Masih ada penyakit

Apa itu Penyakit Masih?

Penyakit Still juga disebut sistemik arthritis idiopatik remaja ditetapkan. Ini adalah penyakit reumatik yang tidak hanya menyerang sendi tetapi juga organ. Kata remaja bermaksud bahawa ini adalah penyakit kanak-kanak, kurang dari satu dari 100,000 kanak-kanak di Eropah menghidap penyakit Masih setiap tahun. Jadi ia adalah penyakit yang jarang berlaku.

Varian lain dari rematik kanak-kanak lebih kerap berlaku dan berlaku pada sekitar 10 daripada 100,000 kanak-kanak. Penyakit Still - juga dikenali sebagai sindrom Still - juga berlaku pada orang dewasa dan kemudian disebut penyakit Masih dewasa ditetapkan. Sekali lagi, kurang dari satu dari 100,000 orang menderita penyakit ini setiap tahun.

Dengan terapi yang sesuai, penyakit Still mempunyai saudara prognosis yang baik, tetapi terdapat juga kecerunan yang sukar.

Kami mengesyorkan agar anda terlebih dahulu menangani topik utama untuk mendapatkan maklumat umum:

• reumatik
• Poliartritis remaja

Saya mengenali penyakit Still dengan gejala ini

Dalam semua penyakit dari kumpulan yang disebut reumatik - yang juga termasuk penyakit Still - reaksi keradangan pada pelbagai sendi biasanya berlaku. Sendi yang lebih besar seperti pergelangan kaki, lutut, pinggul, siku, bahu atau pergelangan tangan sering terjejas.

Terdapat rasa sakit, bengkak, kemerahan dan terlalu panas pada sendi yang terjejas. Dalam kes kanak-kanak, ini dapat ditunjukkan dengan menolak lari, misalnya. Walau bagaimanapun, dalam penyakit Still, masalah sendi khas ini hanya muncul beberapa bulan selepas bermulanya penyakit ini. Ini menyukarkan pencarian diagnosis.

Penyakit ini biasanya bermula dengan serangan demam tinggi sekitar 40 ° C, yang terutama berlaku pada waktu pagi dan petang. Demam tidak dapat dikurangkan dengan cukup dengan ubat antipiretik konvensional. Mereka yang terjejas sering merasa kusam dan letih,

Kanak-kanak dapat menarik perhatian melalui makan dan minum yang berkurang, peningkatan keperluan untuk tidur dan peningkatan jeritan.

Pada awalnya, penyakit Still sering kelihatan seperti jangkitan akut. Ini disertai dengan ruam berwarna salmon dan bintik halus di kawasan perut, dada dan punggung, serta lengan dan paha atas. Ruam sering gatal. Pada permulaan penyakit, rasa sakit pada tulang belakang serviks dapat terjadi, misalnya ketika memutar kepala.

Dalam penyakit Still, penglibatan organ radang biasanya juga berlaku. Ini dapat mewujudkan dirinya dengan cara yang sangat berbeza, bergantung pada organ mana yang terjejas. Gejala seperti pernafasan yang menyakitkan kerana penglibatan paru-paru yang meradang, masalah jantung akibat keradangan perikardium dan sakit perut akibat keradangan peritoneum muncul.

Di samping itu, biasanya terdapat pembengkakan banyak kelenjar getah bening yang tersebar di seluruh badan (pembengkakan kelenjar getah bening umum) dan pembesaran limpa dan hati (hepatosplenomegali), yang dapat dilihat pada pemeriksaan ultrasound perut (sonografi perut).

Pembengkakan kelenjar getah bening juga dapat menunjukkan penyakit berbahaya lain dan harus segera diperiksa oleh doktor jika berhenti. Untuk ini, baca artikel di bawah: Pembengkakan kelenjar getah bening kronik - apa di belakangnya?

Organ manakah yang boleh terkena penyakit Still?

Ini adalah ciri khas penyakit Still bahawa, selain penglibatan sendi, organ dalaman juga terjejas. Pelbagai organ boleh menjadi radang sebagai sebahagian daripada penyakit ini sehingga menimbulkan keluhan.

Reaksi keradangan yang paling biasa adalah peritoneum (peritonitis), perikardium (perikarditis) dan paru-paru (pleurisy) terjejas. Gejala yang mungkin berlaku adalah sakit perut, masalah jantung atau sakit ketika bernafas dalam-dalam.

Limpa dan hati juga sering membesar. Walau bagaimanapun, pembesaran ini bukan disebabkan oleh keterlibatan radang langsung organ-organ ini.

Penglibatan meninges dengan radang jarang berlaku pada orang dewasa dengan penyakit Still (meningitis) datang.

Baca maklumat tambahan mengenai penyakit yang disebutkan di atas di:

• Apa itu peritonitis?
• Bagaimana perikarditis mengekspresikan dirinya?

Rawatan penyakit Still

Tidak ada terapi kausal yang dapat menyembuhkan penyakit Masih. Namun, terdapat banyak ubat yang dapat membantu mencegah, atau setidaknya meminimumkan, kerosakan pada sendi dan organ yang disebabkan oleh keradangan yang berterusan.

Terapi anti-radang seperti ini sangat mustahak, terutama bagi kanak-kanak yang masih membesar, kerana ini boleh menyebabkan sekatan pergerakan atau ketidakseimbangan tetap. Tetapi terapi anti-radang juga memainkan peranan penting dalam menjaga kualiti hidup orang dewasa.

Ubat-ubatan yang digunakan untuk merawat penyakit Still adalah ubat-ubatan anti-radang bukan steroid (NSAID) seperti ibuprofen, naproxen atau diclofenac, glukokortikoid seperti prednisolone atau agen terapi asas yang disebut atau ubat-ubatan anti-rematik yang mengubah penyakit (DMARDs) seperti metotreksat, sulfasalazine atau azathioprine.

Biasanya percubaan rawatan dengan NSAID dilakukan selama beberapa minggu pada awalnya, kerana ini adalah ubat-ubatan dengan kesan sampingan paling serius. Sekiranya tiada peningkatan yang mencukupi dapat dicapai, ubat-ubatan dari salah satu kumpulan lain digunakan. Glukokortikoid sering sangat berkesan dan, kerana banyak kesannya yang tidak diingini, diberikan dalam terapi jangka panjang, jika mungkin, hanya sesingkat mungkin.

Selalunya perlu untuk memulakan terapi dengan glukokortikoid sehingga agen terapi asas mula berfungsi. Ini mempunyai permulaan tindakan yang tertangguh dari beberapa minggu hingga 3 bulan. Selalunya mereka mesti diberikan selama beberapa tahun.

Sebagai pilihan rawatan yang agak baru untuk penyakit Still, apa yang disebut sebagai biologi seperti anakinra semakin muncul. Ini adalah antibodi yang mengikat reseptor atau perantara tindak balas keradangan tertentu dan seterusnya menyebabkan penghambatan keradangan.

Sebagai tambahan kepada terapi ubat - terutama dengan penyakit Remaja remaja - terapi fizikal dan pekerjaan biasa memainkan peranan penting.

Anda boleh mendapatkan lebih banyak maklumat mengenai ubat masing-masing di:

• Kesan Sampingan Kortison - Berkah atau Kutukan?

Diagnosis penyakit Still

Untuk mendapatkan diagnosis yang tepat, anamnesis yang tepat, iaitu pengumpulan sejarah perubatan, sangat penting. Gejala ini sangat penting di sini.

Pelbagai ujian darah juga dilakukan. Peningkatan yang signifikan dalam parameter keradangan dalam darah adalah ciri penyakit Still. Ini termasuk nilai CRP dan kadar pemendapan (BSGdan bilangan sel darah putih (Leukositosis). Dalam kebanyakan kes, terdapat juga peningkatan jumlah platelet (Trombositosisdan anemia (anemiapada.

Biasanya tidak ada antibodi khas untuk penyakit autoimun yang dapat dikesan dalam darah. Walau bagaimanapun, penemuan ini tidak khusus untuk penyakit ini. Tidak ada ujian khusus yang dapat mengesan penyakit Still. Sebaliknya, penyusunan dan penilaian pelbagai pemeriksaan akhirnya membawa kepada diagnosis.

Sekiranya kanak-kanak mengalami penyakit Still, mata biasanya juga diperiksa secara terperinci untuk diagnosis lebih lanjut, kerana pelbagai jenis rematik pada anak-anak dapat melibatkan mata, yang - jika tidak dirawat - dapat menyebabkan kehilangan penglihatan. Biasanya, tidak ada bukti penglibatan mata dalam penyakit Still.

Pemeriksaan lebih lanjut seperti ultrasound abdomen atau gambar ultrasound / X-ray / MRT sendi tertentu boleh digunakan untuk mengesahkan diagnosis.

Untuk maklumat lebih terperinci mengenai diagnosis penyakit Still, lihat: Prosedur MRI

Punca Penyakit Masih

Punca penyakit Still belum dapat dijelaskan sepenuhnya. Ia adalah penyakit multifactorial yang disebut, iaitu penyakit yang timbul daripada interaksi banyak faktor.

Dapat diandaikan bahawa keadaan genetik tertentu meningkatkan risiko terkena penyakit Still. Sekiranya faktor lain ditambahkan, penyakit ini akan merebak.

Kajian semasa menunjukkan bahawa penyakit Still adalah penyakit autoimun. Ini bermaksud bahawa sistem kekebalan tubuh sendiri secara tidak langsung menyerang struktur di dalam badannya sendiri dan dengan itu membawa kepada reaksi keradangan yang berulang.

Baca lebih lanjut mengenai ini di: Penyakit Autoimun - Apa itu?

Jangka hayat dalam penyakit Still

Jangka hayat biasanya tidak dibatasi oleh penyakit Still - dengan syarat ia dapat dirawat dengan baik. Oleh kerana kemajuan dalam terapi anti-radang dan imunosupresif, kadar komplikasi maut (maut) telah menurun dengan ketara dalam beberapa dekad terakhir.

Jarang ada kursus yang sangat rumit dengan hasil yang membawa maut.

Kursus penyakit penyakit Still

Dalam kebanyakan kes, penyakit ini bermula dengan serangan demam dan ruam yang berulang, serta keletihan dan keletihan. Masalah sendi sering muncul sendiri beberapa bulan selepas gejala pertama muncul.

Perjalanan penyakit dan prognosisnya berbeza dari orang ke orang. Dalam beberapa kes, penyakit ini dapat sembuh sepenuhnya pada masa kanak-kanak dan remaja, sementara yang lain penyakit ini akan kekal seumur hidup. Perbezaan kemudian dibuat antara kursus di mana gejala berlaku dalam serangan berulang, antara minggu, bulan atau tahun tanpa gejala, dan jalan kronik di mana gejala berterusan.

Pada sekitar 20-30% pesakit yang terkena, penyakit ini ditekan secara kekal (pengampunan). Kira-kira 40% orang sakit hanya mengalami keradangan kronik pada sendi yang ringan, yang dapat diatasi dengan mudah dengan terapi ubat dan fisioterapi yang menyokong.

Gejala pada organ boleh muncul semula secara berperingkat, tetapi ia juga boleh hilang selama bertahun-tahun. Terdapat juga kes di mana penyakit ini hampir tidak dapat dikendalikan dengan terapi dan dikaitkan dengan peningkatan kerusakan sendi dan komplikasi di kawasan organ.

Kemungkinan pemulihan dalam penyakit Still

Penyakit masih tidak dapat disembuhkan. Sekurang-kurangnya tidak dalam erti kata tradisional.

Ada pesakit yang boleh dibawa ke remisi dengan terapi. Dalam kes ini, pengampunan bermaksud bahawa gejala tidak lagi berlaku dan penyakit ini terkawal sepenuhnya. Namun, kerana ia dapat menyala lagi setiap saat, kita tidak dapat membicarakan penawar dalam pengertian tradisional.

Adakah Penyakit Masih Boleh Maut?

Ya. Terdapat komplikasi dalam perjalanan penyakit yang boleh membawa maut.

Ini termasuk khususnya sindrom pengaktifan makrofag yang disebut juga limfohistiocytosis hemofagositik. Dalam konteks penyakit Still atau dalam konteks jangkitan virus di bawah terapi imunosupresif untuk penyakit Still, terdapat reaksi keradangan sistem imun yang berlebihan.

Demam berterusan, pembesaran limpa (splenomegali) dan pelbagai perubahan dalam jumlah darah berlaku. Menemukan diagnosis tidak selalu mudah, kerana gejala klinikal yang disebutkan, seperti demam dan limpa yang membesar, juga berlaku pada penyakit Masih yang tidak rumit.Hanya perubahan jumlah darah yang kemudian menunjukkan arah sindrom pengaktifan makrofag. Terapi pecah kortison dosis tinggi, imunosupresan dan biologi digunakan secara terapeutik. Kematian sindrom pengaktifan makrofag sangat tinggi tanpa terapi yang sesuai. Tetapi walaupun dengan terapi, kematiannya meningkat hingga 40%.