kanak. 5 tahun selepas berakhirnya terapi, 80-90% pesakit masih hidup, pada kanak-kanak lebih dari 90%. Kemungkinan berulang dapat dikurangkan dengan terapi kambuh, sehingga meningkatkan prognosis. Walau bagaimanapun, mesti dikatakan bahawa risiko tumor selanjutnya seumur hidup meningkat.

Baca juga: Prognosis untuk limfoma

Jangka hayat dengan limfoma Hodgkin

Jangka hayat pesakit dengan limfoma Hodgkin bergantung pada diagnosis cepat dan terapi yang baik. Sekiranya tidak dirawat, jangka hayat setelah diagnosis adalah rata-rata 1.5 tahun, yang, bagaimanapun, telah meningkat dengan kaedah terapi terkini. Sekiranya penyakit itu disembuhkan, jangka hayat normal dapat diandaikan. Secara statistik, pesakit Hodgkin yang sembuh mempunyai jangka hayat yang hampir normal, yang hanya dipengaruhi oleh risiko keganasan kedua.