Sindrom Cushing

Sinonim dalam erti kata yang lebih luas

• Hypercortisolism
• Penyakit Cushing
• sindrom Cushing endokrin dan eksokrin

Bahasa Inggeris: Sindrom Cushing

takrif

Dalam sindrom Cushing (penyakit Cushing) terdapat terlalu banyak kortisol di dalam badan. Kortisol adalah hormon yang dihasilkan oleh badan itu sendiri, tetapi juga digunakan sebagai ubat, mis. Untuk menekan reaksi keradangan.
Overaktiviti kelenjar pituitari (Kelenjar hipofisis) disebabkan oleh ketumbuhan atau ketumbuhan pada kelenjar adrenal, peningkatan pengeluaran dan pelepasan kortisol tubuh boleh berlaku.

Sindrom Cushing adalah contoh keadaan yang berkaitan dengan kelenjar adrenal yang terlalu aktif. Kelenjar adrenal yang terlalu aktif mempunyai akibat yang serius bagi tubuh. Ketahui lebih lanjut mengenai topik ini di: Apakah akibat kelenjar adrenal yang terlalu aktif?

Proses pengawalseliaan dalam badan

Kortisol biasanya dihasilkan di dalam badan sebagai tindak balas kepada isyarat dari ACTH dan dilepaskan ke aliran darah.

Pada awal rantai hormon adalah CRH, yang terbentuk di hipotalamus, kawasan otak tertentu. CRH (Corticotropin Melepaskan Hormon atau Corticoliberin) merangsang kelenjar pituitari untuk melepaskan ACTH ke dalam darah. ACTH (hormon adrenokortikotropik) adalah hormon yang dihasilkan oleh kelenjar pituitari dan juga dilepaskan ke aliran darah. Hormon perangsang ini mencapai kelenjar adrenal melalui aliran darah dan mempromosikan aktivitinya. Aktiviti adrenal akhirnya menghasilkan kortisol.

Sekiranya lebih banyak kortisol sekarang terbentuk di dalam badan dan berada di dalam darah, maka pembentukan dan pelepasan CRH dan ACTH akan berkurang. Oleh itu, kortisol mempunyai pengaruh yang menghambat pembentukan kedua-dua hormon ini. Mekanisme ini dipanggil maklum balas negatif dan kerana kortisol bertindak pada dua hormon, mekanisme ini disebut maklum balas negatif berganda.

Sindrom Cushing kerana kortison

Sindrom Cushing disebabkan oleh jumlah kortison yang berlebihan di dalam badan. Kortison adalah hormon yang sangat penting yang dihasilkan dalam tubuh manusia. Ia mengawal pelbagai laluan isyarat di dalam badan yang sangat penting pada waktu tekanan atau kelaparan dan biasanya menyebabkan peningkatan kadar gula dalam darah. Oleh itu, kortison juga digunakan sebagai ubat untuk pelbagai penyakit kronik.
Walau bagaimanapun, jumlah kortison yang terlalu besar mempunyai kesan sampingan seperti pengagihan semula lemak, osteoporosis atau perkembangan gangguan gula darah. Sekiranya gejala ini berlaku bersama, mereka dikelompokkan di bawah sindrom Cushing.
Peningkatan kortison boleh berlaku sama ada daripada pengambilan ubat yang berlebihan atau dari pengeluaran berlebihan oleh badan itu sendiri. Kelenjar pituitari, bahagian otak, dan korteks adrenal khususnya terlibat dalam penghasilan kortison. Sekiranya salah satu organ ini menghantar isyarat yang terlalu kuat untuk menghasilkan kortison, jumlah dalam darah meningkat dan sindrom Cushing berlaku. Selalunya ini disebabkan oleh penyakit tumor jinak organ-organ ini.

Bentuk Sindrom Cushing

Terlalu banyak kortisol dalam badan boleh disebabkan oleh dua cara:

Di satu pihak, kortisol dalam badan meningkat apabila diberikan secara luaran sebagai ubat untuk tujuan terapi, seperti mis. mungkin diperlukan sekiranya berlaku reaksi keradangan kronik (contohnya pada penyakit reumatik). Bentuk penyakit ini juga dikenali sebagai sindrom Cushing eksogen.

Sebaliknya, ada kemungkinan tubuh menghasilkan kortisol terlalu banyak dan melepaskannya ke dalam aliran darah, seperti halnya sindrom Cushing endogen. Dalam bentuk penyakit ini terdapat subkumpulan berbeza yang berbeza di mana pengeluaran hormon berlebihan berlaku. Sekiranya tumor adrenal bertanggungjawab untuk pembentukan kortisol terlalu banyak, ia disebut sindrom adrenal Cushing.

Apabila kelenjar pituitari melepaskan terlalu banyak ACTH, kelenjar adrenal membuat kortisol terlalu banyak; disregulasi pengeluaran hormon ini dikenali sebagai penyakit Cushing.
Biasanya terdapat tumor kecil yang membentuk hormon di kelenjar pituitari, yang bertanggungjawab untuk pembentukan ACTH yang berlebihan.

ACTH juga boleh dihasilkan oleh tumor yang berada di luar kelenjar pituitari seperti tumor paru-paru. Dalam kes ini, seseorang bercakap mengenai pembentukan ektopik ACTH. Ektopik bermaksud bahawa ACTH tidak terbentuk di tempat di mana ia akan terbentuk di dalam badan dalam keadaan normal.

Pelbagai bentuk sindrom Cushing dan subkumpulannya ditunjukkan dengan jelas dalam jadual berikut:

1. Sindrom Cushing Exogenous kerana dadah
2. Sindrom Cushing Endogen (Penyakit Cushing)
   a. sindrom adrenal Cushing
   b. sindrom Cushing pusat, juga disebut penyakit Cushing
   c. pengeluaran ACTH ektopik

Ketahui semua mengenai topik di sini: Penyakit Cushing.

Apakah Ambang Cushing?

Sindrom Cushing menggambarkan sekumpulan gejala yang disebabkan oleh tahap kortison yang berlebihan dalam darah. Gejalanya, misalnya, perkembangan diabetes mellitus, atau wajah bulan purnama, kegemukan pada badan, tanda regangan pada perut atau osteoporosis. Sebab yang paling biasa untuk berlakunya sindrom Cushing adalah pengambilan ubat yang berlebihan seperti kortison atau bahan serupa, yang semuanya tergolong dalam kumpulan yang disebut glukokortikoid.
Oleh itu, terdapat Cushing Threshold dengan ubat-ubatan ini. Ini menunjukkan dos maksimum harian yang boleh diambil dari ubat yang sesuai. Sekiranya dos ini, iaitu ambang Cushing, dilebihi, tahap korteks dalam darah meningkat dan risiko mengembangkan sindrom Cushing meningkat.
Ambang Cushing semasa mengambil kortison adalah sekitar 30mg sehari pada orang dewasa. Glukokortikoid buatan buatan yang berfungsi dengan cara yang sama seperti kortison adalah seperti prednisolon atau dexamethasone.
Semasa mengambil prednisolone, ambang Cushing adalah 7.5 mg sehari, dengan dexamethasone adalah 1.5 mg sehari. Bagi kanak-kanak, bergantung pada usia dan berat badan, kira-kira seperempat dos ini adalah ambang Cushing.

Untuk maklumat lebih lanjut baca juga: Apakah Ambang Cushing?

Gejala Sindrom Cushing

Gejala yang berlaku pada orang yang menderita sindrom Cushing termasuk kenaikan berat badan dengan pengedaran lemak yang khas untuk sindrom Cushing: pesakit sering mengalami kenaikan berat badan terutamanya pada batang tubuh, wajah menjadi bulat dan timbunan lemak terbentuk di leher dan di atas tulang selangka (leher lembu). Kulit juga menunjukkan perubahan simptomatik, kemerahan muka, jerawat dan penyembuhan luka yang buruk, dan garis merah gelap (Striae) pada kulit. Pada wanita, pertumbuhan rambut lelaki di muka, dada dan punggung dapat diperhatikan kerana perubahan tahap hormon yang disebabkan oleh sindrom Cushing.

Sering kali, pesakit dengan sindrom Cushing menderita osteoporosis pada usia muda dan mengadu sakit tulang. Kelemahan otot dan sakit otot juga merupakan gejala biasa sindrom Cushing. Pesakit berasa tidak berdaya dan lemah semangat.
Gejala berikut muncul pada kulit: penyembuhan luka pada luka kurang baik dan kulit menipis, yang dapat dilihat terutama di bahagian belakang tangan. Pesakit juga mempunyai tanda regangan merah pada kulit (striae).

Baca lebih lanjut mengenai topik ini di: Gejala Sindrom Cushing

Pesakit dengan hiperkortisolisme (terlalu banyak kortisol) sering menghidap diabetes mellitus, kerana kortisol menyebabkan gula dilepaskan ke dalam aliran darah dan dengan demikian kadar gula darah tinggi dapat terjadi.
Pesakit Cushing mempunyai tekanan darah tinggi 85% sepanjang masa.
Perkembangan kemurungan adalah gejala yang tidak biasa dalam sindrom Cushing.
Perubahan jumlah darah juga dapat dikesan dalam sindrom Cushing: nilai untuk platelet dan sel darah merah dan jumlah sel darah putih meningkat, sementara nilai untuk bentuk khas sel darah putih, eosinofil dan limfosit, menurun.
Hipertensi endokrin (tekanan darah tinggi yang disebabkan hormon) juga boleh disebabkan oleh peningkatan jumlah kortisol, hormon kelenjar adrenal, dalam darah.
Pada wanita, gejala seperti ketidakteraturan haid dan pembentukan jerawat boleh berlaku dengan sindrom Cushing. Ia juga boleh menyebabkan maskulinisasi (androgenisasi). Dalam 80% kes, lelaki dengan sindrom Cushing mengalami disfungsi ereksi dan terdapat kehilangan libido pada kedua-dua jantina. Apabila kanak-kanak menghidap sindrom Cushing, pertumbuhan dan kelewatan perkembangan terhambat.

Anda mungkin juga berminat dengan topik ini: Sindrom Conn

Triad Cushing

Cushing triad adalah gabungan dari tiga gejala, juga dikenal sebagai refleksi Cushing.
Ini adalah:

1. peningkatan tekanan darah tinggi
2. degupan jantung perlahan
   dan
3. pernafasan tidak teratur.

Semuanya adalah hasil peningkatan tekanan intrakranial, yang dapat terjadi dengan pelbagai alasan. Triad Cushing tidak semestinya berkaitan dengan sindrom Cushing, tetapi juga boleh disebabkan olehnya. Peningkatan tekanan intrakranial, yang selain penahanan air juga dapat disebabkan oleh pendarahan otak atau tumor otak, menyebabkan aliran darah berkurang ke otak.
Sehingga sel-sel saraf dibekalkan dengan darah yang mencukupi, terdapat peningkatan tekanan darah refleks ke nilai yang sangat tinggi, sehingga tekanan intrakranial dapat meningkat akibat edema lebih lanjut. Peningkatan tekanan intrakranial ini juga menyebabkan pernafasan yang tidak teratur dan degupan jantung yang perlahan, tetapi juga dapat dikaitkan dengan pening dan kesedaran yang terganggu, kegagalan neurologi semua jenis dan kemudian juga dengan koma.

Untuk maklumat lebih lanjut, lihat: Tekanan intrakranial meningkat

Muka bulan purnama sebagai gejala

Wajah bulan purnama adalah gejala klasik sindrom Cushing. Ini kerana tahap kortison yang tinggi dalam darah mempunyai pengaruh besar terhadap metabolisme manusia. Ia juga membawa kepada pengagihan semula lemak ke seluruh badan. Ini biasanya mengurangkan simpanan lemak di lengan dan kaki. Untuk ini, lebih banyak lemak disimpan di batang badan, leher dan muka. Ini adalah bagaimana wajah bulan purnama dibuat.
Di samping itu, garam yang dikeluarkan lebih sedikit. Garam kemudian menarik air di dalam badan dan menyebabkan pengekalan air. Ini juga menjadikan orang sakit kelihatan lebih bengkak dan kenyang.

Baca lebih lanjut mengenai topik ini di: Gejala Sindrom Cushing

diagnosis

Sekiranya sindrom Cushing disyaki, pertama-tama mesti diperjelaskan apakah gejala-gejala tersebut disebabkan oleh terapi kortisol ubat atau tidak. Sekiranya pesakit mengambil kortison secara kerap, kes yang paling mungkin adalah sindrom ektopik Cushing.

Ujian khas akan dilakukan sekiranya pesakit tidak dirawat dengan kortisol tetapi mempunyai simptom khas sindrom Cushing. Menentukan jumlah kortisol dalam darah serta ujian fungsi kelenjar pituitari dan kelenjar adrenal dapat membantu mengesahkan diagnosis.

Langkah-langkah diagnostik kelihatan seperti ini:

• Ujian Cushing / ujian dexamethasone

Terdapat beberapa ujian dengan bidang aplikasi dan kepentingan yang berbeza untuk mendiagnosis sindrom Cushing. Pada awal diagnosis, ujian dexamethasone digunakan terutamanya. Dalam prosedur ujian ini, sebilangan kecil dexamethasone, bahan seperti kortisol yang dihasilkan secara buatan, diberikan pada waktu malam, yang pada orang yang sihat menyebabkan jumlah kortisol dalam darah berkurang. Pengukuran tahap kortison pada waktu pagi sebelum dan pada waktu pagi selepas pengambilan dapat digunakan untuk membandingkan sama ada pengeluaran kortison telah berubah kerana pemberian dexamethasone. Sekiranya ujian darah pada hari berikutnya tidak menunjukkan penurunan nilai kortisol, ini menunjukkan sindrom Cushing, kerana dalam penyakit ini kortisol terbentuk dan dilepaskan ke dalam darah secara bebas dari proses regulasi normal.

Akibat dari ujian Cushing utama adalah ujian diagnostik tambahan untuk menentukan penyebab penyakit ini. Dengan bantuan penentuan hormon lain, misalnya "ACTH" dan "CRH", keputusan dapat dibuat antara kelenjar adrenal dan kelenjar pituitari sebagai penyebab yang mungkin.

• Membezakan antara pelbagai bentuk hiperkortisolisme

Untuk dapat mengatakan dengan tepat mengapa kortisol tinggi dalam darah dan di mana penyebab hiperkortisolisme terletak, ujian CRH dapat dilakukan. Hormon pembebasan kortikotropin menyebabkan kelenjar pituitari melepaskan ACTH ke dalam darah. Tahap ACTH darah pesakit diukur sebelum dan selepas CRH diberikan. Sekiranya pembentukan ACTH meningkat atau jika peningkatan tahap ACTH dapat ditentukan dalam darah, maka penyakit Cushing ada: Kelenjar pituitari adalah penyebab penyakit ini.

Sekiranya, sebaliknya, tidak ada peningkatan ACTH dalam darah setelah pemberian CRH, ini menunjukkan sindrom Cushing adrenal atau ektopik.

Ujian dexamethasone dosis tinggi juga digunakan untuk mendiagnosis sindrom Cushing: pesakit menerima 8 mg dexamethasone. Sekiranya tahap kortisol dalam darah turun dalam 2 hari, penyakit yang mendasari adalah penyakit pusat Cushing. Sekiranya nilainya tetap tinggi, sama ada tumor adrenal atau tumor ektopik menghasilkan kortisol.

• Diagnostik penyetempatan

Untuk dapat membezakan antara tumor kelenjar adrenal dan tumor ektopik, pemeriksaan ultrasound dan pencitraan tomografi terkomputer (CT), mungkin juga pemeriksaan tomografi resonans magnetik (MRI buah pinggang), disusun.

Baca lebih lanjut mengenai topik di sini: Ujian perencatan dexamethasone.

Catatan: Penampilan luar sindrom Cushing

Peningkatan berat badan (Obesiti), pengedaran lemak badan yang ditekankan dengan lengan dan kaki yang agak nipis, leher yang kuat dan wajah yang bulat khas untuk ini Sindrom Cushing (Penyakit Cushing).

terapi

Apabila kortisol diberikan sebagai ubat, pengurangan dos dapat dipertimbangkan untuk menghilangkan gejala sindrom Cushing.
Sekiranya penyakit ini berdasarkan tumor penghasil hormon, operasi harus dilakukan untuk merawat penyebab sindrom Cushing: kelenjar adrenal atau tumor kelenjar pituitari dikeluarkan secara pembedahan.
Hormon yang dihasilkan oleh kelenjar adrenal harus diganti dalam bentuk tablet setelah operasi untuk jangka masa yang berbeza secara berbeza, kerana kelenjar adrenal bukan lagi organ penghasil hormon dan pembentukan hormon dalam kelenjar adrenal bersama mungkin tidak mencukupi untuk memenuhi keperluan untuk menutup badan.
Sekiranya pembedahan pada kelenjar pituitari tidak dapat dilakukan, ia dapat disinari untuk memusnahkan tumor dan mengurangkan pengeluaran kortisol.

Rawatan Sindrom Cushing

Sindrom Cushing adalah kelebihan hormon kortisol.
Lebihan ini boleh mempunyai pelbagai sebab, sehingga terapi bergantung pada penyebabnya. Salah satu sebab ini boleh menjadi tumor jinak di kelenjar pituitari (Kelenjar hipofisis, yang menyebabkan korteks adrenal dirangsang untuk menghasilkan kortisol tanpa kelenjar pituitari bertindak balas terhadap maklum balas negatif dan terus merangsang korteks adrenal.
Tumor autonomi tidak dihambat dalam aktiviti mereka oleh hormon yang dihasilkan, tetapi sebaliknya menghasilkan hormon secara berterusan. Tumor autonomi seperti itu dapat dikeluarkan melalui lubang hidung atau melalui sayatan pada bahagian dalam mata.
Oleh kerana ini melibatkan penyingkiran kelenjar pituitari sepenuhnya, perlu setelah prosedur pembedahan pesakit mengambil ubat yang menggantikan kortisol dalam darah.
Ini adalah hidrokortison zat seperti kortisol. Tumor autonomi juga boleh terjadi pada kelenjar adrenal itu sendiri, sehingga kelebihan kortisol dihasilkan di sana tanpa halangan.

Kelenjar adrenal juga dapat dikeluarkan secara pembedahan. Akibatnya, semua hormon yang disintesis oleh kelenjar adrenal hilang. Perlu dilakukan penggantian hormon seumur hidup dengan hormon penting ini. Sekiranya hiperkortisolisme disebabkan oleh ubat, cukup untuk menyesuaikan dos ubat untuk menstabilkan tahap kortisol dalam darah.

Sekiranya alasan pengeluaran berlebihan kortisol tubuh sendiri tidak dapat dihilangkan dengan pembedahan, ubat-ubatan yang mengurangkan pengeluaran hormon dapat digunakan.
Sebagai sebahagian daripada terapi, tahap hormon harus diperiksa secara berkala sepanjang hayat untuk memastikan keberkesanan ubat dan untuk mengelakkan turun naik hormon.
Oleh kerana kesan sindrom Cushing pada tubuh seperti obesiti, tekanan darah tinggi, osteoporosis dan gangguan tahap gula darah, mungkin juga diperlukan untuk merawat kesan sampingan ini dengan ubat. Oleh kerana pesakit sering juga menderita secara psikologi dari kesan kortisol yang terlalu banyak dihasilkan, terapi sokongan psikologi juga diperlukan bergantung pada keadaan pesakit.

Berapa jangka hayat dengan sindrom Cushing?

Jangka hayat dalam sindrom Cushing bergantung pada penyebab yang menyebabkan sindrom Cushing.
Sindrom Cushing boleh berlaku akibat penggunaan ubat glukokortikoid dalam jumlah yang lama, yang mempunyai kesan yang sama pada tubuh dengan kortison. Dalam kes ini, menghentikan ubat boleh menyembuhkan sindrom Cushing dan tidak mengubah jangka hayat.
Sekiranya tumor jinak kelenjar pituitari atau kelenjar adrenal adalah penyebab sindrom, ini juga boleh disembuhkan jika didiagnosis awal dan oleh itu tidak mempengaruhi jangka hayat.
Walau bagaimanapun, dalam kes yang jarang berlaku, sindrom Cushing juga boleh disebabkan oleh tumor bronkus di paru-paru. Mereka dipanggil barah paru-paru sel kecil. Walaupun tahap kortison dalam darah meningkat di sini, gejala klasik sindrom Cushing sering hilang. Tumor melepaskan zat messenger yang mendorong pengeluaran kortison di korteks adrenal. Ini adalah tumor malignan yang sering didiagnosis sangat lewat. Sekiranya ini berlaku, jangka hayat dapat dikurangkan dengan ketara.

Apakah peranan tiroid dalam sindrom Cushing?

Terutama sistem organ tiroid dan korteks adrenal, yang menghasilkan kortison, tidak berkaitan. Walau bagaimanapun, mereka berdua bertanggungjawab untuk menghasilkan hormon metabolik yang penting.
Di samping itu, kedua-duanya dikendalikan oleh pusat otak yang berdekatan. Peranan tiroid menjadi penting apabila kortison diambil sebagai ubat. Kerana dapat mengurangkan penyerapan yodium, yang diperlukan untuk penghasilan hormon tiroid. Atas sebab ini, jumlah hormon tiroid dalam darah harus diperiksa ketika mengambil kortison untuk waktu yang lama.

Sindrom Cushing pada anjing

Sindrom Cushing pada anjing tidak biasa, ia sebenarnya adalah gangguan hormon yang paling biasa pada anjing. Gejala tidak selalu teruk dan jelas, sebab itulah diagnosis sukar dilakukan pada mulanya. Secara fisiologi, metabolisme hormon pada anjing serupa dengan manusia. Di sini juga, hormon kortison mengalami kitaran kawalan yang ketat, yang bermaksud bahawa pengeluaran beberapa organ dan hormon bergantung dan dapat meningkat dan menurun pada waktu malam atau semasa tekanan.

Gejala tingkah laku yang biasa berlaku pada anjing adalah keletihan, penurunan prestasi, sikap tidak peduli, peningkatan tingkah laku minum, peningkatan kencing, terengah-engah yang lebih jelas dan peningkatan selera makan. Anjing juga boleh banyak berubah secara luaran, walaupun gejalanya tidak selalu jelas. Rambut gugur, keguguran otot dan pertambahan lemak terutama berlaku di sini, yang boleh menyebabkan perut tertunda.

Sama seperti manusia, terdapat juga gangguan pada tisu kulit dan sistem imun pada anjing. Akibatnya, kulit menjadi sangat tipis dan retak, luka tidak lagi dapat sembuh dengan cepat dan baik dan pertahanan imunnya berkurang. Ini seterusnya boleh menyebabkan jangkitan teruk tetapi juga penyakit kulat yang tidak biasa. Gejala yang jelas dapat mengesahkan diagnosis sindrom Cushing dengan peningkatan ubat langsung. Namun, selalunya seperti pada manusia, ujian Cushing mesti dilakukan terlebih dahulu untuk membuktikan kelebihan kortison. Terapi pada anjing dilakukan hampir secara eksklusif dengan ubat-ubatan, kerana operasi berisiko, memakan masa dan tidak terbukti.

Sindrom Cushing pada Kuda

Sindrom Cushing juga merupakan gangguan metabolik yang biasa terjadi pada kuda.Kelebihan hormon kortison mempunyai kesan yang serupa pada proses metabolik seperti pada manusia atau banyak haiwan lain. Di sini juga, proses metabolik terganggu, yang terlibat dalam kesuburan, metabolisme gula dan lemak, sistem imun dan banyak proses tubuh yang lain.

Gangguan yang biasa terjadi pada kuda adalah gangguan perubahan kot. Ini berkaitan dengan keguguran rambut, tetapi juga dengan rambut panjang, tebal dan kerinting yang luar biasa. Perubahan antara bulu musim panas dan musim sejuk juga terganggu, dan pigmentasi dan warna bulu dapat berubah. Keradangan pada kuku adalah gejala berbahaya. Apa yang disebut "laminitis" dapat ditelusuri kembali ke gangguan peredaran darah dan boleh menjadi serius dan mengancam nyawa. Selanjutnya, seperti manusia, leher daging, kegemukan dan kerosakan otot biasanya berkembang. Sindrom Cushing juga sering diperhatikan kerana kemandulan kuda yang terkena.