Medulloblastoma

pengenalan

The Medulloblastoma adalah malignan, embrio Barah otak daripada Cerebellum, yang menurut klasifikasi WHO tumor des Sistem saraf pusat dikelaskan sebagai gred paling teruk, iaitu gred IV. Walaupun mendapat gred, dia mempunyai prognosis yang cukup baik. Pada 30%, medulloblastoma adalah tumor otak yang paling biasa pada kanak-kanak dan remaja.

Epidemiologi

Kejadian tumor otak secara umum dikatakan sekitar 50 per 100,000 penduduk setiap tahun; di antara tumor otak utama, medulloblastoma adalah jenis tumor yang agak jarang dengan 5%. Walaupun begitu, pada 30%, ini adalah tumor otak yang paling biasa pada kanak-kanak dan remaja, dengan jumlah kes baru adalah 0.5 per 100,000 kanak-kanak di bawah umur 15 tahun.

Umur permulaan adalah 7 tahun, dengan kanak-kanak lelaki terjejas 2 hingga 3 kali lebih kerap daripada kanak-kanak perempuan. Kira-kira seperempat medulloblastoma berlaku pada usia dewasa muda, 70% dari mereka yang terkena adalah lebih muda dari 16 dan sangat sedikit yang berumur lebih dari 50 tahun.

penyetempatan

Medulloblastoma terletak terutamanya di cacing cerebellar, pusat cerebellum. Tumbuh ke bawah, semakin memenuhi ventrikel keempat, rongga di otak yang dipenuhi dengan cecair serebrospinal (cecair cerebrospinalis), dan menekan bahagian paling belakang otak, medula oblongata. Ia mendorong cacing cerebellar ke atas dan menekan bahagian depannya ke bahagian meninges keras (tentorium).

Metastasis

Sel mudah terlepas dari medulloblastoma dan menyebar melalui minuman keras. Penyebaran sel-sel tumor mewujudkan tumor baru di tempat lain di dalam badan. Medulloblastoma boleh merebak di sepanjang sistem saraf pusat melalui cecair saraf (minuman keras). Dengan cara ini, tumor puteri yang disebut (metastasis) dapat berkembang pada meninges atau di saluran tulang belakang dan menyebabkan masalah lebih lanjut. Pada sepertiga pesakit, tumor anak perempuan (metastasis) dijumpai pada diagnosis awal. Metastasis pada CSF berlaku pada 15-40% kes, metastasis di luar sistem saraf (extraneural) agak jarang berlaku pada medulloblastoma, tetapi 4% berlaku terutamanya pada tulang dan kelenjar getah bening, tetapi juga di hati dan paru-paru.

Penampilan

Medulloblastoma biasanya adalah tumor lembut yang tidak jelas dengan permukaan potong kelabu-putih, tetapi kadang-kadang juga dapat digambarkan dengan tajam dan kasar. Tumor yang lebih besar mempunyai kawasan pusat di mana sel-sel aktif mati (nekrosis).

Secara mikroskopik, medulloblastoma klasik terdiri daripada sel yang padat dengan inti bulat hingga bujur, kuat (hiperkromatik), dikelilingi oleh sedikit sitoplasma. Kadang-kadang sel bulat dengan inti sel yang kurang pewarnaan juga dicampurkan. Dalam kurang dari satu pertiga daripada kes itu, seseorang menemui roset palsu, yang disebut roset Homer-Wright. Ini terdiri daripada sel-sel tumor yang disusun dalam cincin di sekitar pusat sitoplasma, di mana inti sel berada di pinggir (periferal). Sebilangan besar sel juga dalam proses pembelahan nukleus sel (mitosis) atau baru mati (apoptosis).

Pengelasan

Pertubuhan Kesihatan Sedunia (WHO) telah mengembangkan klasifikasi yang mengklasifikasikan tumor otak. Perbezaan dibuat antara gred 1 hingga 4. Asas klasifikasi adalah terutamanya tingkah laku pertumbuhan tumor:

• Tumor gred 1 tumbuh perlahan dan kebanyakannya jinak.
• Tumor gred 2 terutama jinak, tetapi sebilangannya sudah terdiri daripada sel-sel malignan dan juga dapat menyebar lebih jauh, jadi tumor kelas 2 masih merupakan tumor jinak dengan kecenderungan untuk merosot.
• Menurut klasifikasi tumor Pertubuhan Kesihatan Sedunia (WHO), tumor kelas 3 adalah tumor otak malignan. Walaupun tumor gred 3 sudah ganas, mereka tumbuh sedikit lebih perlahan daripada tumor gred 4.
• Tumor gred 4 dicirikan oleh pertumbuhan yang sangat pesat

Secara definisi, medulloblastoma selalu merupakan tumor kelas 4, kerana ia adalah malignan, menyebar dengan cepat dan, jika tidak dirawat, dengan cepat membawa kepada kematian.

sebab-sebab

Medulloblastoma adalah salah satu tumor embrio (tumor neuroectodermal primitif), sehingga berkembang dari sel embrio, belum matang. Sebab-sebab degenerasi sel masih belum dapat dijelaskan. Dalam kebanyakan kes, tumor berkembang secara spontan.

Peranan faktor genetik dalam perkembangan tumor otak menjadi semakin penting dalam beberapa tahun kebelakangan ini, walaupun mereka tidak relevan untuk sebahagian besar tumor otak. Dalam medulloblastoma, perubahan pada lengan panjang (lengan q) kromosom 17 sering dijelaskan. Gen penekan tumor p53, yang memberi kod untuk protein p53, terletak pada kromosom ini. p53 mengawal kitaran sel dan perubahan protein (mutasi) membawa kepada pertumbuhan (perkembangan) tumor ganas. Tetapi gen lain juga mempengaruhi proses perkembangan tumor yang kompleks.

Tumor otak juga semakin meningkat faktor pertumbuhan dan reseptor faktor pertumbuhan, yang menyebabkan pertumbuhan tumor sangat cepat.

Gejala

Gejala awal yang paling biasa adalah sakit kepala, dan loya Muntahdisebabkan oleh peningkatan tekanan di tengkorak (intrakranial) dan gangguan aliran air serebrum (peredaran minuman keras). Selain itu, penyumbatan aliran minuman keras menyebabkan pembengkakan pada kedua-dua belah pihak (edema) titik keluar saraf optik (Papilla kongestif) dan dengan itu kemerosotan penglihatan yang ketara hingga 6 atau 7 Diopter Oleh kerana tengkorak anak masih boleh mengembang pada usia ini, gejala tekanan tengkorak umum kelihatan agak lewat. Apabila sakit kepala yang berterusan masuk, tumor biasanya sudah mencapai tahap yang besar. Gejala awal juga merangkumi gangguan kiprah (Ataxia), yang cuba diimbangkan oleh kanak-kanak dengan menyokong mereka dengan tangan mereka dan berdiri dan berjalan dengan teliti dengan kaki terpisah. Mereka sering memegang kepala dalam keadaan terkawal yang sedikit condong ke depan. Gejala khas lain adalah pening, penglihatan berganda, tanda kelumpuhan, kebas pada wajah dan kelumpuhan otot muka (kelumpuhan wajah) kerana gangguan fungsi saraf muka (saraf muka).

Pada saat gejala muncul (manifestasi klinikal), metastasis sudah ada pada 50% pesakit.

Anda boleh mendapatkan maklumat lebih lanjut di bawah topik kami: Tanda-tanda tumor otak.

diagnosis

Semasa mendiagnosis medulloblastoma, seperti semua tumor otak, selain pemeriksaan perubatan, prosedur pencitraan sangat penting.

Di dalam Tomografi yang dikira (CT) Medulloblastoma muncul sebagai massa dengan peningkatan kepadatan optik (hyperdense) yang melonjak ke ventrikel keempat. Ketumpatan optik dapat ditingkatkan lebih jauh dengan memberikan agen kontras, zat yang meningkatkan kontras gambar, sehingga tumor dapat dikenali dengan lebih baik. Medulloblastoma terdiri daripada tisu tumor pepejal dengan nekrosis sekali-sekala.

Di dalam Pengimejan resonans magnetik (MRI) medulloblastoma dapat ditunjukkan dengan lebih baik: Dalam pandangan membujur (gambar T1) medulloblastoma mempunyai ketumpatan optik yang dikurangkan (hipotensi), pada pandangan melintang peningkatan ketumpatan optik (hypodense). Ia mudah dibezakan dari otak kecil. Pengambilan medium kontras yang jelas adalah khas pada medulloblastoma dan menunjukkan sejauh mana tumor pada batang otak lebih baik daripada pada CT. MRI juga dapat digunakan untuk mengesan metastasis dalam minuman keras atau di ventrikel. Untuk memaparkan metastasis di saluran tulang belakang (metastasis tulang belakang), gambar MRI beresolusi tinggi dan berkontras tinggi diperlukan.

Di samping itu, CSF pesakit diperiksa untuk sel tumor (sitologi CSF). Minuman keras itu diperoleh dengan tusukan minuman keras, di mana minuman keras dikeluarkan dari ruang minuman keras. Bentuk pengekstrakan CSF yang paling biasa adalah Tusukan lumbaryang diambil dari saluran tulang belakang bawah. Pengesanan sel tumor dikaitkan dengan prognosis yang tidak baik, tetapi tidak mengatakan apa-apa mengenai sejauh mana metastasis saluran tulang belakang. Sitologi CSF penting dalam diagnosis pembezaan tumor embrio, seperti medulloblastoma, ependymoma atau pinealoma, jika jenis tumor tidak dapat didiagnosis dengan pasti menggunakan teknik pencitraan.

Diagnosis pembezaan

Medulloblastoma mesti dibezakan dari tumor embrio sel kecil yang serupa seperti neuroblastoma, ependymoblastoma, pinealoma dan tumor tisu limfa (limfoma).

terapi

Terapi terdiri daripada pembedahan tumor yang paling radikal dan penyinaran dosis tinggi berikutnya dengan 40 Gray dengan penyinaran langsung fossa posterior dan seluruh ruang minuman keras (sumbu neuro). Tidak setiap tumor bertindak balas dengan baik terhadap radiasi. Walau bagaimanapun, Medulloblastoma adalah tumor sensitif terhadap radiasi. Ini bermaksud bahawa sel-sel tumor dibunuh dengan berkesan oleh radiasi. Oleh kerana tumor otak sering menyusup ke tisu saraf di sekitarnya, selalunya tidak dapat dikeluarkan sepenuhnya semasa operasi. Sel-sel tumor yang tersisa hanya dibunuh oleh penyinaran. Oleh itu, prognosis untuk pesakit bertambah baik melalui penyinaran. Oleh kerana medulloblastoma sering membentuk bonjolan anak perempuan di seluruh sistem saraf pusat, biasanya diputuskan untuk menyinari otak dan saraf tunjang di kawasan yang luas. Oleh kerana medulloblastoma sangat sensitif terhadap radiasi, penyembuhan dapat dicapai dalam lebih dari 50% kes.

Kombinasi radiasi pasca operasi dengan kemoterapi menghasilkan hasil positif dari segi kadar berulang dan kadar kelangsungan hidup, dan bahkan boleh menjadi kuratif. Dalam kemoterapi, agen yang menghalang pembahagian sel (sitostatics) dari kumpulan urea nitrat seperti CCNU, tetapi juga vincristine dan cisplatin diberikan. Pada kanak-kanak di bawah usia 3 tahun, kemoterapi dapat melambatkan masa penyinaran dan dalam beberapa kes malah menggantikan radiasi

profilaksis

Oleh kerana faktor risiko dan pencetus perkembangan glioblastoma tidak diketahui, tidak ada cadangan pencegahan. Secara umum, disarankan untuk menghindari radiasi yang tidak perlu (terutama pada anak-anak) dan bersentuhan dengan bahan kimia dan bahan pencemar penyebab barah, walaupun faktor persekitaran hanya memainkan peranan bawahan dalam pengembangan Tumor otak bermain.

ramalan

Pesakit dengan reseksi tumor lengkap, tidak ada bukti metastasis CSF dan tidak ada bukti sel tumor di CSF (sitologi CSF negatif) yang telah menerima radiasi gabungan dan kemoterapi pasca operasi mempunyai prognosis yang agak baik walaupun terdapat keganasan medulloblastoma yang tinggi. Walau bagaimanapun, berulang atau pertumbuhan (kambuh) tumor adalah perkara biasa.

Medulloblastoma yang hanya nyata pada masa dewasa mempunyai prognosis yang lebih baik dan jarang berlaku.

Sekiranya tidak dirawat, masa bertahan tidak lama.

Berapakah kadar berulang?

Kambuh adalah kekambuhan tumor selepas rawatan yang berjaya. Walaupun tumor itu musnah sepenuhnya melalui pembedahan, radiasi dan kemoterapi, sel-sel tumor individu dapat bertahan dan tumbuh semula. Sekiranya tumor berlaku lagi di tempat yang sama, ia disebut kambuh setempat. Kira-kira satu pertiga daripada anak-anak mengalami nasib ini. Kanak-kanak kecil khususnya, yang tumornya telah membentuk tumor anak perempuan ketika diagnosis dibuat, mempunyai kadar kambuhan yang sangat tinggi. Kanak-kanak yang lebih tua (lebih dari 4 tahun) tanpa metastasis mempunyai kadar berulang yang rendah dan oleh itu prognosis yang lebih baik.

Kambuh biasanya berlaku dalam dua tahun pertama selepas terapi awal. Tahap kelangsungan hidup dua tahun rata-rata 70%, kadar kelangsungan hidup lima tahun sekitar 50-70%, kadar kelangsungan hidup sepuluh tahun 50% dan bahkan setelah 10 tahun sekitar sepertiga pesakit masih bebas dari berulang.

Ringkasan

Medulloblastoma berkembang pesat, tumor ganas pada masa kanak-kanak dan remaja yang berasal dari cacing cerebellar dan dapat bermetastasis ke ruang CSF. Gejala adalah muntah, ataxia dengan kecenderungan jatuh, dan papillae kongestif dengan kehilangan penglihatan. CT dan MRI digunakan untuk diagnosis. Terapi terdiri daripada pembedahan tumor yang paling lengkap (reseksi total), radioterapi dan kemoterapi. Operasi dan penyinaran keseluruhan sistem saraf pusat membawa kepada prognosis yang agak baik.