Sindrom Tourette

• Bahaya:

Sinonim dalam erti kata yang lebih luas

• Sindrom Gilles de la Tourette
• Penyakit / gangguan Tourette
• penyakit tic umum dengan motorik dan vokal

Perubatan: Impulsiva Myospasia

takrif

Sebagai Sindrom Tourette menunjukkan penyakit neurologi-psikiatri yang disebabkan oleh otot (motor) dan linguistik (vokal) Tics dicirikan, tetapi mereka tidak harus berlaku secara serentak. Sindrom Tourette sering dikaitkan dengan gangguan tingkah laku.

Tics ringkas atau kompleks, pergerakan tiba-tiba, jangka pendek, sukarela atau separa sukarela atau suara dan suara.

Epidemiologi

Kekerapan untuk Sindrom Tourette dalam populasi umum terletak di antara 0,03% dan 1,6%, terdapat juga kajian dengan nilai antara 0,4% dan 3,8% memberi. Ini menunjukkan kekerapan penyakit yang berlainan pada populasi yang berbeza. Sindrom Tourette, misalnya, nampaknya jarang berlaku di kalangan orang Afrika-Amerika dan jarang berlaku di Afrika sub-Sahara. Walau bagaimanapun, sindrom Tourette dapat dijumpai dalam semua budaya, walaupun dengan frekuensi yang berbeza. Secara umum, bagaimanapun, dapat dikatakan bahawa sekitar 1% dari semua orang muda di seluruh dunia terjejas.

Di Jerman memang begitu 0,2% - 1,5% daripada populasi umum, dengan lelaki tiga kali lebih mungkin terjejas daripada wanita.

sejarah

Penyakit itu adalah 1825 kali pertama oleh Jean Itard, seorang doktor Perancis dan pedagogi (1774-1838), disebut dalam literatur perubatan. Dia menggambarkan tingkah laku yang jelas dari Marquise de Dampierreyang mempunyai vokal yang kompleks sejak dia berumur 7 tahun Tics yang merangkumi pergerakan aneh, suara aneh dan ekspresi yang sering cabul. Kerana tingkah laku ini, dia terpaksa menarik diri dari kehidupan awam dan meninggal dunia kesepian pada usia 86 tahun.

Nama Sindrom Tourette pergi ke pakar neurologi Perancis (lihat juga neurologi) George Gilles de la Tourette, yang 60 tahun kemudian menerbitkan kajian mengenai Marquise de Dampierre dan lapan pesakit lain yang menderita penyakit serupa. Kajian ini bertajuk: "Surtude sur une love sarafuse caracterisée par l'incoordination motrice menyertaiagne d'écholalie et de coprolalie de la Neurologie, paris 9, 1885, 19-42 et 158-200 “Dr. Tourette menggambarkan penyakit saraf sebagai "Maledie des Tics.“

Juga Mozart dan André Malraux dikatakan menghidap sindrom Tourette.

sebab-sebab

Punca Sindrom Tourette tidak jelas. Walau bagaimanapun, kerosakan dalam sistem Otak macam itu Ganglia basalyang membawa utusan (Pemancar) Mempunyai dopamin. Pemancar adalah bahan yang berfungsi untuk menghantar isyarat di otak dan, dalam kes sindrom Tourette, terlalu aktif. Tesis ini disokong oleh fakta bahawa antagonis dopamin (Antagonis dopaminmengurangkan tics, sedangkan bahan yang meniru kesan dopamin (Dopamimetik) dan dengan itu meningkatkan kesan dopamin, serta bahan seperti Amfetamin, Mencetuskan tics. Di samping itu, bilangan titik dok (Penerima) untuk dopamin (D2-reseptor) keparahan penyakit.

Di samping itu, kesalahan dalam sistem di mana Serotonin hadir sebagai bahan utusan.

Sindrom Tourette juga dipercayai turun temurun (turun temurun) Penyakit. Pada 60% pesakit, tics dapat dijumpai pada ahli keluarga, jadi ada yang disebut "sejarah keluarga yang positif". Proses pewarisan mungkin dominan atau separa dominan, iaitu hanya seorang ibu bapa yang perlu mempunyai gen yang berpenyakit agar anak mereka juga dapat menerimanya Tics atau pada itu Tourette-Sindrom sakit. Oleh itu, pesakit Tourette mewarisi dengan kemungkinan 50gennya yang berpenyakit. Walau bagaimanapun, manifestasi boleh sangat berbeza, jadi penyakit ini tidak harus memiliki gambaran lengkap mengenai sindrom Tourette, tetapi juga hanya dapat mengandung sedikit tics. Ungkapan bergantung, misalnya, pada sama ada gen yang berpenyakit itu diwarisi dari ibu atau bapa (pencetakan genom). Secara amnya, boleh dikatakan bahawa wanita lebih kerap terjejas dan lebih teruk daripada lelaki. Lokasi sebenar gen yang terjejas belum dijumpai.

Tics juga dikembangkan ketika orang berhenti mengambil apa yang disebut sebagai penekan saraf (Neuroleptik) dan ubat melawan epilepsi (Ubat anti-epilepsi) diperhatikan.

Dalam beberapa tahun kebelakangan ini kemungkinan telah dipertimbangkan bahawa itu mungkin Sindrom Tourette juga boleh menjadi penyakit autoimun (lihat juga: sistem ketahanan badan). Penyakit autoimun adalah penyakit yang disebabkan oleh reaksi sistem imun yang berlebihan, sehingga sistem kekebalan tubuh menyerang tubuh sendiri. Ini mungkin berlaku akibat jangkitan pada tekak dan faring atau telinga tengah dengan streptokokus. Motor dan vokal Tics dan Gangguan obsesif-kompulsif berkait rapat dengan jangkitan streptokokus berada di bawah PANDASSindrom (Ppediatrik A.utoimun Neuropsychiatric D.isorder A.bersekutu dengan S.jangkitan treptokokus).

Gejala

Gejala adalah yang sudah disebutkan motor dan vokal Tics. Ini termasuk: kedutan tekak dan muka, penurunan kawalan impuls, pembersihan tekak paksa, pengulangan ekspresi cabul dan agresif (coprolalia), pergerakan tidak senonoh seperti gerakan melancap (copropraxia), bunyi berulang atau kata-kata yang baru saja didengar adalah (echolalia), pengulangan pergerakan terkoordinasi yang baru dilihat (echopraxia) dan pengulangan suku kata (palilalia). Tics motor boleh menjadi sangat teruk sehingga pergerakan tangan sukarela yang normal tidak mungkin dilakukan. Kira-kira 10% pesakit menderita sindrom kaki yang gelisah, yang menyebabkan pergerakan kaki yang tidak disengajakan.

Terdapat juga kesan sampingan tertentu dari sindrom Tourette, tetapi tidak semestinya termasuk dalam gambaran klinikal. Ini termasuk ucapan yang tidak lancar, gangguan hiperaktif kanak-kanak, gangguan defisit perhatian, tingkah laku kompulsif seperti menghitung atau menyentuh, tingkah laku yang merosakkan diri seperti memukul kepala dengan sengaja, atau tingkah laku tidak normal yang lain.

Jeragat di kawasan leher dan muka juga termasuk kelopak mata yang berkedut, tetapi penyebabnya sangat pelbagai dan tidak boleh disebabkan oleh sindrom Tourette:
Kelopak mata berkedut - inilah sebabnya

kursus

Gejala pertama sindrom Tourette biasanya muncul antara usia 2 hingga 15 tahun dan jarang selepas usia 20 tahun. Tics motor adalah gejala awal, sekitar 50% mengembangkan tics motor yang kompleks, iaitu tics di mana beberapa kawasan otot terlibat, seperti bertepuk tangan. Echolalia berlaku sehingga 35% kes dan coprolalia dalam 60%. Ramai pesakit mengalami gejala yang melegakan (Pengampunanatau sekurang-kurangnya peningkatan yang ketara. Sering kali, pesakit dengan gangguan Tourette juga mengalami gangguan obsesif-kompulsif atau mengalami gangguan perhatian dan hiperaktif semasa kanak-kanak.

Baca lebih lanjut mengenai subjek di bawah: Jerks

diagnosis

Sehingga penyakit dikelaskan sebagai Tourette-Sindrom dapat didiagnosis, ia mesti memenuhi kriteria diagnostik berikut mengikut Manual Diagnostik dan Statistik Gangguan Mental (Persatuan Psikiatri Amerika 1987) memenuhi:

1. Berbilang motor dan satu atau lebih nada suara pada satu masa semasa penyakit ini, tetapi tidak semestinya serentak
2. Kejadian tics berulang pada siang hari, hampir setiap hari, atau berulang dalam jangka masa lebih dari satu tahun
3. Perubahan berkala dalam jumlah, frekuensi dan jenis tics serta kawasan badan di mana mereka berlaku dan perubahan arah keparahan gejala
4. Kejadian sebelum usia 21 tahun

Tidak semestinya untuk itu Diagnosis Tourette-Sindrom adalah coprolalia, copropraxia, echolalia, echopraxia dan palilalia, yang mungkin merupakan gejala yang paling mencolok dan luar biasa bagi orang awam.

Diagnosis dibuat melalui penyoalan (orang anamnese) pesakit dan pemerhatian simptom dalam jangka masa yang lebih lama sehingga keparahan penyakit dapat ditentukan. Ini dilakukan dengan bantuan soal selidik dan skala anggaran yang telah dikembangkan khas untuk diagnosis sindrom Tourette yang boleh dipercayai. Juga penting untuk menilai sejarah perubatan pesakit itu sendiri dan keluarganya. Namun, tidak ada pemeriksaan khusus, baik makmal maupun pencitraan. Walau bagaimanapun, pengukuran gelombang otak (electroencephalogram, EEG) dan proses untuk menghasilkan gambar keratan maya (tomografi terkompilasi pelepasan foton tunggal, SPECT) otak untuk membezakan sindrom Tourette daripada penyakit lain. Pada peringkat lanjut penyakit ini, SPECT menunjukkan pengurangan dopamin terhadap reseptor D2.

Sekiranya penyebabnya adalah reaksi autoimun, antibodi tertentu dapat dikesan.

Diagnosis pembezaan

Tics motor yang merupakan bahagian tidak terpisahkan dari sindrom Tourette mestilah tidak disengajakan secara cepat Kekejangan otot (Myoclonia) dan Gangguan pergerakan (Dystonia) dapat dibezakan. Tics dapat ditekan untuk jangka waktu tertentu, tetapi mioklonia tidak dapat ditekan dan dystonia hanya dapat ditekan sampai batas tertentu. Di samping itu, tics disertai dengan ketidakselesaan sebelumnya yang mencetuskan pergerakan sebenar. Komponen deria ini adalah perbezaan utama gangguan pergerakan yang lain.

terapi

Kajian genetik telah menunjukkan hubungan antara Sindrom Tourette, tics kronik, dan gangguan obsesif-kompulsif terbukti. Hubungan erat antara penyakit ini penting dalam terapi kerana pesakit Tourette dipengaruhi oleh gangguan psikiatri (lihat juga: Psikiatri dalam talian) sering kali lebih lemah berbanding dengan motorik atau suara vokal. Namun, ada juga pesakit yang, seiring berjalannya waktu, belajar menangani masalah mereka sendiri dan dengan itu tidak memerlukan rawatan psikoterapi atau perubatan. Walau bagaimanapun, selalu penting untuk memberitahu persekitaran sosial pesakit mengenai penyakit ini agar penerimaan meningkat dan pesakit dihalang daripada terpencil. Terapi sindrom Tourette hanya boleh dilakukan secara simptomatik, iaitu hanya simptom, seperti tics, yang dirawat, namun penyebabnya, kebanyakannya tidak dapat dijelaskan dan tidak dapat diubati.

Terapi tingkah laku sering masuk akal untuk belajar bagaimana mengatasi tics dalam kehidupan seharian. Mereka menjadi lebih lemah, misalnya, ketika menumpukan perhatian pada sesuatu perkara atau tindakan tekanan tetapi lebih kuat. Terapi ubat biasanya hanya digunakan jika tics sangat menakutkan bagi persekitaran sehingga pesakit terlalu banyak dibatasi, atau jika berlaku tics agresif yang ditujukan kepada pesakit atau orang lain. Ubat pengurangan tic yang paling berkesan adalah Neuroleptik bagaimana Haloperidol, Pimozide dan Fluphenazineyang kesannya berlaku dengan mempengaruhi reseptor dopamin. Walau bagaimanapun, adalah penting untuk mempertimbangkan faedah terapi dan kemungkinan kesan sampingan ubat. Penggunaan neuroleptik menyebabkan keletihan dan penurunan motivasi, yang sangat bermasalah bagi anak-anak sekolah. Di samping itu, neuroleptik berisiko mengganggu Penyelarasan pergerakan (Dyskinesia) itulah sebabnya mereka hanya boleh diresepkan dalam kes yang teruk. Clonidine, Tiapride dan Sulpiride kurang penuh dengan kesan sampingan, tetapi tidak begitu berkesan.

Bahaya:

Dadah yang digunakan untuk merawat hiperaktif atau gangguan obsesif-kompulsif pada kanak-kanak boleh menyebabkan peningkatan tics!

Pemulihan / prognosis

Prognosisnya sama untuk kebanyakan pesakit kanak-kanak dan remaja Sindrom Tourette agak bagus. Sebilangan besar pesakit bebas tic pada akhir dekad pertama atau awal dekad kedua mereka, jadi gejala telah hilang sepenuhnya (Pengampunanatau sekurang-kurangnya peningkatan yang ketara. Walau bagaimanapun, mungkin terdapat gabungan kesan sampingan seperti gangguan tingkah laku atau Masalah pembelajaran datang pada masa dewasa. Lebih separuh daripada mereka yang terjejas merasa lebih dihalang oleh masalah tingkah laku ini daripada oleh tics.

Bagi pesakit dewasa yang terjejas teruk, ubat baru sedang dikembangkan, dan juga kaedah baru untuk rangsangan otak dalam, supaya kualiti hidup yang lebih tinggi dapat dijamin bagi orang yang sakit.

Ringkasan

The Sindrom Tourette adalah penyakit neurologi-psikiatri yang disebabkan oleh motor dan vokal Tics dicirikan dan biasanya disertai oleh gangguan tingkah laku. Diagnosis dibuat melalui penyoalan terperinci (orang anamnese) dan pemerhatian pesakit dalam jangka masa yang lebih lama dengan menggunakan soal selidik dan skala anggaran. Terapi adalah simptomatik dan sering juga psikoterapi. Terapi ubat dengan neuroleptik hanya disyorkan jika pesakit mengalami tekanan psikologi yang melampau, kesulitan di sekolah, tempat kerja atau keluarga, atau jika berlaku trik agresif yang boleh mencederakan pesakit atau orang di sekitarnya. Sebilangan besar pesakit kanak-kanak dan remaja mengalami penurunan gejala (Pengampunan) dari usia 18 tahun.