Methemoglobinemia

takrif

Hemoglobin adalah protein yang terdapat dalam sel darah merah, eritrosit. Ia memberikan warna merah kepada sel. Ion besi adalah sebahagian daripada protein ini. Atom besi ini dalam bentuk divalen; ia bermuatan positif dua kali ganda (Fe2 +).

Dalam kes methemoglobin, ion besi dalam bentuk trivalen (Fe3 +). Bentuk hemoglobin ini tidak dapat mengikat oksigen dan dengan itu melakukan fungsi fisiologisnya membekalkan sel-sel tubuh dengan oksigen. Istilah "methemoglobinemia" menggambarkan kehadiran methemoglobin dalam darah. Ini secara fisiologi sedikit sebanyak (kira-kira 1.5% kandungan hemoglobin dalam darah). Hanya jumlah metemoglobin dalam darah yang lebih besar boleh menjadi berbahaya.

sebab-sebab

Methemoglobin dihasilkan oleh tindak balas kimia: pengoksidaan besi divalen hemoglobin kepada besi trivalen.
Atom besi melepaskan apa yang dikenali sebagai elektron, yang memberikannya muatan positif. Tindak balas kimia ini berlaku secara semula jadi dan secara spontan di dalam badan. Metemoglobin yang dibuat dengan cara ini tidak lagi dapat mengikat oksigen.
Mekanisme kemudian berjalan di dalam badan untuk mengurangkan zat besi lagi, iaitu sekali gus memberinya cas negatif lagi. Ini dapat dilakukan oleh protein yang dapat melepaskan elektron, iaitu muatan negatif, atau oleh enzim khas, metaemoglobin reduktase, yang memangkinkan reaksi di mana zat besi diubah kembali ke bentuk divalennya.
Sekiranya enzim ini kekurangan, methaemoglobinemia boleh berlaku. Dengan kandungan metemoglobin 60-70% dalam darah, ini boleh mengancam nyawa kerana kemampuan darah yang berkurang untuk mengangkut oksigen.

Terdapat sebab lain yang boleh menyebabkan methemoglobinemia. Ini termasuk pengambilan bahan yang membentuk methemoglobin, mis. Nitrat, yang berlaku, misalnya, dalam pengawet untuk daging atau keju. Oleh kerana bayi yang baru lahir masih mempunyai aktiviti pengurangan enzim mehemoglobin reductase, mereka berisiko terutamanya daripada pengambilan nitrat yang tinggi, yang juga terdapat dalam air minuman, misalnya.
Beberapa ubat atau keracunan pelarut juga boleh menyebabkan pembentukan methaemoglobin.

Baca lebih lanjut mengenai ini: Pemakanan pada bayi

diagnosis

Dari peratusan metaemoglobin tertentu dalam darah, ia mengambil warna coklat. Ini boleh menjadi kriteria diagnostik. Untuk melakukan ini, setetes darah digunakan, misalnya, kertas turas dan dibandingkan dengan setetes darah yang normal. Darah yang berada dalam urat dan telah melepaskan oksigen yang diikatnya dapat disalah anggap sebagai methaemoglobinemia kerana warnanya biru tua. Namun, perbezaannya ialah darah yang terdeoksigenasi (darah yang telah mengeluarkan oksigen) berubah menjadi merah terang lagi kerana oksigen di udara bilik. Darah yang mengandungi terlalu banyak metemoglobin tidak dapat melakukannya dan mengekalkan warna kecoklatannya. Kemungkinan diagnostik lain adalah pemeriksaan mikroskopik darah.Dalam methaemoglobinemia, apa yang disebut badan dalaman Heinz dapat dijumpai. Ini adalah morfologi khas sel darah merah, yang terdapat ketika hemoglobin kehilangan bentuk fisiologinya.

Gejala

Seperti yang telah disebutkan, sejumlah metemoglobin dalam darah adalah normal. Lebih kurang 1.5% hemoglobin terdiri daripada methemoglobin. Dari jumlah kira-kira 10%, terdapat gejala bekalan oksigen yang tidak mencukupi. Sianosis yang disebut dapat dilihat pada warna kulit, yang kelihatan kelabu hingga kebiruan. Sekiranya perkadarannya lebih tinggi, kira-kira 30%, darah mengambil warna kecoklatan. Ketepuan oksigen tidak lagi mencukupi. Perasaan lemah, sesak nafas, pening dan kehilangan kesedaran mungkin berlaku. Dari kandungan metemoglobin sekitar 60%, keadaan ini mengancam nyawa. Terdapat sejenis keadaan sesak nafas dalaman, kerana oksigen pada dasarnya ada, tetapi tidak dapat diangkut oleh sel darah merah.

terapi

Penawar terhadap metaemoglobinemia adalah metilena biru. Di dalam tubuh, dengan syarat semua enzim cukup, ia membawa kepada reaksi kimia di mana ia diubah menjadi bahan yang mampu mengubah metemoglobin menjadi hemoglobin. Sekiranya metilena biru tidak tersedia atau jika kesannya tidak mencukupi, ada juga kemungkinan pemindahan darah. Darah, yang mengandungi metemoglobin toksik, digantikan oleh darah "sihat".

ramalan

Prognosis bergantung pada perkadaran methaemoglobin dalam darah dan permulaan terapi tepat pada masanya. Sekiranya gejalanya ringan dan kandungan metaemoglobin agak rendah, terapi dengan metilena biru dapat mengembalikan keadaan fisiologi darah. Oleh kerana banyak sel tubuh, terutama sel otak, tidak dapat bertahan lama tanpa oksigen yang mencukupi, sebilangan besar met

hemoglobin boleh mengancam nyawa dengan cepat. Sekiranya terapi berkesan tidak dimulakan dalam beberapa minit dalam keadaan ini, kerosakan kekal dapat tetap ada.

Kursus penyakit

Perjalanan penyakit ini bergantung kepada perkadaran metemoglobin dalam darah. Gejala kekurangan oksigen berlaku dari perkadaran sekitar 10%. Anda mungkin mengalami kepekatan yang lemah, sakit kepala dan mengantuk. Sekiranya perkadaran meningkat lebih jauh, pening dan kegelapan kesedaran hingga tidak sedar biasanya berlaku. Sekiranya tidak ada terapi yang mencukupi dimulakan pada tahap ini dan proporsi metaemoglobin terus meningkat, ini boleh membawa maut jika bahagian metaemoglobin melebihi 60%.

Betapa menularnya?

Methemoglobinemia bukanlah penyakit berjangkit.