Anemia hemolitik

Nota

Anda berada di sub-topik bahagian anemia.
Maklumat umum mengenai topik ini boleh didapati di: Anemia

pengenalan

Hemolisis adalah pembubaran sel darah merah. Ini berlaku secara semula jadi setelah sel darah merah mempunyai jangka hayat 120 hari.
Kerosakan yang meningkat dan pramatang adalah patologi dan membawa kepada anemia jika kadar pemecahannya lebih tinggi daripada kadar pembentukan baru, yang dapat ditingkatkan untuk mengimbangi.

Gejala

Sebagai tambahan kepada tanda-tanda umum anemia, mereka yang terkena menderita menguning kulit dan konjungtiva mata (penyakit kuning).
Biasanya, pemecahan sel darah merah lama berlaku di limpa. Oleh itu, penurunan yang berpanjangan boleh menyebabkan pembesaran limpa (Splenomegali).
Krisis hemolitik boleh berlaku dengan jangkitan atau pembedahan yang teruk. Krisis ini dicirikan oleh kekuningan kulit yang besar, demam dan sakit.

Sebab dan bentuk

Penyebab anemia hemolitik adalah:

  • Kecacatan pada struktur membran sel darah merah (mis. Anemia sel sferoidal (Keturunan Spherositosis), Elliptositosis, anemia Marchiafava)
  • Gangguan metabolisme dalam sel (kekurangan enzim seperti kekurangan glukosa-6-fosfat dehidrogenase, kekurangan piruvat kinase)
  • Gangguan pada struktur hemoglobin (mis. Anemia sel sabit)
  • Keracunan, ubat-ubatan, bahan kimia, radiasi, dll.
  • Antibodi autoimun
  • Antibodi yang aktif pada suhu badan tertentu
  • Antibodi selepas transfusi yang salah
  • Hasil daripada pemindahan sumsum tulang

Hemolisis yang disebabkan oleh antibodi

Dalam hemolisis yang disebabkan oleh antibodi, tubuh menghasilkan antibodi yang diarahkan terhadap sel darah merah dan menyebabkan kehancurannya. Pembentukan antibodi ini dapat disebabkan oleh ubat atau jangkitan. Selalunya ini adalah autoantibodi panas. Ini mengikat sel darah merah pada suhu badan dan kemudian menyebabkan kemusnahannya di limpa atau hati. Autoantibodi panas dapat dikesan dengan apa yang disebut ujian Coombs. Kortikosteroid digunakan dalam terapi.

Ubat ini boleh menyebabkan anemia hemolitik

Mengambil beberapa ubat merangsang pembentukan antibodi yang diarahkan terhadap sel darah merah. Terdapat beberapa ubat yang boleh menyebabkan anemia hemolitik. Walau bagaimanapun, ubat-ubatan jarang menyebabkan anemia hemolitik.

Ubat-ubatan termasuk ubat-ubatan anti-radang bukan steroid (NSAID). Kumpulan ubat ini merangkumi pelbagai ubat penghilang rasa sakit seperti Ibuprofen. Antibiotik tertentu juga boleh menyebabkan anemia hemolitik dalam kes yang jarang berlaku. Ini termasuk penisilin dan sefalosporin. Ubat lain adalah alpha-methyldopa, yang digunakan untuk merawat tekanan darah tinggi pada wanita hamil.

Antibodi sejuk

Antibodi sejuk adalah antibodi yang dibentuk oleh tubuh, yang mengikat sel darah merah pada suhu rendah dan menyebabkan kematiannya.

Perbezaan dibuat antara sindrom aglutinin sejuk akut, yang biasanya berlaku 2-3 minggu selepas jangkitan, dan bentuk kronik. Ini boleh berlaku dengan limfoma atau tanpa sebab yang jelas. Dalam kes ini, anda harus melindungi diri anda dari selesema. Sekiranya terdapat anemia hemolitik, imunosupresan juga dapat diambil - iaitu ubat yang menekan sistem imun.

Hemolisis yang disebabkan secara mekanikal

Dalam hemolisis yang disebabkan secara mekanikal, sel darah merah secara mekanikal dihancurkan oleh pengaruh luaran. Ini dapat dilakukan melalui injap jantung buatan atau dengan hemodialisis, ketika darah disalurkan melalui mesin dialisis untuk pembersihan.

Seperti apa diagnosis?

Seperti biasa, diagnosis bermula dengan perbincangan doktor-pesakit terperinci diikuti dengan pemeriksaan fizikal.

Ujian darah sangat penting untuk mendiagnosis anemia. Di sini, seperti pada semua anemia, hemoglobin pada mulanya dikurangkan. Parameter tambahan juga dikumpulkan. Dengan memusnahkan sel darah merah, LDH (lactate dehydrogenase) meningkat. Lactate dehydrogenase adalah enzim yang terdapat dalam sel darah merah dan dapat diukur dalam jumlah yang meningkat dalam darah akibat kehilangannya. Besi serum juga meningkat.
Di samping itu, haptoglobin diukur. Haptoglobin mengikat hemoglobin yang dilepaskan sehingga kompleks ini dipecah oleh limpa dan hati. Selanjutnya, bilirubin tidak langsung meningkat. Ini adalah produk pemecahan hemoglobin. Bergantung pada sebab yang disyaki, pemeriksaan khusus lebih lanjut dilakukan.

Perubahan parameter darah

Anemia hemolitik ditunjukkan oleh parameter darah berikut:

  • Haptoglobin menurun
  • bilirubin tidak langsung meningkat
  • LDH meningkat
  • hemoglobin percuma meningkat
  • peningkatan urobilinogen dalam air kencing
  • Reticulocytosis (peningkatan bilangan sel darah merah muda)
  • Pembesaran sumsum tulang yang membentuk darah
  • Bergantung pada jenis anemia: bentuk sel berubah (bola, elips, berbentuk sabit)

Jangka hayat

Tidak mungkin membuat pernyataan umum mengenai jangka hayat sekiranya berlaku anemia hemolitik. Jangka hayat bergantung kepada penyebab anemia. Sekiranya sebab-sebab ini dapat disembuhkan, jangka hayat tidak terhad.

Di satu pihak, terdapat pelbagai kecacatan kongenital pada sel darah merah yang menyebabkan anemia hemolitik. Bergantung pada keparahan kecacatan dan pilihan rawatan, kursus sangat berbeza dan dalam keadaan terburuk boleh membawa maut. Anemia juga boleh disebabkan oleh kerosakan fizikal dan kimia atau ubat-ubatan. Sekiranya terapi berjaya dan penyebabnya telah dihapuskan, jangka hayat tidak akan terjejas. Hemolisis yang berkaitan dengan antibodi juga biasanya mempunyai prognosis yang sangat baik.

Selain itu, terdapat mikroangiopati yang jarang berlaku (penyakit saluran darah kecil) yang, selain gejala lain, juga menyebabkan anemia. Permulaan awal rawatan sangat penting untuk prognosis yang baik. Ia kelihatan serupa jika penyebab penyakit berjangkit, seperti Malaria, pembohongan. Keadaan fizikal umum dan usia orang yang sakit juga memainkan peranan penting. Perkembangan anemia hemolitik yang akut dan cepat boleh mengakibatkan keadaan kecemasan yang mengancam nyawa. Seseorang bercakap mengenai krisis hemolitik.