Sarkoma Ewing

Semua maklumat yang diberikan di sini hanya bersifat umum, terapi tumor selalu berada di tangan pakar onkologi yang berpengalaman!

Sinonim

Sarkoma tulang, PNET (tumor neuroectodermal primitif), tumor Askin, Ewing - sarkoma tulang

Bahasa Inggeris: Sarkoma Ewing

takrif

Di mana Sarkoma Ewing ia adalah dari Sumsum tulang keluar Tumor tulangyang boleh berlaku antara usia 10 hingga 30 tahun. Walau bagaimanapun, ia mempengaruhi kanak-kanak dan orang muda sehingga usia 15 tahun. Sarkoma Ewing kurang biasa daripada itu Osteosarcoma.

Sarkoma Ewing dilokalkan pada yang lama Tulang panjang (Femur (Tulang paha) dan Tibia (Shin)), juga di pelvis atau tulang rusuk. Pada prinsipnya, bagaimanapun, semua tulang kerangka dan rangka anggota badan boleh terjejas, metastasis terutama pada Paru-paru adalah mungkin.

kekerapan

Kebarangkalian mengembangkan sarkoma Ewing adalah <1: 1,000,000. Kajian menunjukkan bahawa untuk setiap juta orang yang tinggal di sana, kira-kira 0.6 pesakit baru mengembangkan sarkoma Ewing setiap tahun.

Berbanding dengan osteosarcoma (kira-kira 11%) dan chondrosarcoma (kira-kira 6%), sarkoma Ewing berada di tempat ketiga sebagai wakil lain dari tumor tulang malignan utama. Walaupun sarkoma Ewing berlaku terutamanya antara usia 10 dan 30 tahun, manifestasi utama dapat dilakukan pada dekad kedua kehidupan (usia 15 tahun). Oleh itu, ini terutama ditunjukkan pada kerangka yang tumbuh, dengan kanak-kanak lelaki (56%) menderita sarkoma Ewing sedikit lebih kerap daripada kanak-kanak perempuan. Sekiranya anda membandingkan tumor tulang malignan utama pada kanak-kanak dan remaja, sarkoma Ewing berada di tempat kedua: Pada sarkoma tulang kanak-kanak, bahagian yang disebut osteosarkoma adalah sekitar 60%, bahagian sarkoma Ewing sekitar 25% .

sebab-sebab

Seperti yang telah dijelaskan dan disajikan dalam konteks ringkasan, penyebab yang bertanggung jawab untuk pengembangan Sarkoma Ewing tidak dapat dijelaskan sepenuhnya. Walau bagaimanapun, didapati bahawa sarkoma Ewing sering terjadi apabila terdapat kelainan kerangka keluarga atau pesakit di bawah satu sejak lahir Retinoblastoma (= tumor retina malignan yang berlaku pada masa remaja). Penyelidikan telah menunjukkan bahawa sel-sel tumor dalam keluarga yang disebut sarkoma Ewing mempunyai perubahan Kromosom # 22 pameran. Dipercayai bahawa mutasi ini terdapat pada sekitar 95% semua pesakit.

penyetempatan

Lokasi sarkoma Ewing yang paling biasa terdapat di tulang tubular panjang, terutamanya di tibia dan fibula, atau di tulang rata. Walaupun demikian, sebagai barah tulang malignan, sarkoma Ewing dapat mempengaruhi semua tulang. Tulang yang lebih besar paling kerap terkena, yang lebih kecil jarang. Sekiranya tulang tubular panjang terjejas, tumor biasanya dijumpai di kawasan yang disebut diafisis, iaitu kawasan poros.

Lokasi pilihan:

• lebih kurang.30% femur (tulang paha)
• kira-kira 12% tibia (shin)
• kira-kira 10% humerus (tulang lengan atas)
• lembangan kira-kira 9%
• kira-kira 8% fibula (fibula).

Kerana metastasis hematogenik yang teruk yang terjadi pada awal (lihat bahagian berikut), penyetempatan pada tisu lembut juga dapat dibayangkan.

Penyetempatan di pelvis

Sarkoma Ewing dilokalisasikan di tulang pelvis sebagai tumor primer (tempat asal tumor) hanya pada setiap kes kelima. Lebih kerap, bagaimanapun, tumor primer terletak di tulang tubular yang panjang.
Gejala pertama boleh menjadi bengkak, sakit dan terlalu panas di kawasan pelvis.

Penyetempatan di kaki

Kaki adalah lokasi yang jarang berlaku pada tumor primer. Lebih umum bahawa tumor primer dari tibia atau fibula menyukai metastasis pada kaki.
Sekiranya terdapat pembengkakan dan kepanasan kaki yang tidak jelas, terutama pada masa remaja, sarkoma Ewing juga harus dikecualikan sebagai tambahan kepada arthritis remaja. Yang terburuk tidak semestinya disangka di sini. Diagnostik yang disasarkan dalam bentuk pencitraan dapat memberikan kejelasan awal mengenai penyebab aduan.

metastasis

Seperti yang disebutkan di atas, ini berlaku Sarkoma Ewing sebagai awal metastasis hematogen (= melalui aliran darah). Oleh itu, metastasis juga boleh menetap di tisu lembut. Daripada jumlah ini, terutamanya adalah paru-paru terjejas. Walau bagaimanapun, rangka juga dapat dipengaruhi oleh metastasis melalui aliran darah.

Fakta bahawa sarkoma Ewing diklasifikasikan sebagai metastasis awal telah dibuktikan oleh kajian yang menunjukkan bahawa metastasis dapat dikesan di sekitar 25% dari semua kes pada saat diagnosis. Oleh kerana metastasis malangnya tidak dapat dijumpai selalu, kadar gelap kemungkinan jauh lebih tinggi.

diagnosis

Sarkoma ewing boleh menyebabkan pelbagai gejala. Mereka mesti disenaraikan di bawah:

• Kesakitan sebab yang tidak diketahui
• Bengkak dan biasanya sakit di kawasan yang terjejas
• Pembengkakan kelenjar getah bening
• tanda-tanda keradangan tempatan (kemerahan, bengkak, terlalu panas)
• penurunan berat badan yang tidak diingini
• Sekatan fungsional hingga lumpuh
• Fraktur tanpa kejadian kemalangan
• Berpeluh malam
• leukositosis sederhana (= peningkatan bilangan leukosit dalam darah)
• prestasi menurun

Tumor dapat dikesampingkan dengan kebarangkalian yang cukup jika kriteria berikut dipenuhi mengikut diagnostik klinikal, pencitraan dan makmal:

• Tidak ada bukti mengenai jisim
  atau

Bengkak yang kelihatan, massa yang terbukti atau aduan yang tidak jelas dapat dijelaskan dengan jelas dan didokumentasikan oleh penyakit bukan tumor.

Diagnostik asas:

Pada prinsipnya, kaedah pencitraan digunakan untuk diagnostik asas. ini adalah
Pemeriksaan sinar-X
Pemeriksaan sinar-X di kawasan penyetempatan tumor (sekurang-kurangnya 2 tahap)

Sonografi
Sonografi tumor (terutamanya jika tumor tisu lembut disyaki dalam diagnosis pembezaan)

Untuk mendapatkan maklumat tambahan dan untuk membolehkan pembatasan diagnostik pembezaan, diagnostik makmal (pemeriksaan nilai makmal) digunakan. Nilai-nilai berikut ditentukan sebagai sebahagian daripada diagnostik makmal ini:

• Kiraan darah
• Zat besi (kerana penurunan tumor)
• Elektrolit (untuk menghilangkan hiperkalsemia)
• ESR (kadar pemendapan)
• CRP (C-reaktif protein)
• fosfatase alkali (aP)
• spesifik tulang (AP)
• Fosfatase asid (sP)
• Antigen Spesifik Prostat (PSA)
• Asid urik (HRS): meningkat dengan perolehan sel yang tinggi, mis. dalam hemoblastosis
• Jumlah protein: penurunan dalam proses pengambilan
  Elektroforesis protein
• Status air kencing: paraprotein - bukti myeloma (plasmacytoma)
• Tumor marker NSE = enolase khusus neuron pada sarkoma Ewing

Diagnostik tumor khas

Pengimejan resonans magnetik (MRI)

Sebagai tambahan kepada kaedah pencitraan yang disebutkan dalam konteks diagnostik asas, tomografi resonans magnetik mewakili kemungkinan lebih lanjut yang dapat digunakan dalam kes individu.

Dengan menggunakan MRI (magnetik resonans tomografi), tisu lembut dapat ditunjukkan dengan sangat baik, di mana pengembangan tumor ke struktur tetangga (saraf, saluran) tulang yang terkena dapat ditunjukkan. Selanjutnya, jumlah tumor dapat dianggarkan menggunakan MRI (tomografi resonans magnetik) dan sejauh mana tumor dapat diperjelaskan.

Sebaik sahaja disyaki tumor tulang malignan, seluruh tulang yang membawa tumor harus digambarkan untuk mengecualikan metastasis (penempatan ganas).

Tomografi yang dikira (CT):
(terutamanya untuk menunjukkan struktur tulang yang keras (kortikal))

Tomografi Pelepasan Positron (PET)
(Nilai belum cukup valid)

Baca lebih lanjut mengenai topik ini: Tomografi pelepasan positron

Angiografi penolakan digital (DSA) atau angiografi untuk memvisualisasikan saluran tumor

Skintigrafi rangka (scintigraphy 3 fasa)

biopsi
Seperti disebutkan beberapa kali di atas, perbezaan antara sarkoma Ewing dan osteomielitis, misalnya, agak sukar. Sebagai tambahan kepada kenyataan bahawa simptomnya serupa, sinar-X tidak selalu dapat memberikan maklumat langsung. Sekiranya, setelah disebut diagnostik bukan invasif yang dijelaskan di atas, masih ada kecurigaan terhadap tumor atau jika terdapat ketidakpastian mengenai jenis dan martabat tumor, pemeriksaan histopatologi (= pemeriksaan tisu) harus dilakukan.

Prosedur terbuka

Biopsi sementara

Sebagai sebahagian daripada apa yang disebut biopsi insisional, tumor terdedah secara pembedahan. Akhirnya, sampel tisu diambil (jika mungkin tulang dan tisu lembut). Tisu tumor yang dikeluarkan dapat dinilai secara langsung.

Biopsi eksklusif (penyingkiran tumor lengkap)

Ia hanya dipertimbangkan dalam kes-kes yang luar biasa, misalnya jika ada kecurigaan keganasan (perubahan dari tumor jinak menjadi malignan) pada osteochondromas yang lebih kecil.

terapi

Pendekatan terapi di sini biasanya terdapat pada beberapa peringkat. Di satu pihak, rancangan terapi yang disebut biasanya menyediakan rawatan kemoterapi sebelum operasi (= kemoterapi neoadjuvant). Walaupun selepas pembedahan membuang sarkoma Ewing, rawatan susulan terapi diberikan melalui terapi radiasi dan, jika perlu, kemoterapi yang diperbaharui. Di sini terdapat perbezaan pada osteosarkoma: Berbanding dengan sarkoma Ewing, osteosarcoma mempunyai kepekaan radiasi yang lebih rendah.

Matlamat terapi:
Pendekatan terapi kuratif (penyembuhan) diberikan terutama pada pesakit yang sarkoma Ewing dilokalisasi dan tidak menunjukkan metastasis. Sementara itu, kemoterapi neoadjuvant yang digabungkan dengan pembedahan dan terapi radiasi membuka peluang lebih lanjut. Sekiranya sarkoma Ewing bermetastasis di luar paru-paru (= penyakit tumor umum; metastasis ekstrapulmonari), terapi biasanya mempunyai watak paliatif (berpanjangan hidup) (lihat di bawah).

Kaedah terapi:
tempatan:

• kemoterapi pra operasi
• terapi pembedahan (reseksi luas atau radikal selepas Enneking)
• radioterapi

Sistemik:
kemoterapi antineoplastik

• Terapi gabungan (terutamanya (= "barisan pertama"): doxorubicin, ifosfamide, Methotrexate / Leukovorin, cisplatin; di baris kedua (= "baris kedua"): etoposida dan karboplatin)
  (Protokol boleh berubah dengan cepat)

Terapi kuratif:

• kemoterapi pelbagai bahan yang agresif sebelum dan selepas operasi
• Rawatan tempatan dalam bentuk reseksi tumor pembedahan atau radiasi sahaja
• Lengkapkan terapi dengan Pra-penyinaran (contohnya dalam kes tumor yang tidak dapat dikendalikan, bukan responden) atau melalui penyinaran pasca
• Penting untuk disebutkan dalam konteks terapi pembedahan bahawa, paling tidak kerana pengembangan kaedah pembedahan yang lebih jauh, campur tangan yang melindungi ekstremitas adalah mungkin dalam banyak kes. Namun, prospek penyembuhan selalu menjadi prioritas utama, sehingga fokus harus selalu pada radikalitas (= kualiti onkologi) dan bukan pada kemungkinan kehilangan fungsi.
• Kemoterapi kemudian dapat dilanjutkan (lihat di atas). Seseorang kemudian bercakap mengenai penyatuan yang disebut.
• Pada pesakit dengan metastasis paru-paru, campur tangan tambahan di kawasan paru-paru, seperti penyingkiran sebahagian paru-paru, mungkin diperlukan.

Terapi paliatif (berpanjangan hidup):
Pesakit yang mempunyai penyakit tumor umum (= metastasis extrapulmonary) harus mencari tumor primer pada batang dan / atau tumor primer terbukti tidak dapat dikendalikan. Dalam kes sedemikian, hanya terapi paliatif yang mungkin dilakukan. Dalam kes seperti itu, fokusnya biasanya pada menjaga kualiti hidup, sehingga terapi ini memfokuskan pada penghilang rasa sakit dan pemeliharaan fungsi.

ramalan

Sama ada berulang berlaku atau tidak sangat bergantung pada sejauh mana metastasis, tindak balas terhadap kemoterapi pra operasi dan "sifat radikal" penghapusan tumor. Pada masa ini dipercayai bahawa kadar kelangsungan hidup lima tahun adalah sekitar 50%. Penambahbaikan operasi khususnya telah memungkinkan untuk meningkatkan kebarangkalian untuk bertahan selama 25 tahun yang lalu

Kadar kelangsungan hidup menurun dengan metastasis primer. Di sini kadar survival sekitar 35%.

Kemungkinan pemulihan

Seperti barah lain, kemungkinan pemulihan dari sarkoma Ewing pada mulanya dilihat sebagai berbeza secara individu, kerana statistik hanya menunjukkan tahap pemulihan dan kelangsungan hidup rata-rata.
Kemungkinan pemulihan meningkat jika tumor dapat dikeluarkan sepenuhnya melalui pembedahan. Sebelum ini, kemoterapi harus dilakukan untuk mengecilkan tumor. Setelah tumor dikeluarkan secara pembedahan, kemoterapi lebih lanjut harus dilakukan untuk membunuh sel-sel tumor yang tersisa.
Sekiranya tumor tidak dapat dikeluarkan sepenuhnya melalui pembedahan, kemungkinan pemulihannya jauh lebih teruk. Rawatan susulan dengan kemoterapi juga harus dilakukan di sini.
Tumor yang tidak dapat dikendalikan pasti disinari.
Secara umum, dapat dikatakan bahwa prospek penyembuhan sarkoma Ewing lebih buruk jika metastasis sudah ada pada saat diagnosis. Ini bermaksud bahawa tumor telah merebak dan juga tumbuh di tempat lain di dalam badan.

Kadar kelangsungan hidup

Kadar kelangsungan hidup secara umum diberikan dalam bidang perubatan sebagai nilai statistik dari “kadar kelangsungan hidup 5 tahun”. Ini menunjukkan dalam peratus berapa besar jumlah mangsa selepas 5 tahun dalam kumpulan pesakit yang ditentukan. Kadar kelangsungan hidup yang dilaporkan untuk sarkoma Ewing berada di antara 40% dan 60-70%. Kawasan luas ini berpunca dari kenyataan bahawa kadar kelangsungan hidup bergantung pada serangan di kawasan tulang masing-masing. Contohnya, jika tulang lengan dan / atau kaki terjejas, kadar kelangsungan hidup 5 tahun adalah 60-70%. Sekiranya tulang pelvis terjejas, ia adalah 40%.

Berapa tinggi risiko kambuh?

Purata kadar kelangsungan hidup selama 5 tahun adalah 50%. Di sini seseorang dapat menganggap bahawa ia adalah barah yang agresif dan ganas. Kadar kelangsungan hidup selama 5 tahun mengatakan bahawa secara purata separuh daripada semua sarkoma Ewing yang didiagnosis menyebabkan kematian.
Namun, jika tidak ada penemuan lebih lanjut yang dapat dikesan setelah 5 tahun setelah berjaya menjalani rawatan sarkoma Ewing, dikatakan bahawa barah itu dapat disembuhkan.

Penjagaan Selepas

Cadangan:

• pada tahun 1 dan 2:
  Pemeriksaan klinikal harus dilakukan setiap tiga bulan. Sebagai peraturan, pemeriksaan sinar-X tempatan, ujian makmal, CT toraks dan skintigrafi rangka seluruh badan dilakukan. MRI tempatan biasanya dilakukan setiap enam bulan sekali.
• pada tahun 3 hingga 5:
  Pemeriksaan klinikal harus dilakukan setiap enam bulan. Sebagai peraturan, pemeriksaan sinar-X tempatan, ujian makmal, CT toraks dan skintigrafi rangka seluruh badan dilakukan. MRI tempatan biasanya dilakukan setahun sekali.
• Dari tahun 6 dan seterusnya, perkara berikut biasanya berlaku setahun sekali:
  pemeriksaan sinar-X dengan pemeriksaan makmal dan CT dada serta skintigrafi rangka seluruh badan dan MRI tempatan.

Ringkasan

Penyakit ini (sarkoma Ewing) mendapat namanya dari keterangan pertama oleh James Ewing pada tahun 1921. Ini adalah tumor yang sangat ganas yang timbul dari sel-sel neuroectodermal primitif yang merosot (= sel prekursor sel-sel saraf yang belum matang). Oleh itu, sarkoma Ewing tergolong dalam tumor primitif, malignan, pepejal.

Seperti yang telah disebutkan di atas, sarkoma Ewing terutama mempengaruhi bahagian tengah tulang tubulus panjang dan pelvis, tetapi penderitaan lengan atas (= humerus) atau tulang rusuk juga dapat dibayangkan, sehingga sejajar dengan osteosarcoma muncul. Kerana tanda-tanda keradangan yang menyertainya, kekeliruan dengan osteomielitis adalah mungkin.

Oleh kerana metastasis yang berlaku dengan sangat cepat (kira-kira ¼ dari semua pesakit sudah menunjukkan apa yang disebut penempatan anak perempuan pada saat diagnosis), sarkoma Ewing juga dapat dijumpai dalam tisu lembut, serupa dengan rhabdomyosarcomas. Paru-paru biasanya paling banyak terkena metastasis.
Sebab-sebab yang boleh dipertanggungjawabkan untuk perkembangan sarkoma Ewing masih belum diketahui. Namun, saat ini diasumsikan bahwa baik komponen genetik (keturunan) maupun terapi radiasi yang telah dilakukan tidak bertanggung jawab atas perkembangan tersebut. Namun, didapati bahawa sarkoma Ewing sering terjadi apabila terdapat kelainan rangka keluarga atau ketika pesakit menderita retinoblastoma (= tumor retina malignan yang terjadi pada masa remaja) sejak lahir. Penyelidikan telah menunjukkan bahawa sel-sel tumor dari keluarga yang disebut sarkoma Ewing menunjukkan perubahan pada kromosom nombor 22. Diasumsikan bahawa mutasi ini (perubahan genetik) terdapat pada sekitar 95% dari semua pesakit.

Sarkoma ewing boleh menyebabkan pembengkakan dan kesakitan di kawasan yang terjejas, yang juga dapat dikaitkan dengan gangguan fungsi. Demam dan leukositosis sederhana (= peningkatan bilangan leukosit dalam darah) juga dapat dibayangkan. Oleh kerana kemungkinan kekeliruan dengan osteomielite, misalnya (lihat di atas), diagnosis tidak selalu mudah dan oleh itu, selain prosedur pencitraan (pemeriksaan sinar-X), diperlukan biopsi (= pemeriksaan tisu sampel tisu).

Pendekatan terapi di sini biasanya terdapat pada beberapa peringkat. Di satu pihak, rancangan terapi yang disebut biasanya menyediakan rawatan kemoterapi sebelum operasi (= kemoterapi neoadjuvant). Walaupun selepas pembedahan membuang sarkoma Ewing, rawatan susulan terapi diberikan melalui terapi radiasi dan, jika perlu, kemoterapi yang diperbaharui. Di sini terdapat perbezaan pada osteosarkoma: Berbanding dengan sarkoma Ewing, osteosarcoma mempunyai kepekaan radiasi yang lebih rendah.

Sama ada berulang atau tidak (pertumbuhan tumor yang diperbaharui) berlaku sangat bergantung pada sejauh mana metastasis, tindak balas terhadap kemoterapi pra operasi dan "sifat radikal" penghapusan tumor. Pada masa ini dipercayai bahawa kadar kelangsungan hidup lima tahun adalah sekitar 50%. Penambahbaikan operasi khususnya telah memungkinkan untuk meningkatkan kebarangkalian untuk bertahan selama 25 tahun yang lalu