Purpura Schönlein Enoch

takrif

Henoch-Schönlein purpura adalah radang saluran darah kecil (vaskulitis) yang dipicu oleh sistem kekebalan tubuh, yang berlaku terutamanya pada kanak-kanak di bawah usia 10 tahun. Pelbagai organ boleh terjejas, seperti Kulit, saluran gastrousus, buah pinggang atau sendi. Kemerahan pada kulit dan pendarahan dapat dilihat kerana keradangan menjadikan saluran darah lebih telap.

Selalunya berlaku selepas jangkitan pernafasan atas.

sebab-sebab

Patogenesis tepat Henoch-Schönlein purpura tidak diketahui. Walau bagaimanapun, ia sering berlaku selepas radang virus atau bakteria pada saluran pernafasan atas, seperti Selsema, dan selepas minum ubat.

Antibiotik, anti-radang, dan diuretik khususnya boleh bertindak sebagai pencetus. Kemungkinan lain adalah penyakit sistem imun, gigitan serangga atau tumor. Faktor-faktor ini menunjukkan tindak balas sistem imun sebagai penyebabnya. Kecenderungan genetik juga boleh memainkan peranan.

Antibodi, imunoglobulin A (IgA), di dinding kapal. Kompleks imun IgA yang kini terbentuk menyebabkan keradangan (Vaskulitis) dan dengan itu kerosakan pada kapal.

Ini menyebabkan darah keluar dari pembuluh ke tisu sekitarnya dan pendarahan dan kemerahan biasa berlaku. Reaksi ini sering berlaku di kulit, tetapi juga di ginjal, sendi atau saluran gastrousus.

diagnosis

Tidak ada ujian atau nilai darah yang dapat digunakan untuk mengesan secara langsung Henoch-Schönlein purpura.

Penyakit ini ditentukan oleh pakar menggunakan anamnesis dan pemeriksaan anak. Perhatian khusus mesti diberikan kepada pendarahan kulit tusukan khas (petechiae) dan kemerahan pada kulit.

Oleh kerana penyakit ini didahului dalam banyak kasus oleh infeksi saluran pernafasan, ini harus ditanyakan. Pemeriksaan lain termasuk mengambil darah, yang biasanya normal, ujian air kencing untuk menentukan sama ada ginjal terlibat, ujian najis dan ultrasound perut.

Kadang-kadang, MRI juga akan dilakukan untuk memeriksa. adakah sistem saraf pusat terjejas oleh keradangan vaskular. Tujuan utama pemeriksaan adalah untuk mengesampingkan penyakit lain.

Gejala bersamaan

Henoch-Schönlein purpura mempengaruhi organ yang berbeza. Kulit selalu terjejas dengan ciri-ciri pendarahan punctiform (petechiae) dan kemerahan, terutama pada punggung dan tibia.Pendarahan juga berlaku pada membran mukus organ lain.

Di saluran gastrointestinal, ini menyebabkan najis berdarah dan sakit perut kolik. Pada sendi yang terjejas, pembengkakan biasanya dilihat di kedua-dua belah kerana edema, yang disertai dengan rasa sakit. Dalam kira-kira 50% kes, buah pinggang juga terjejas, dalam bentuk nefritis Henoch-Schönlein purpura.

Pendarahan menyebabkan hematuria, iaitu darah dalam air kencing. Namun, darah juga dapat sedikit, sehingga tidak selalu terlihat pada pasien dan hanya dapat ditentukan dengan memeriksa air kencing.

Paru-paru (pendarahan) dan sistem saraf pusat (otak, saraf tunjang) jarang terjejas oleh Henoch-Schönlein purpura, yang boleh menyebabkan pendarahan di otak dan gangguan tingkah laku pada anak.

Gejala biasanya timbul secara tiba-tiba dan sering berlaku selepas jangkitan pernafasan atas.

Nefrit dalam konteks purpura Schönlein Henoch

Nefritis adalah keradangan pada buah pinggang. Sekiranya ginjal terlibat, ini juga boleh berlaku dalam konteks Henoch-Schönlein purpura (Henoch-Schönlein purpura nefritis).

Gejala khas nefritis Henoch-Schönlein purpura adalah darah dalam air kencing (hematuria), proteinuria, iaitu peningkatan tahap protein dalam air kencing, peningkatan tekanan darah akibat nefritis (hipertensi ginjal) dan edema. Komplikasi Henoch-Schönlein purpura yang jarang tetapi berbahaya adalah glomerulonefritis progresif cepat (RPGN). Dalam kes ini, tisu ginjal dimusnahkan oleh nefritis, yang boleh menyebabkan kegagalan buah pinggang terminal dan juga boleh mengancam nyawa.

Rawatan dan terapi Henoch Schönlein purpura

Rawatan Henoch-Schönlein purpura adalah simtomatik, kerana penyebab sebenarnya tidak diketahui dan tidak dapat dirawat.

Dengan kursus sederhana, tanpa penglibatan organ, terapi tidak semestinya diperlukan. Segala kesakitan boleh diubati dengan ubat anti-radang bukan steroid seperti Ibuprofen. Sekiranya kulit lebih teruk terjejas, salap yang mengandungi glukokortikoid boleh digunakan.

Dalam kes yang lebih teruk dengan penglibatan organ, terapi kejutan glukokortikoid intravena digunakan. Glukokortikoid, mis. Prednisone dapat menghalang proses keradangan dan dengan itu dapat mengatasi perkembangan penyakit ini dalam kes Henoch-Schönlein purpura.

Terapi impuls adalah pemberian ubat jangka pendek dalam kepekatan tinggi. Dalam kes yang jarang berlaku, penyakit ini menjadi kronik. Sebagai tambahan kepada terapi glukokortikoid, imunosupresan seperti azathioprine juga digunakan. Ini menekan fungsi normal sistem imun untuk menghentikan proses keradangan.

Sekiranya kegagalan buah pinggang berlaku semasa Henoch-Schönlein purpura, dialisis akut juga digunakan untuk menggantikan fungsi ginjal buat sementara waktu.

Diet di Henoch Schönlein purpura

Tidak ada bukti bahawa diet mempunyai pengaruh besar pada Henoch-Schönlein purpura.

Oleh kerana anak-anak yang terkena penyakit mungkin menderita anemia akibat pendarahan, seseorang lebih suka mengesyorkan makanan yang mengandung protein dan zat besi dan dengan demikian dapat mendorong pembentukan darah. Glukokortikoid yang digunakan untuk bentuk penyakit yang lebih teruk merangsang selera makan. Oleh itu, anda harus berhati-hati agar anak tidak mendapat berat badan terlalu banyak. Secara umum, seperti kanak-kanak yang sihat, diet yang sihat dan seimbang adalah penting.

Bentuk kronik dari Henoch Schönlein purpura

Tempoh Henoch-Schönlein Purpura rata-rata 12 hari. Jangkitan penyakit ini juga jarang berlaku secara kronik. Dalam kes ini, gejala boleh bertahan hingga 2 tahun. Gejala yang berterusan juga meningkatkan risiko berlakunya Henoch-Schönlein purpura yang teruk dengan penglibatan buah pinggang.

Glomerulonefritis progresif yang cepat (RPGN) adalah komplikasi jarang berlaku penglibatan buah pinggang. Ini mewakili keadaan kecemasan kerana ia membawa kepada pemusnahan tisu ginjal dan, dalam kes yang paling teruk, kepada kegagalan buah pinggang. Oleh itu, terapi yang cepat diperlukan, kerana jika tidak, keadaan yang mengancam nyawa boleh timbul bagi si anak.

Kerana risiko komplikasi yang lebih tinggi, bentuk kronik Henoch-Schönlein purpura mempunyai prognosis yang lebih teruk.

Baca lebih lanjut mengenai topik ini: Kekurangan ginjal

Akibat Purpura Schönlein Enoch

Henoch-Schönlein purpura adalah, sebagai peraturan, penyakit akut yang biasanya sembuh tanpa akibat yang serius. Walau bagaimanapun, dalam proses penyakit yang teruk dengan penglibatan organ dalaman, kerosakan boleh berlaku. Ini bergantung pada organ mana yang terjejas.

Akibat yang paling serius adalah kerosakan buah pinggang. Hingga 3 persen kes, mereka menyebabkan kegagalan buah pinggang, yang merupakan keadaan darurat yang mengancam nyawa. Komplikasi lain yang jarang berlaku mempengaruhi saluran gastrousus. Di sini, pencerobohan usus, yang disebut intussusception, adalah mungkin. Sakit perut, mual, muntah dan, dalam keadaan terburuk, keradangan dan kehilangan bahagian usus berlaku.

Ciri pendarahan pada kulit juga boleh membawa kesan. Dalam kes yang jarang berlaku, tisu kulit boleh mati, yang kemudian membentuk parut gelap.

Tempoh penyakit

Bentuk akut Henoch-Schönlein purpura berlangsung dari 3 hingga dalam beberapa kes 60 hari dan rata-rata sekitar 12 hari. Ia biasanya sembuh tanpa komplikasi. Walau bagaimanapun, kambuh juga boleh berlaku. Ini ditakrifkan oleh fakta bahawa ia berlaku selepas selang waktu tanpa gejala lebih dari 4 minggu.

Berbeza dengan bentuk akut, gejala bentuk kronik yang jarang berlaku berlaku sehingga 2 tahun tanpa tempoh tanpa gejala yang lebih lama.

Perbezaan antara kanak-kanak dan orang dewasa

Pada masa dewasa, Henoch-Schönlein purpura sering lebih teruk daripada pada kanak-kanak yang terkena. Risiko komplikasi juga lebih tinggi.

Oleh itu, orang dewasa dengan Henoch-Schönlein purpura mempunyai prognosis yang lebih teruk daripada kanak-kanak.

Penglibatan ginjal lebih sering terjadi pada orang dewasa dan juga mempunyai peluang penyembuhan jangka panjang yang lebih rendah, sehingga fungsi ginjal tetap terganggu. Sehingga seperempat orang dewasa yang terjejas kemudian memerlukan dialisis.

Keradangan pada sendi, seperti lutut dan pergelangan kaki, juga lebih kerap berlaku.

Kira-kira separuh mempunyai aduan gastrousus. Pendarahan usus berlaku pada 25%, yang dalam beberapa kes boleh mengancam nyawa.

Seberapa berbahaya Henura Schönlein purpura?

Henoch-Schönlein purpura adalah, sebagai peraturan, penyakit akut yang biasanya sembuh tanpa komplikasi atau kesan jangka panjang.

Akibat yang mengancam nyawa boleh berlaku dalam konteks penglibatan organ.

Sekiranya buah pinggang terjejas, proses keradangan dapat memusnahkan tisu ginjal dan seterusnya menyebabkan kegagalan buah pinggang terminal, yang boleh mengancam nyawa. Walau bagaimanapun, ini adalah komplikasi yang jarang berlaku dan berlaku dalam kurang dari 1% kes.

Pendarahan usus adalah komplikasi lain yang berpotensi membawa maut. Ini juga jarang berlaku dan lebih biasa pada orang dewasa.