Sindrom Reye

pengenalan

Sindrom Reye adalah keadaan yang jarang berlaku yang terutama mempengaruhi kanak-kanak berumur antara empat hingga sembilan tahun. Ini mengakibatkan kerosakan pada otak, yang disebut ensefalopati, dan juga keradangan hati, yang dicirikan oleh tisu berlemaknya. Ini akhirnya boleh menyebabkan kegagalan hati.

Sindrom Reye biasanya muncul setelah jangkitan virus, misalnya setelah dijangkiti virus selesema atau virus cacar air. Penggunaan ubat-ubatan tertentu juga dapat menyebabkan perkembangan sindrom Reye.

sebab-sebab

Mengambil Aspirin® dianggap sebagai penyebab perkembangan sindrom Reye pada kanak-kanak. Punca genetik juga dibincangkan, kerana sebilangan orang kelihatan lebih terdedah kepada sindrom Reye. Sekiranya kanak-kanak menderita jangkitan virus (mis. Jangkitan influenza, jangkitan cacar air) dan menerima Aspirin® secara terapeutik, risiko mengembangkan sindrom Reye meningkat. Oleh itu, kanak-kanak hanya boleh menerima Aspirin® dalam kes yang luar biasa. Walau bagaimanapun, penyakit ini juga telah diperhatikan pada kanak-kanak yang sebelumnya tidak menggunakan Aspirin®.

Selain hubungan dengan jangkitan dengan virus selesema biasa, hubungan dengan virus yang menyebabkan penyakit gastrointestinal (enterovirus) juga dijumpai. Pada peringkat sel, sindrom Reye tidak berfungsi pada mitokondria. Mitokondria adalah "pembangkit tenaga" sel-sel tubuh dan sangat penting untuk metabolisme, kerana mereka mengawal kitaran penggunaan tenaga yang penting menggunakan oksigen. Dalam sindrom Reye, pelbagai enzim di mitokondria terganggu, sehingga, misalnya, amonia toksik terkumpul di dalam badan. Di samping itu, produk metabolik asid laktat dan asid lemak rantai panjang disimpan di dalam tisu dan organ. Di hati, asid lemak membawa kepada tisu lemak. Ini juga merosakkan fungsi hati. Amonia membawa kepada perkembangan ensefalopati di otak, kerosakan teruk pada otak yang boleh menyebabkan kerosakan kekal.

Secara keseluruhan, dapat dikatakan bahawa hubungan antara sindrom Reye dan penyakit berjangkit virus, serta pengambilan asid acetylsalicylic (Aspirin®), belum diperjelaskan dengan jelas. Risiko genetik untuk penyakit ini belum dapat dibuktikan. Hanya dapat dipastikan bahawa penyakit ini biasanya muncul pada kanak-kanak berikutan jangkitan virus dan sering terdapat kaitan dengan Aspirin®. Sambungan tepat tidak jelas.

Aspirin® sebagai penyebab sindrom Reye

Aspirin®, atau bahan aktif asid acetylsalicylic, tidak dibenarkan untuk kanak-kanak di bawah umur 15 tahun dan dikontraindikasikan dengan ketat.
Mengambil Aspirin® pada kanak-kanak boleh menyebabkan sindrom Reye yang disebut. Punca sindrom Reye tidak difahami sepenuhnya. Yang pasti adalah selain mengambil Aspirin®, yang membawa kepada sindrom Reye, sering terdapat jangkitan virus, yang kadang-kadang tidak diperhatikan.
Mengambil Aspirin® bersamaan dengan jangkitan virus menyebabkan disfungsi hati yang teruk. Hati tidak lagi dapat memecah produk pemecahan yang dibuat di dalam badan seperti beberapa ammonia. Ammonia berbahaya kepada sistem saraf pusat. Ini membawa kepada apa yang disebut ensefalopati, perubahan otak yang, dalam kes sindrom Reye, dikaitkan dengan kehilangan kesedaran dan, dalam perjalanan selanjutnya, dengan perubahan keperibadian.
Gejala pertama sindrom Reye selalunya adalah gejala seperti mual dan muntah yang teruk.

Gejala

Sindrom Reye secara teorinya boleh berlaku pada usia berapa pun, tetapi biasanya berkembang pada usia sepuluh tahun.

Pada awal penyakit ini, ini menampakkan dirinya sebagai mengantuk, kelesuan, muntah, menangis berterusan, demam, mudah marah dan gangguan fungsi hati. Terdapat juga gejala gastrousus seperti mual dan muntah yang teruk. Kira-kira 30% pesakit mengalami ensefalopati semasa penyakit ini, yang boleh disertai dengan gejala yang teruk. Ini termasuk, sebagai contoh, pengumpulan cecair di otak (edema serebrum) yang membawa kepada pembengkakan otak, pernafasan terlalu cepat (hiperventilasi) atau penangkapan pernafasan, sawan, peningkatan refleks (hiperreflexia) atau kegagalan refleks (areflexia), perpanjangan spastik ekstremitas (ketegaran dekerebral) atau gangguan kesedaran yang progresif hingga koma.

diagnosis

Dalam beberapa kes, diagnosis sindrom Reye sudah dapat dicurigai dengan meminta anak atau ibu bapa. Sekiranya kanak-kanak itu menderita jangkitan virus tidak lama sebelum gejala berkembang dan dirawat dengan Aspirin®, ini sudah boleh menjadi petunjuk. Untuk mengesahkan diagnosis, darah biasanya diperiksa terlebih dahulu. Dalam sindrom Reye, peningkatan nilai hati, peningkatan nilai asid amino, asid lemak dan amonia, serta peningkatan kadar enzim lain dapat dilihat. Gula darah sering terlalu rendah (hipoglikemia). Oleh kerana hati juga terlibat dalam pembekuan darah, sintesis (pengeluaran) hati yang lemah dapat menyebabkan pembekuan darah yang tertunda.

Apabila perut anak yang sakit berdebar-debar, pembesaran hati sering dapat dilihat. Sampel tisu hati juga dapat diambil yang menunjukkan tisu lemak pada sindrom Reye.

Pengimejan tambahan sering diminta untuk menyingkirkan penyakit lain. Komputasi tomografi (CT) tengkorak dilakukan untuk mengesampingkan proses penghuni ruang di otak, terutama jika anak itu tidak lagi sedar secara jelas. Sekiranya terdapat edema serebrum (pengumpulan cecair di tisu otak), ini juga dapat dilihat pada CT.

terapi

Punca sindrom Reye tidak dapat dirawat secara langsung. Oleh itu, terapi bergantung pada rawatan Gejala penyakit itu. Kanak-kanak yang terlibat kebanyakannya terpaksa dipantau oleh rawatan intensif menjadi. Selalunya ada satu Pengudaraan dan Penenang kanak-kanak perlu.

Daripada Tekanan intrakranial mesti juga dipantau. Sebagai contoh, untuk mengurangkan edema serebrum dan tekanan intrakranial Mannitol diberikan. Ini adalah bahan yang digunakan untuk membiak saliran dan dapat mengurangkan cecair di tisu otak.

The peningkatan tahap ammonia di dalam darah boleh misalnya dengan cara a B.juga dialisis kulit (Dialisis peritoneal).

ramalan

Dalam bentuk sindrom Reye yang teruk, ia berlaku secara kasar ¾ kes hingga mati kanak-kanak yang sakit. Oleh itu a permulaan terapi awal sangat penting pada peringkat awal penyakit ini. Ini dapat mengurangkan kadar kematian yang tinggi.

Semasa Kajian menunjukkan bahawa sindrom Reye hanya satu 25% kematian keluar. Kira-kira 1/3 kanak-kanak berkembang kerosakan kekal, contohnya kekurangan neurologi atau Kemerosotan daripada Bercakap- dan Keupayaan belajar.

profilaksis

Tidak ada profilaksis langsung untuk mencegah perkembangan sindrom Reye. Satu-satunya pilihan adalah mengelakkan penggunaan Aspirin® pada kanak-kanak dan remaja dengan jangkitan virus, kerana ini dilihat sebagai faktor risiko penyakit yang paling besar.

Apa ubat yang sesuai untuk merawat sakit dan demam pada kanak-kanak?

Oleh kerana wujudnya asumsi hubungan antara sindrom Reye dan pengambilan Aspirin®, pemberian Aspirin® semestinya dielakkan.
Paracetamol dan ibuprofen adalah ubat pilihan untuk kesakitan dan demam. Pilihan ubat dan dos bergantung pada usia dan berat badan anak.

Ibuprofen

Ibuprofen tergolong dalam kumpulan ubat anti-radang bukan steroid (NSAID). Ibuprofen mempunyai kesan antipiretik, analgesik dan anti-radang.
Ubat ini diluluskan dari usia lebih dari 3 bulan atau dari berat lebih dari 6 kg.
Dos pada kanak-kanak harus disesuaikan dengan berat badan anak. Sekiranya terdapat ketidakpastian mengenai dos atau penggunaannya, perlu berjumpa dengan pakar pediatrik. Selain bentuk tablet, ibuprofen untuk kanak-kanak juga tersedia sebagai jus, sebagai serbuk untuk larut atau sebagai supositoria.
Ibuprofen tidak boleh diberikan jika anda mempunyai alergi yang diketahui atau jika anda mengalami gangguan buah pinggang atau hati yang teruk.

Parasetamol

Parasetamol Adakah ini Dadah pilihan pertama pada kanak-kanak untuk merawat demam dan sakit. Ia tergolong dalam kumpulan ubat anti-radang bukan steroid (NSAID).
Penyediaannya diluluskan dari berat 3 kg.
Paracetamol tidak boleh digunakan pada bayi pramatang dan bayi yang baru lahir kerana hati masih belum matang.
Paracetamol mempunyai kesan antipiretik dan analgesik. Tidak seperti ibuprofen, ia tidak mempunyai komponen anti-radang.
Bagi parasetamol, dosnya juga mesti disesuaikan dengan berat badan anak. Overdosis parasetamol mesti dielakkan dengan segala cara menjadi. Hati kanak-kanak dengan cepat mencapai keupayaannya untuk memecah bahan aktif. Akibat berlebihan adalah teruk Kerosakan hati dengan kematian sel hati. Oleh itu, pakar pediatrik harus berunding sebelum dos pertama. Dos toksik dicapai pada 150 gram per kilogram berat badan.

sejarah

Sindrom Reye pertama kali dijelaskan di Australia pada tahun 1963. Orang pertama yang menerangkannya adalah ahli patologi Ralph Douglas Kenneth Reye (* 5 April 1912 di Townsville, † 16 Julai 1977). Namun, beberapa tahun berlalu sebelum hubungan antara penyakit dan kemungkinan pencetus (jangkitan virus, Aspirin®) dapat dijalin.