Sklerosis sistemik progresif
Sinonim
Skleroderma, sklerosis sistemik
takrif
Sklerosis sistematik progresif adalah penyakit sistemik tisu penghubung yang jarang berlaku di mana terdapat peningkatan tisu penghubung pada kulit, saluran darah dan organ dalaman. Ia adalah salah satu kolagenosis.
Epidemiologi / kekerapan
Dengan sklerosis sistematik yang progresif, wanita tiga kali lebih mungkin terkena penyakit berbanding lelaki, dan penyakit ini sering muncul di antara usia 30 dan 50 tahun. Bagi setiap 100,000 penduduk terdapat 6-25 kes setiap tahun.
Kemunculan
Kemunculan sklerosis sistemik progresif tidak diketahui. Dipercayai bahawa keradangan pada pembuluh darah adalah pencetus peningkatan pembentukan tisu penghubung di dalam badan.
Gejala
Ia wujud 2 bentuk sklerosis sistemik progresif:
Pada skleroderma sistemik, gejalanya boleh berubah-ubah:
- Edema (pengekalan air) kulit
- kulitnya keras dan ketat, terutama pada jari
- seiring dengan berlakunya penyakit, kulit menjadi semakin nipis
Pada scleroderma kulit, apa yang dikenali sebagai "morphea" berlaku, yang bermaksud bahawa kulit berubah seperti parut.
Organ-organ lain di dalam badan juga boleh terjejas. Ia datang kepada:
- Sindrom Raynaud pada jari
- Aritmia jantung
- Keradangan sendi
- Kegagalan ginjal
- batuk
diagnosis
Dengan bantuan capillaroscopy (pemeriksaan mikroskopik kapal terkecil di dasar kuku) dan pengesanan antibodi tertentu dalam darah, diagnosis sklerosis sistematik progresif dapat dibuat.
terapi
Kedua-dua ubat yang membatasi tindakan keradangan dan simptomatik seperti menjaga jari anda tetap hangat selama ini Sindrom Raynaud digunakan. Juga saliran limfa dan fisioterapi digunakan.
ramalan
Bentuk kulit mempunyai prognosis yang baik, sementara penglibatan buah pinggang dan perubahan tisu paru-paru (Fibrosis paru) Mewakili had.
